Вроджена гідроцефалія
зміст
- Що таке Вроджена гідроцефалія -
- Що провокує / Причини Вродженої гідроцефалії
- Патогенез (що відбувається?) Під час Вродженої гідроцефалії
- Симптоми Вродженої гідроцефалії
- Діагностика Вродженої гідроцефалії
- Лікування Вродженої гідроцефалії
- Профілактика Вродженої гідроцефалії
Що таке Вроджена гідроцефалія -
вроджена гідроцефалія - Це скупчення зайвої спинномозкової рідини в мозку з самого народження. Накопичується рідина може збільшувати тиск на мозок дитини, що в свою чергу може привести до пошкодження мозку і до розвитку розумових і фізичних вад. Дуже велике значення має швидка постановка діагнозу і своєчасне лікування - це дуже важливо, щоб допомогти обмежити серйозні довгострокові ускладнення. Але довгострокові ускладнення вродженої гідроцефалії в більшості випадків залежать від того, чим викликане захворювання, як воно розвивається і як дитина реагує на пропоноване лікування.Дослідження показують, що приблизно 1 дитина з 1 000 народжується з даним захворюванням. Це означає, що у 999 дітей з 1 000 цього захворювання немає. Захворювання також часто зустрічається у дітей, народжених з вродженим дефектом відкритою мозкової трубки.
Інший вид гідроцефалії називають придбаної гідроцефалією і це захворювання може розвинутися в будь-який момент після народження. В даному розділі розглядається тільки вроджена гідроцефалія.
Що провокує / Причини Вродженої гідроцефалії
Вроджена гідроцефалія викликана незбалансованістю між рівнем вироблюваної мозком цереброспінальної рідини і здатністю тіла вбирати і розподіляти цю рідину.Зазвичай, цереброспінальної рідина втікає і витікає з камер в мозку, які ще називають шлуночками мозку, а потім обтікає навколо спинного хребта, забезпечуючи харчування та захисну оболонку. Потім рідину поглинається тонкими тканинами, що оточують мозок і спинний мозок. При гідроцефалії рідина не рухається, як це необхідно і не поглинається належним чином. У рідкісних випадках мозок виробляє занадто багато спинномозкової рідини.
Вроджена гідроцефалія може стати результатом генетичної спадковості або ж розвивається в результаті інших проблем зі здоров`ям, наприклад, крововиливи під час вагітності (крововиливи в плоді до народження) або інфекційні захворювання, наприклад, токсоплазмоз, сифіліс, цитомегаловірус, краснуха або свинка. Захворювання часто асоціюється з вродженими дефектами, наприклад, ущелина хребта.
Патогенез (що відбувається?) Під час Вродженої гідроцефалії
Черепно-мозкова рідина первинно продукується судинним сплетінням бокового, третього і четвертого шлуночків мозку, Додатково приблизно 25% рідини має позасудинний походження з ендотелію капілярів паренхіми мозку. Загальний обсяг черепно-мозкової рідини у новонароджених становить близько 50 мл (у верослих-150 мл), Традиційно модель гідроцефалії трактується як дисбаланс між продукуванням і абсорбцією черепно-мозкової рідини. Сучасні дослідження показують, що основна роль визначається абсорбцією капілярами мозку. Гемодинамический патогенез гідроцефалії (первинна і вторинна) визначається порушенням венозного відтоку (обструктивна гідроцефалія) і зменшенням артеріальноїпульсації (сполучена гідроцефалія),Відео: Мати-зрадниця: засудити або пробачити? (Повний випуск) | Говорить Україна
Обструктивна гідроцефалія у новонароджених зазвичай відзначається в комбінації зі стенозом водопроводу. Це може бути в результаті внутрішньоутробних інфекцій, крововиливів, травм або пухлин (наприклад, при нейрофіброматозі). Приблизно у 5% пацієнтів гідроцефалія є проявом спектра Х-зчепленої гідроцефалії. Поразки і вроджені вади розвитку задньої черепної ямки (аномалії Арнольда-Кіарі і Денді-Уолкера, іноді пухлини) - добре відомі причини гідроцефалії. Сполучена гідроцефалія - найбільш звичайний наслідок субарахноїдального крововиливу та недоношені діти особливо схильні до цього стану.
Симптоми Вродженої гідроцефалії
Найбільш помітним симптомом гідроцефалії є незвично велика голова, це помітно ще при народженні або в перші 9 місяців життя. Слід також враховувати, що на перших роках життя голова дитини дуже сильно збільшується. Саме тому доктора можуть почати хвилюватися тільки тоді, коли розміри голови збільшуються швидше, ніж дитина росте і набирає вагу. Також м`які місця на голові (джерельце) можуть затвердіти або випирати назовні. До інших симптомів, що виявляється у дитини, відносять дратівливість, сонливість, нудоту, поганий апетит, а також, коли погляд дитини опущений вниз більшу частину часу.Діагностика Вродженої гідроцефалії
У більшості випадків вроджена гідроцефалія виявляється під час медичних оглядів незадовго після народження. Діагноз ставиться на підставі того, що голова дитини більше, ніж належить. У рідкісних випадках діагноз ставиться в більш пізньому віці. Можуть бути й інші причини, за якими у дитини голова, більше, ніж треба. Зазвичай проводиться сканування мозку, щоб виявити чи розвивається у дитини гідроцефалія. Для того щоб підтвердити діагноз або отримати більш детальне зображення мозку можуть проводити комп`ютерну томографію, магнітно-резонансне дослідження або ультразвук.Іноді ультразвукове зображення плоду може виявити вроджену гідроцефалію ще до народження дитини.
Лікування Вродженої гідроцефалії
Лікування вродженої гідроцефалії фокусується на зменшенні кількості спинномозкової рідини в мозку для того, щоб знизити тиск. Для обмеження або запобігання ушкоджень мозку велике значення має лікування захворювання на ранній стадії - в перші 3-4 місяці життя дитини. Але довгострокові ускладнення вродженої гідроцефалії в більшості випадків залежать від того, чим викликане захворювання, як воно розвивається і як дитина реагує на пропоноване лікування. Інші захворювання мозку також можуть вплинути на розвиток дитини.первісне лікування
Коли новонародженому ставлять діагноз вроджена гідроцефалія, то зазвичай за допомогою хірургічного втручання дитині в мозок встановлюють шунт, щоб злити зайву спинномозкову рідину. Зазвичай, кінець шунта встановлюють в шлуночок мозку, і він був переповнений понад мозку прямо під шкірою скальпа. Продовжуючи під шкірою, шунт проходить позаду вуха, вниз по шиї, в іншу частину тіла - зазвичай в черевну порожнину, де спинномозкова рідина всмоктується в тканини. Видалення зайвої рідини знижує тиск в мозку, що допомагає запобігти або мінімізувати пошкодження тканин мозку.
Іноді необхідно вжити екстрених заходів, щоб знизити кількість рідини до установки шунта. Сюди можуть відносити:
- Застосування медикаментів з вмістом фонуріта, диакарба, фуросеміду або лазиксу, щоб уповільнити вироблення мозком спинномозкової рідини. Однак безпеку і ефективність застосування цих медикаментів залишаються під питанням.
- Іноді можуть зробити поперекову пункцію, завдяки чому можна вивести мозок від зайвого спинномозкову рідину.
- Злив спинномозкової рідини з черепа, при цьому рідина накопичується в спеціальному контейнері за межами тіла. Зазвичай це роблять в тому випадку, коли дитині не можуть встановити постійний шунт.
Відео: Мати-зрадниця: засудити або пробачити? | Говорить Україна
У разі закритої гідроцефалії (викликана закупорюванням тканин), то замість установки шунта можуть застосовувати ендоскопічну третю вентрікулостомію (ЕТВ). ЕТВ - вид хірургічної операції при якій в шлуночку мозку роблять невеликий отвір, через яке вільно стікає цереброспінальної рідина. І хоча ЕТВ можуть використовувати в ході поточного лікування, з метою запобігання установки шунта, але цей спосіб зазвичай не використовують для лікування новонароджених. Якщо в ході поточного лікування застосування ЕТВ не принесло потрібних результатів, то пізніше дитині можуть встановити шунт. Не залежно від того, чи використовуєте Ви ЕТВ або шунт, за дитиною необхідно буде уважно спостерігати, щоб переконатися, що спинномозкова рідина правильно стікає.
Лікування при гідроцефалії
Лікування при гідроцефалії зазвичай вимагає установки шунта і спостереження медиків, включаючи, невролога, нейрохірурга, сімейного лікаря, педіатра і педіатра з розвитку.
В ході медичних оглядів доктор зазвичай вимірює розмір голови дитини і перевіряє очі дитини на ознаки тиску. Доктор також буде стежити за неврологічним розвитком дитини, щоб з`ясувати, чи досяг він того ж самого рівня розвитку, що й інші діти такого ж віку. Наприклад, якщо Вашій дитині приблизно 12 місяців, доктор може запитати Вас, чи може дитина вимовляти деякі слова. На деяких оглядах доктор може попросити Вас провести комп`ютерну томографію або магнітно-резонансне дослідження голови і спинного мозку, щоб переконатися, що спинномозкова рідина правильно циркулює.
Дивіться, чи немає ознак неправильної роботи або інфікування шунта.
Надмірне скупчення спинномозкової рідини може привести до пошкодження мозку.
- Приблизно 40% шунтів починають погано працювати в перші 2 роки після установки. Несправна робота шунта призводить до скупчення рідини навколо мозку, в результаті чого виникають певні симптоми, наприклад, дратівливість, надмірна сонливість, поганий апетит, приватна нудота, проблеми з очима, голосний плач. Згодом можуть проявитися додаткові симптоми, наприклад, проблеми зі зреніем- болю в шиї-замішання і зміни в поведеніі- проблеми з походкой- пріпадкі- нетримання сечі.
- Якщо шунт викликає розвиток інфекції, то перераховані вище симптоми проявляються разом з температурою. Імовірність інфікування шунта становить 3% -15%. Інфекція може розвинутися в будь-який момент, але частіше за все розвивається в перші 3 місяці після установки шунта.
- Необхідно з`ясувати причини несправності або інфікування шунта, щоб усунути проблему. Наприклад, для підтвердження вірогідності розвитку інфекції і для того, щоб визначити, яка саме бактерія викликає розвиток інфекції, можуть досліджувати кран шунта, зробити поперекову пункцію, зробити аналіз спинномозкової рідини. Ця інформація дозволяє доктору виписати найбільш ефективні антибіотики
У разі закритої гідроцефалії (викликана закупорюванням тканин), можуть застосовувати ендоскопічну третю вентрікулостомію (ЕТВ). І хоча цю процедуру не можна проводити дітям, її можуть використовувати пізніше замість вторинної установки шунта. При ЕТВ, через невеликий отвір вводиться ендоскоп, завдяки чому можна відкрити шлуночки мозку, тоді спинномозкова рідина циркулює по заблокованим тканинам і вбирається за межами мозку, і немає необхідності в установці шунта. Раніше ЕТВ вважалося єдиним прийнятним способом лікування у разі закритої гідроцефалії, але навіть цей метод з часом може стати неефективним. Дуже важливо стежити за людиною і виявляти ознаки скупчення спинномозкової рідини в мозку.
Не залежно від способів лікування, уважно стежте за ушкодженнями мозку, які можуть вплинути на життєдіяльність, наприклад, відставання при навчанні, відставання в розвитку, втрата розумових і фізичних навичок. Проблеми і відставання в розвитку усуваються в залежності від специфіки кожної ситуації (наприклад, мовна терапія в разі проблем з промовою).
Відео: вроджені патології
Доктор вирішить, чи потребує дитина в спеціальному лікуванні або ж йому необхідний спеціальний догляд, а також певні обмеження життєдіяльності. Якщо в результаті травмування мозку розвиваються певні проблеми, то дитина повинна буде пройти певний курс лікування або програму.
Лікування, якщо стан погіршується
Не існує постійного лікування для вродженої гідроцефалії. Навіть якщо початкове лікування було успішним, спинномозкова рідина може знову почати накопичуватися навколо мозку, в результаті чого симптоми возобновяться. Зазвичай, при неправильній роботі шунта його замінюють або ремонтують.
Спинномозкова рідина знову може почати накопичуватися в мозку і тоді необхідно буде провести ЕТВ. Якщо рідина продовжує накопичуватися, то може знадобитися повторна процедура ЕТВ, або ж буде необхідно встановити шунт.
Якщо накопичується спинномозкова рідина, то виникає надзвичайна ситуація, яку необхідно усунути за допомогою внутрішнього проникнення в череп або скальп, до тих пір, поки дитина не підросте, і не буде готовий до подальшого лікування.
У разі пошкодження мозку через зайвої кількості спинномозкової рідини може виникнути необхідність в лікуванні, яке фокусується на усунення відставань у розвитку. Наприклад, якщо пошкодження мозку призводять до ускладнень з когнітивним розвитком (розумова відсталість), то може знадобитися широкий курс лікування, яке б фокусувалася на розвитку мовних і рухових навичок.
Доктор вирішить, чи потребує дитина в спеціальному лікуванні або ж йому необхідний спеціальний догляд, а також певні обмеження життєдіяльності. Вам також пояснять, як розпізнати відставання в розвитку або інші ознаки пошкодження мозку. Якщо в результаті травмування мозку розвиваються певні проблеми, то дитина повинна буде пройти певний курс лікування або програму.
Домашнє лікування вродженої гідроцефалії складається в спостереженні за дитиною, щоб вчасно помітити будь-які зміни в його поведінці, сто може свідчити про збільшення тиску на мозок або про несправності шунта.
- Слідкуйте за ознаками скупчення в мозку рідини. Час від часу необхідно буде міряти окружність голови і уважно стежити за симптомами, наприклад, дратівливість, надмірна сонливість, поганий апетит, приватна нудота, проблеми з очима, голосний плач. Якщо у дитини встановлено шунт, то поява перерахованих вище симптомів може говорити про те, що шунт неправильно функціонує.
- У більш пізньому віці уважно стежте за ознаками накопичення спинномозкової рідини. До додаткових симптомів, які можуть розвинутися, відносять: головний біль, які з часом ухудшаются- проблеми зі зреніем- болю в шиї-замешательство- нечленороздільна мова- зміни в поведеніі- проблеми з походкой- пріпадкі- нетримання сечі.
На додаток до перерахованих вище симптомів, в разі інфікування шунта може піднятися температура, а вздовж шунтового каналу або клапана утворюється почервоніння.
Якщо Ви помітили будь-які з перерахованих вище проблем, негайно зв`яжіться з лікарем.
Відео: Мати-зрадниця. Психолог Наталія Ломоносова | "Говорить Україна" 31.07.2014
батькам
Дуже важко бути батьками дитини, що страждає від врожденно йгідроцефаліі. І хоча багато дітей, яким був рано поставлений діагноз, уникли розвитку багатьох довгострокових проблем завдяки правильному лікуванню, з психологічної точки зору може бути дуже важко впоратися з ймовірністю того, що симптоми можуть поновитися. Також, вроджена гідроцефалія іноді пошкоджує мозок, в результаті чого страждають фізичні і розумові здібності дитини. Необхідно дбати про себе, тоді ви зможете піклуватися про свою дитину і отримувати задоволення від спілкування з ними.
І хоча не існує обмежень щодо дітей, у яких встановлені шунти, деякі доктора можуть зажадати обмежити спортивну активність дитини.
Ви можете поцікавитися у лікаря групами підтримки, а також організаціями, які можуть допомогти Вам впоратися зі спеціальними потребами Вашої дитини.
