Пороки розвитку статевих органів

зміст

1. Що таке Пороки розвитку статевих органів -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Вад розвитку статевих органів
3. Симптоми Вад розвитку статевих органів
4. Діагностика Вад розвитку статевих органів
5. Лікування Вад розвитку статевих органів

Відео: Аномалії матки, вроджені вади і безпліддя

Що таке Пороки розвитку статевих органів -

Вроджені вади розвитку зовнішніх і внутрішніх геніталій складають від 1 до 4% випадків гінекологічних захворювань у дітей і підлітків. Близько третини вад пов`язано з непрохідністю піхви і шийки матки. Під вродженої непрохідності піхви і шийки матки мається на увазі аплазія (відсутність частини або всього органу) або атрезія (перегородка протяжністю менше 2 см), що перешкоджає відтоку менструальної крові і надалі статевого життя. При отворі в перегородці діагностують свищевую форму атрезії.

Непрохідність піхви і шийки матки стає наслідком впливу генетичних, ендокринних, екзогенних факторів і пов`язана з порушенням ембріогенезу. У нормі проксимальні Мюллерова протоки не зливаються і формують маткові труби, а ді-сталеві Мюллерова протоки зливаються, утворюючи матку і проксимальну частина піхви. Дистальна частина піхви формується в результаті складних взаємодій між каудальной частиною злилися Мюллерова проток, урогенітального синусом і клоакою. Залежно від того, на якій ділянці не відбулося такого злиття і каналізації, виникає той чи інший порок розвитку. Аномалії розвитку статевої системи нерідко супроводжуються вадами розвитку сечових шляхів.

Патогенез (що відбувається?) Під час Вад розвитку статевих органів

Класифікація непрохідності піхви і шийки матки

Відео: Перекрут субсерозного міоматозного вузла. Аномалія розвитку матки. Оперує Штиров С.В

• Атрезія дівочої пліви.
• Атрезія піхви (повна, свищеподібна):
• проксимальная;
• дистальная.
• Аплазія піхви:
• верхнього відділу;
• середнього відділу;
• середнього і нижнього відділів;
• верхнього і середнього відділів;
• тотальна.
• Непрохідність шийки матки.
• Атрезія цервікального каналу (всього або зовнішнього зіву).
• Аплазія шийки матки (всієї або вагінальної частини).
• Непрохідність піхви в поєднанні з патологією нижніх сечових шляхів.

Симптоми Вад розвитку статевих органів

Клініка вродженої непрохідності піхви і шийки матки проявляється, як правило, з початком менструацій і формуванням гематокольпоса або гематометри. Вкрай рідко пороки діагностуються до настання пубертату через відсутність скарг у маленьких дівчаток. Однак у немовлят в результаті стимуляції вагінальних і цервікальних залоз материнськими естрогенами можливо заповнення і розтягнення піхви слизом з утворенням мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не має характерної симптоматики, складний для діагностики і виявляється випадково при обстеженні дитини з приводу занепокоєння, звичайно пов`язаного з сечовипусканням, об`ємного утворення черевної порожнини або асоційованих вад розвитку. При значному розтягуванні піхви можливі обструкція і гідронефротична трансформація верхніх сечових шляхів. У підлітковому віці непрохідність піхви і шийки матки призводить до розтягування кров`ю статевих шляхів з гострими, циклічно повторюються болями в животі, з якими дівчинки часто потрапляють в хірургічні клініки. При гематокольпоса болю ниючі, а ге-матометра проявляє себе спастичними болями, іноді з втратою свідомості.

Відео: 10 ЛЮДЕЙ з неймовірно статевих органів

Свищева (неповні) форми атрезії піхви як в ранньому, так і в підлітковому віці часто супроводжуються висхідній інфекцією і освітою піокольпоса. Клінічно свищеподібна форма атрезії з піокольпосом проявляється періодичними гнійними виділеннями, визначити причину яких важко. Піокольпос, що має сполучення з зовнішнім середовищем, зазвичай не супроводжується вираженим погіршенням стану, підвищенням температури, розширенням порожнини матки і цервікального каналу. Недренуючим піокольпос рідко буває ізольованим. Як правило, швидко розвиваються піометра, пиосальпинкс і рефлюкс гною в черевну порожнину. Тоді наростає клініка «гострого живота», погіршується загальний стан хворої, температура досягає фебрильних значень. Висхідна інфекція розвивається часом настільки швидко, що навіть екстрена кольпотомія не рятує хворих від перитоніту і гістеректомії.

Діагностика Вад розвитку статевих органів

Діагностика простих варіантів вада не представляє складнощів. Стандартне обстеження при підозрі на непрохідність піхви і шийки матки, крім загальноклінічних і лабораторних досліджень, включає збір анамнезу, оцінку фізичного і статевого розвитку, огляд зовнішніх статевих органів, бактеріологічне і бактеріоскопічне дослідження виділень з статевих шляхів, ректально-абдомінальне дослідження, зондування піхви, УЗД статевої та сечової систем. Як правило, цих досліджень досить для точного визначення варіанту пороку і вибору методу оперативного втручання.

При об`єктивному обстеженні переддень піхви і дівоча пліва виглядають зазвичай. Навіть при тотальної аплазії піхви його переддень збережено. Тільки при атрезії дівочої пліви її вид відрізняється від звичайного. При натисканні на передню черевну стінку над лоном дівоча пліва вибухає у вигляді цианотичного купола.

Бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень з статевих шляхів дають істотну інформацію в основному при свищевой атрезії піхви, коли гнійні виділення служать непрямим діагностичною ознакою, а результати аналізів необхідні для проведення раціональної антибактеріальної терапії.

Пальпируемое при ректально-абдомінальному дослідженні округле еластичне малоболезненное і непорушне освіту, відтісняє матку догори, зазвичай є гематокольпоса. Тиск на гематокольпос через пряму кишку передається на матку і відчувається при пальпації над лоном. Зміщуваність гематокольпоса обмежена, чим він відрізняється, наприклад, від кісти яєчника, схожою локалізації, консистенції і форми.

Зондування піхви має на меті визначення глибини нижнього відділу піхви і проводиться одночасно з ректально-абдомінальним дослідженням. Відстань від верхівки купола піхви до дна гематокольпоса дозволяє точно визначити диастаз між відділами піхви, оцінити запаси пластичного матеріалу і намітити план операції. Дистальна частина піхви часто представлена одним передоднем і має глибину близько 1-2 см. Рідше поглиблення за дівочої пліви буває менше 1 см.






Ультразвукове дослідження (УЗД) внутрішніх геніталій документально підтверджує правильність трактування клінічних даних. Дослідження проводять при наповненому сечовому міхурі з розташуванням датчика над лоном і в області промежини. Попутно оглядають органи черевної порожнини і заочеревинного простору. УЗД дозволяє достовірно визначити розміри матки і її порожнини, товщину ендометрія, розміри і товщину стінок гематокольпоса, відстань від його дна до шкіри промежини. Разом з тим достовірність УЗД досить висока лише в діагностиці найбільш простих форм пороку - низьких атрезії піхви без подвоєння органів. У всіх сумнівних випадках - при розбіжності даних анамнезу, клінічної картини і результатів обстеження дані УЗД слід перевіряти іншими методами - ендоскопією, магнітно-резонансною томографією (МРТ). У деяких спостереженнях найбільш інформативні лапароскопія і вагінографія.

У діагностиці складних або нетипових вад розвитку піхви слід віддавати перевагу магнітно-резонансної томографії. Спеціальної підготовки до МРТ не потрібно. Дослідження проводять в положенні пацієнтки на спині у фронтальній, сагітальній і аксіальній проекціях. При атрезія і аплазія піхви найінформативніша для уточнення анатомічної будови сагиттальная проекція, що дозволяє точно визначити величину діастаза між відділами піхви, розміри гематометри і гематокольпоса, оцінити стан шийки матки. Однак при подвоєнні піхви і матки саггитальний зрізи не дозволяють досить легко реконструювати анатомічні взаємовідносини органів. У разі подвоєння статевих шляхів більш інформативно дослідження у фронтальній проекції. У розпізнаванні багатьох складних аномалій внутрішніх статевих органів МРТ представляє найбільш цінну інформацію, що зумовлює вибір оперативного втручання.

Дані УЗД і МРТ при свищевой формі непрохідності піхви можуть відрізнятися в залежності від часу проведення дослідження та ступеня заповнення піхви вмістом. Спорожнення зазвичай відбувається під час ректально-абдомінального дослідження. Піокольпос може опорожняться спонтанно на тлі протизапальної терапії. Помилкове трактування даних МРТ можлива при «порожньому» піхву.

У діагностиці «порожнього» піхви при Свищева формах ат-резіі вагінографія більш інформативна, ніж УЗД та МРТ. До появи УЗД та МРТ вагінографія була єдиним дослідженням порожнини піхви вище рівня обструкції. Однак вагінографія пов`язана з високим ризиком інфікування проксимального відділу піхви при замкнутому гематокольпоса. В даний час вагінографія доцільно використовувати лише при свищевой формі атрезії піхви як документуються дослідження.

Відео: Пизда

Ендоскопічні дослідження нижніх сечових шляхів (синусит-Уретроцистоскопия), як і потвора та етичні дослідження, показані дітям з поєднаною сечостатевої патологією (ятрогенні пошкодження уретри, персистуючий урогенітальний синус, клоакальні аномалії).

Таким чином, уточнення анатомії вади розвитку, необхідне для вибору хірургічної тактики, можливо лише при комплексному обстеженні, що включає рентгенологічні та ендоскопічні методи. МРТ залишається найбільш інформативним клінічним методом дослідження органів малого таза.

Діагностичні труднощі при непрохідності піхви і шийки матки підтверджуються високою частотою і різноманітністю діагностичних помилок, що здійснюються як гінекологами, так і лікарями інших спеціальностей.

Первинний етап діагностики при вродженої непрохідності піхви і шийки матки практично завжди викликає утруднення і рідко завершується встановленням правильного діагнозу. Захворювання часто проявляє себе досить несподівано, починається з гострого болю в животі, затримки сечі або появи пухлиноподібного освіти в черевній порожнині, які нерідко стають причиною термінової лапаротомії.

Багатьом дівчаткам-підліткам з вродженою непрохідністю піхви спочатку виконують апендектомія з приводу підозри на гострий апендицит і лише потім їм встановлюють правильний діагноз. Це обумовлено різкими болями в животі, часто не залишають у хірурга сумнівів в необхідності екстреної операції. Уникнути невиправданих апендектомія дозволяє УЗД.

До тяжких наслідків може призвести невірна діагностика мукокольпоса у грудних дітей. Підозра на пухлину або кісту черевної порожнини провокує хірурга на виконання широкої лапаротомії з видаленням верхнього відділу піхви.






Гостра затримка сечі або домішка гною в сечі (піурія), що зустрічається при свищевого піокольпосе, вимагає урологічного обстеження. Дитина може надовго стати «мандрівником» по урологічним стаціонарах.

Часто зустрічаються помилки при повному подвоєнні матки і аплазії або атрезії однієї половини подвоєного піхви. Найбільш складно визначиться другий замкнутий піхву, коли є дві нирки, так як повне подвоєння матки і додаткове замкнутий рудиментарні піхву супроводжуються агенезией однієї нирки.

У зв`язку з гострими болями внизу живота при непрохідності піхви нерідко розкривають гематокольпос і евакуюють його вміст. Подібне втручання, особливо при високому гематокольпоса, пов`язане зі значним ризиком пошкодження уретри, сечового міхура і прямої кишки і може привести до розвитку піокольпоса, піометри і перитоніту. Екстрених показань для спорожнення гематокольпоса не існує. Жіночі статеві шляхи мають великі адаптаційні можливості, і знеболювальної терапії (баралгін, максиган) буває достатньо для ослаблення або купірування больового синдрому. Оперативні втручання можуть виконувати тільки фахівці, бажано у пацієнток в міжменструальний періоді.

Лікування Вад розвитку статевих органів

При атрезії дівочої пліви показано оперативне лікування під загальним знеболенням - традиційне хрестоподібна розсічення гімена. Після евакуації вмісту гематокольпоса з метою гемостазу в піхву вводять тампон, який видаляють через 1 добу. Надалі рекомендується промивання піхви 3% розчином перекису водню або антисептиками протягом 7-10 днів.

Хірургічне лікування вродженої непрохідності піхви і шийки матки становить серйозну задачу, вимагає використання місцевих тканин і дозволяє добитися нормальної прохідності піхви при першій-ліпшій нагоді аномалій без застосування кишкового, брюшинного і шкірного кольпопоеза. Реконструкція піхви покликана створити умови для безперешкодного відтоку менструальних виділень, забезпечити можливість нормального статевого життя, настання і виношування вагітності. Відновлення прохідності піхви і шийки матки, збереження наявних анатомічних утворень і реконструкція відсутніх ділянок піхви складають зміст і завдання лікування.

Виявивши непрохідність піхви, лікар не завжди має негайно «братися за роботу». Якщо очевидний недолік пластичного матеріалу - малі розміри гематокольпоса, великий диастаз між наявними відділами піхви, слід відкласти оперативне лікування і зважити можливості залучення додаткових пластичних ресурсів. Заповнити тканинний дефіцит краще штучним розтягуванням нижнього відділу піхви, а значить, і збільшенням розмірів гематокольпоса при наступних менструаціях. Дистальний відділ піхви розтягують розширювачами Гегара № 19-24 з використанням естрогенсодержащих мазей, що поліпшують пластичні властивості тканин зовнішніх статевих органів і піхви, протягом 2-4 менструальних циклів.

Пластику піхви виконують згідно з принципами пластичної хірургії з використанням параболоїдних клаптів з широким годує підставою, атравматичного інертного матеріалу, дбайливо звертаючись з тканинами. Аплазії середнього і нижнього відділів піхви представляють найбільш важку для оперативного лікування форму пороку розвитку.

Оперативні втручання у хворих з непрохідністю шийки матки виконують за аналогічним принципам. Хороша експозиція шийки матки досягається при використанні заднесагіттального параректальної доступу. Анастомози шийки матки з піхвою формують з використанням клаптів і частковим розтином цервікального каналу для освіти протяжної лінії з`єднання.

При подвоєнні матки і піхви, одне з яких замкнутий рудиментарні, потрібно висічення межвлагаліщной перегородки. Під час операції необхідно прагнути до її максимального иссечению.

Ефективність і прогноз. Комплекс методів діагностики і хірургічного лікування дозволяє добитися нормальної прохідності і обсягу піхви при першій-ліпшій нагоді аномалій.