Краніосиностоз

зміст

1. Що таке Краніосиностоз -
2. Що провокує / Причини Краніосиностоз
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Краніосиностоз
4. симптоми Краніосиностоз
5. діагностика Краніосиностоз
6. лікування Краніосиностоз

Що таке Краніосиностоз -

Краніосиностоз - Це передчасне заростання одного або декількох швів черепа, що приводить до формування характерної деформації. Під Краніосиностоз розуміють пошкодження головного мозку, яке буває при недостатньому розширення порожнини черепа в період найбільш активного росту мозку.

У країнах СНД (Україна, Росія, Білорусія і т.д.) розпізнають захворювання нескладно, але діагностується воно в рідкісних випадках. Діагноз ставиться після 12 місяців, через що погіршується прогноз і виникає маса ускладнень.

Згідно з міжнародними даними, передчасне закриття одного з швів черепа в середньому фіксують у одного з 1 тис новонароджених, тобто відсоток хворих серед немовлят становить 0,02-4%. Частота синдромального краніостеноз 1: 100 000-300 000.

Розподіл захворювання з причини виникнення було запропоновано в 1986 році M. Cohen:

• несіндромальний
• синдромальний

Синдромальний, в свою чергу, ділиться на:

• Х-зчеплений краніосиностозу
• моногенний краніосиностозу
• синдроми, викликані дією факторів зовнішнього середовища
• неповні синдромальні
• хромосомний краніосиностозу

За анатомічною ознакою виділяють моносіностози, поліностоз, пансіностоз.

Моносіностози бувають таких видів:

• ізольований метопіческій краніосиностозу
• ізольований сагиттальний краніосиностозу
• ізольований коронарний двосторонній краніосиностозу
• ізольований коронарний односторонній краніосиностозу
• ізольований лямбдовідний двосторонній краніосиностозу
• ізольований лямбдовідний односторонній краніосиностозу

У більшості випадків діагностують моносіностоз, який представляє собою раннє закриття 1 шва черепа. При включенні в процес двох швів і більш діагностують полісіностоз. Пансіностоз буває в украй важких випадках. Ізольований краніосиностозу діагностують, якщо при передчасному синостозирования не маються інші пороки розвитку у дитини.

Що провокує / Причини Краніосиностоз

Природа даного захворювання на сьогоднішній день мало вивчена. Але існує велика кількість теорій виникнення краніостеноз. Теорії говорять про такі причини:

• гормональні
• внутрішньоутробні
• спадкові порушення
• здавлення голови плода в матці та ін.

Одним з факторів патогенезу офіційно визнаний медициною дефект в гені рецептора фактора росту фібробластів (FGFR) 1,2,3.

Основні шви зводу черепа:

• коронарний
• сагиттальний
• метопіческій
• лямбдовідний

Якщо кістковий шов вражений, фіксують компенсаторний ріст кісток перпендикулярно його осі, що називається в медлітературе законом Вирхова. В результаті цього процесу виникає характерна деформація - своя для кожного з замкнутих швів. Саггитальний краніостеноз викликає скафоцефалію, а синостоз всього коронарного шва стає причиною плагіоцефаліі. Якщо є синостоз метопіческого шва, виникає трігоноцефалія.

Синостозирования всього лямбдовідного шва або його половини призводить до деформації потиличної області. Її ступінь безпосередньо залежить не тільки від ступеня синостозирования і кількості швів, включених в деформацію, а й від стану самого головного мозку. Наприклад, якщо є разом з цим гідроцефалія, то тяжкість посилюється.

Відео: Краніосиностоз лівого коронарного шва

Патогенез (що відбувається?) Під час Краніосиностоз

Про передчасному синостозирования швів черепа можна говорити, якщо рано закрився велике тім`ячко. Якщо при синдромальном синостоз в процес залучено 2 і більше швів і якщо є супутнє розширення шлуночків головного мозку, велике тім`ячко може бути не закритим, поки малюку не виповниться 3 роки. При передчасним синостозирования швів черепа оглядові рентгенограми показують пальцеві вдавлення.

Малюнок пальцевих вдавлений сильнішає, якщо інші компенсаторні механізми не справляються з внутрішньочерепної гіпертензією. У новонароджених також можуть бути видні пальцеві вдавлення. Ще одним патогномічним ознакою підвищення тиску всередині черепа є венозний застій на очному дні і набряк соска зорового нерва. Якщо у людини ізольований моносіностоз, вище назване явище може бути не зафіксовано. При полісіностозах внутрішньочерепна гіпертензія, яка існує вже довго, викликає формування часткової атрофії зорових нервів.

симптоми Краніосиностоз

саггитальний краніосиностозу

При даному виді захворювання збільшується передньо-задній розмір черепа, ширина ж зменшується. можна помітити, що голова дитини різко витягнута в поздовжньому напрямку, а потилична і лобова область нависають, віскі при цьому як би втиснули. Такі зміни призводять до того, що особа дитини стає овальним і вузьким. Даний вид деформації носить назву скафоцефалія або ж човноподібний череп.

Відео: Craneosinostosis - Escafocefalia

Нетопіческій краніосиностозу (трігоноцефалія)

Серед ізольованих Краніосиностоз цей вид зустрічається найрідше. Формується трикутна деформація лобової частини голови, утворюється кістковий кіль, який йде від надпереносья до великого джерельця. Спостерігають гіпотеллорізм. Трігоноцефалію більшість лікарів розглядає як складову таких синдромів як Oro-facio-digital або Opitz. З ростом дитини деформація чола стає не такою помітною за рахунок того, що вершини гребеня згладжуються, а лобові пазухи розвиваються. Але все ж видно кривизна лобової кістки, є розворот надочноямкових країв назовні, залишається гіпотеллорізм. Можуть бути ушкодження головного мозку, але їх не можна спрогнозувати. Вірогідні порушення зору, є затримка в розвитку інтелекту дитини.

Односторонній коронарний краніосиностозу

Коронарний шов при даної патології розташовується по перпендикуляру до серединної осі, в його складі спостерігається дві рівноцінні половини. Якщо передчасно заращівается одна з них, виникає типова асиметрична деформація, яка в медичній літературі називається плагіоцефаліі. У дитини ущільнюється верхнеорбітальний край орбіти і лобової кістки на тій стороні, яка уражена. А інша половина лоба нависає - компенсаторний механізм розвитку.

Чим старша дитина стає, тим більше проявляетсяуплощеніе виличної області, а ніс викривляється в непораженную сторону. Приблизно з 6-7 років починає деформуватися прикус, тому що висота верхньої щелепи стає все більше. Наслідком цього стає зміщення нижньої щелепи на стороні передчасно закрився шва.

Порушується зору при цьому виді краніосиностозу, найчастіше це косоокість. Плагіоцефаліі можна прийняти за особливості післяпологової конфігурації голови, але вона в перші 14-21 днів життя не зникає.

Двосторонній коронарний краніосиностозу

Він зустрічається приблизно в 15-20 випадків зі 100. У таких випадках формується широкий сплощений з плоским високим чолом, при цьому верхнеорбітальние краю уплощени. Така форма має назву «брахицефалия». Якщо випадки важкі, це розпізнається по баштовій формі голови, вона загострена догори, що іменується акроцефалія.

Неврологічна картина неспецифічна, в більш ранні терміни виявляються сильнішими офтальмологічні та неврологічні явища. Імовірно, це має зв`язок з великою протяжністю шва.

Лямбдовідний краніосиностозу

Лямбдовідкий шов, аналогічно коронарного, ділиться на 1 частини в точці зіткнення з сагиттально швом. Тому у дитини може бути одностороннє або ж двостороннє ушкодження.

Майже у всіх випадках спостерігають односторонній характер ураження при розгляді форми краніосиностозу. З`являється уплощение потиличної частини, формується потилична плагіоцефаліі. Діагностувати цей синостоз дуже важко, тому що одностороннє зрощення потилиці в більшості випадків розцінюється діагностами як «позиційне», що виникає унаслідок вимушеного положення голови малюка на боці. Такий стан буває, коли у дитини одностороннє підвищення тонусу м`язів або при діагнозі кривошиї.

Синостоз в таких випадках можна відрізнити по тому, що з віком вона практично не змінюється, хоча визначається ще при народженні дитини. Позиційна плагіоцефаліі прогресує в значній мірі, коли дитині проводять фізіотерапію. Під волоссям малюка деформація видно лише трохи, немає яскравих неврологічних проявів. Тому лямбдовідний синостоз в цій групі хвороб діагностувати важко. Проте, рекомендується рання діагностика і правильне лікування, тому що існує ризик неврологічних порушень.

синдромальний краніосиностозу

Це найрідкісніша і вельми складна група вроджених захворювань черепно-лицьової області. Складна хірургічна корекція, а також вельми складно зробити прогноз психічного і неврологічного розвитку. У дітей порушуються не тільки зростання кісток лицьового черепа, але виникають проблеми з диханням, зором, виражена косметична деформація.

Основний симптом: брахицефалия на тлі передчасного синостозирования коронарного шва. Верхня щелепа недорозвиватися, тому існує втиснута деформація особи з екзофтальм і орбітальним гіпертеллоріемом. Процес вигодовуючи грудничка порушується, тому що йому важко дихати, до того ж порушено правильне положення щелеп.

При синдромальних Краніосиностоз досить часто заростає коронарний і інші шви, що призводить до краніостеноз. Тому крім проблем з диханням і харчуванням дитина також отримує неврологічні порушення. У таких випадках важливо хірургічне втручання на ранніх термінах. У багатьох дітей з синдромального Краніосиностоз різко збільшений велике тім`ячко, може бути розширення сагиттального шва по всій довжині. При діагностиці це дає певні складності, тому що розширений джерельце поєднується з передчасним заростанням швів.

Пацієнти з синдромального синостоз при некваліфікованому догляді вмирають до 12 місяців життя в ході частих і важких респіраторних хвороб, ускладненнями яких є пневмонії. Якщо немає хірургічного лікування для таких хворих, пізніше у дітей спостерігають неврологічні і психічні проблеми.

діагностика Краніосиностоз

Ефективні такі інструментальні методи діагностики як КТ (комп`ютерна томографія) з 3-мірним ремоделированием зображення кісток склепіння черепа та обличчя. Дослідження виявляє ознаки гіпертензії всередині черепа, підтверджує стеноз в разі ізольованого ушкодження, дозволяє лікарям встановити всі зацікавлені шви в випадках полісіностоза.

Відео: Abby # 39; s Craniosynostosis Video Montage

Передчасне синостозирования черепних швів можна виявити при огляді лікаря. Краніосиностоз помітний за формою голови дитини. У таких дітей нестандартна форма черепа, що поєднується з деформацією лицьового скелета. Якщо у дитини синостозирования більше 2 швів, є чітка тенденція до збільшення ступеня неврологічного дефіциту пропорційно кількості зацікавлених швів.

При ураженні більше 2 швів діагностують краніостеноз. Неврологічні прояви можуть з`являтися у віці 2-3 років, як правило. Але при такій пізній діагностиці вже завжди виявляють ушкодження головного мозку внаслідок хвороби.

Диференціальна діагностика

Деформації черепа у дитини виникають не тільки від раннього синостозирования швів. Або ж краніосиностозу може виникати внаслідок якогось пошкодження головного мозку, що призводить до зупинки процесів його росту. У таких випадках операції потрібні тільки з косметичними цілями, тому що функціональних зрушень після хірургічного втручання у малюка, на жаль, вже не буде.

Найбільш частий приклад несіностотіческой деформації черепа - позиційна плагіоцефаліі. Голова змінюється у новонародженої дитини, обмежена його спонтанна рухова активність, тому що голова повернута в одну або іншу сторону. Причина такого стану часто в кривошиї або дистонічних розладах, які є наслідком перинатальної енцефалопатії.

Відмінність позиційної деформації черепа від краніосиностозу у новонароджених в тому, що вона проявляється в перші тижні після народження малюка. А синостоз є вже при народженні дитини. Деформація може стати значно меншою або ж зовсім пропадає, якщо за дитиною правильно доглядають, проводять ЛФК, фізіопроцедури, масаж і нормалізують стан його голови за допомогою різних пристосувань.

Вибухне або западання окремих областей голови спостерігають, коли в анамнезі зазначено будь-яке відхилення в нормальному перебігу пологів або раннього постнатального періоду.

Краніосиностоз слід також диференціювати з мікроцефалією у дітей. Для неї також типово передчасне закриття джерелець і швів черепа. У частині випадків може бути справжнє синостозирования окремих черепних швів в неадекватні терміни. При мікроцефалії у новонародженого синостозирования швів виникає поступово. Відставання психомоторного розвитку у дітей з мікроцефалією виникає раніше і завжди набагато важче такої при краніостеноз.

Мікроцефалія відрізняється від краніосиностозу, перш за все, ознаками пошкодження головного мозку і відсутністю ознак збільшення внутрішньочерепного тиску. Виявити це можна за допомогою нейровізуалізірующіх методів, наприклад, КТ або МРТ.

лікування Краніосиностоз

Лікування краніосиностозу полягає в тому, що проводять хірургічне втручання в спеціалізованій клініці. На сьогодні методики настільки відпрацьовані, що у пацієнтів майже ніколи не спостерігається ускладнень. Чим раніше діагностували краніосиностозу у дитини, тим більше шансів на успішний результат операції, краще косметичний результат (вид особи і черепа).

Головний мозок найактивніше зростає, поки дитині ще немає 2-х років. До моменту 2-річчя дитини його мозок уже має 90% обсягу дорослого. Тому запобігти краніостеноз можна тільки за допомогою раннього оперативного втручання. Лікарі вважають, що розглядається захворювання можна ефективно лікувати в віці 6-9 місяців. Оскільки в такому віці легко маніпулювати кістками черепа немовляти, полегшено остаточне ремоделирование форми черепа швидко зростаючим мозком. У віці 6-9 місяців у дитини повніше і швидше загоюються залишкові кісткові дефекти.

Якщо захворювання діагностовано пізно, і дитині проводять операцію, коли йому вже є 3 роки, то майже немає шансів, що покращаться функції очей і головного мозку. Операція в таких випадках дозволить тільки поліпшити зовнішній вигляд дитини, не більше. Сучасне лікування дозволяє не тільки збільшити черепної обсяг, але виправити його форму на більш-менш правильну.

Лікування найбільш ефективно при співробітництві щелепно-лицьового хірурга і нейрохірурга. Оперативне лікування полягає в ремоделюванні кісток склепіння черепа. Для цього кістки деформованих ділянок знімають і переставляють в правильне анатомічне положення, внаслідок чого збільшується порожнину черепа.