Нефрокальциноз

зміст

1. Що таке Нефрокальциноз -
2. Що провокує / Причини нефрокальцинозом
3. Патогенез (що відбувається?) Під час нефрокальцинозом
4. симптоми нефрокальцинозом
5. діагностика нефрокальцинозом
6. лікування нефрокальцинозом
7. профілактика нефрокальцинозом

Що таке Нефрокальциноз -

нефрокальциноз - Захворювання, яке відносять до групи Кальциноз. Кальциноз, відомі також як вапняна дистрофія, це форма патології обміну кальцію в організмі: з рідин випадають солі кальцію (в рідинах вони перебували розчиненими) в осад, відкладаючись в проміжній тканині і в клітинах.

Відео: АНТОН ХОМЕНКО- СТРОКОВИЙ ЗБІР на трансплантацію нирки!

нефрокальциноз є варіант метастатичного звапніння, при якому дифузно відкладаються солі кальцію в тканини нирок, що викликає їх запально-склеротичні зміни і ниркову недостатність.

види нефрокальциноза за клінічними проявами:

Відео: "Синдром виділяються пірамідок" 0003

• первинний
• вторинний

При первинному змін в нирках не спостерігається, а при вторинному відбувається патологія нирок разом з процесами випадання солей кальцію в осад. Нефрокальциноз може виникнути, наприклад, при лужно-молочному синдромі або синдромі Бернетт. Він можливий у дітей, яких переводять з натурального вигодовування на коров`яче молоко з рослинними добавками. Детальніше про причини читайте нижче.

Що провокує / Причини нефрокальцинозом

Серед причин, що викликають первинний нефрокальциноз, називають:

Відео: "Синдром виділяються пірамідок" 0002

• стану, при яких в організм потрапляє занадто багато кальцію (сімейна і ідіопатична гіперкальціємія новонароджених, гіпервітаміноз D, синдром Бернетт, синдром Лайтвуд-Фанконі, хвороба Аддісона, саркоїдоз, зайве інтравенозного введення солей кальцію)
• стану, при яких відбувається мобілізація кальцію з кісток (пухлини кісток і деяких органів, гіперпаратиреоз, мієломна хвороба, метастази пухлин в кістки, посткастраційний і кортикостероїдні остеопороз, постклімактеричний остеопороз, остеомієліт, множинні переломи кісток, хвороба Педжета, нейроплегія, іммобілізація, тиреотоксикоз)
• гіпофосфатазія (порушується зв`язування кальцію в кістках)
• оксалоз, цистиноз, кальціфілаксію, при яких в тканинах відкладається непотрібний там в нормі кальцій
• тубулопатии і різні хвороби, які протікають з ацидозом (хронічний канальцевий ацидоз Баттлера - Олбрайта, тимчасовий канальцевий ацидоз Лайтвуд, окулоцереброренальний синдром Лоу, глюкозо-фосфатаміноацідурія де Тоні - Дебре - Фанконі, гіперхлоремічний ацидоз, респіраторний ацидоз)

Вторинний нефрокальциноз: причини

Серед найбільш ймовірних причин називають:

• радіаційний нефросклероз
• ішемічний кортикальний некроз нирок
• зловживання сульфаніламідами, тіазідовиє діуретиками, фенацетином, етакринова діуретиками, антранілова діуретиками
• безконтрольне застосування амфотерицину
• отруєння солями ртуті

Нефрокальциноз може бути викликаний нирковими та внепочечнимі порушеннями кислотнощелочного балансу. В основному це метаболічний і респіраторний ацидоз, в рідкісних випадках це метаболічний алкалоз. При цих захворюваннях підвищується рівень кальцію в крові, підвищується його екскреція з сечею. Ступінь кальціурії може бути максимум 400-600 міліграм за 24 години.

Патогенез (що відбувається?) Під час нефрокальцинозом

патогенез кальциноз

Матриця для солей кальцію всередині клітин - лізосоми і мітохондрії. Поза клітин це - колагенові і еластичні волокна плюс глікозаміноглікани основної речовини проміжній тканині. Солі кальцію можуть відкладатися в формі зерен, вогнищ вапна, які поширені більш-менш в різних випадках. У ділянках з вапном може формуватися кісткова тканина, а навколо неї буде запалення і фіброзна капсула.

У патогенезі Кальциноз грають роль місцеві і загальні фактори. Тому форми кальциноза, крім критерію місця знаходження звапнінь, виділяють по патогенетичним чинників. Звапніння може бути метастатичним, метаболічним і дистрофічних, яке відоме також як (петрифікація).

патогенез нефрокальциноза

До нирок відбувається ненормально великий приплив кальцію, він накопичується в клітинах епітелію нирок людини. Коли внутрішньоклітинного кальцію збирається занадто багато, виникають явища дистрофії клітин. Відклався кальцій потрапляє в інтерстиціальний простір або в просвіт канальців. При цьому процесі формуються циліндри, які перекривають канальці, тому відбувається їх дилатація і атрофія. Сольові депозити в інтерстиції викликають лімфопроліферативні реакцію, далі виникає нефросклероз.

При нефрокальцинозом відбувається інфікування і утворення каменів, тому ця хвороба стає джерелом пієлонефриту і / або гідронефрозу. Патогенез первинного нефрокальциноза у дітей і дорослих характеризується тим, що спочатку відбувається ураження проксимального відділу нефрона, а клубочок і дистальний відділ уражаються пізніше. Якщо нефрокальциноз вторинний, то кальцій відкладається одночасно і в дистальному відділі нефрона.

симптоми нефрокальцинозом

При нефрокальцинозом зазвичай є основне захворювання. Тому проявляються відразу дві групи симптомів, а також супутня гіперкальціємія. Інтоксикація кальцієм викликає такі симптоми:

• стомлюваність
• Загальна слабкість
• блювота
• нудота
• сухість шкіри
• спрага
• запор
• свербіж
• деформація суглобів
• біль у суглобах
• психічна нестійкість
• кератокон`юнктивіт
• судомні напади
• атаксія
• вкорочення тривалості систоли на електрокардіограмі

При ураженні нирок, коли порушується транспорт речовин в канальцях і втрачається їх чутливість до антидіуретичного гормону, виникають:

• изостенурия
• поліурія
• полидипсия
• ймовірні напади ниркової коліки (при відходження конкрементів)
• болю в області попереку

Часто спостерігаються стійкі зміни в сечовому осаді, в ньому велика кількість бактерій, лейкоцитів, сольових циліндрів і еритроцитів. Пізніше фіксують набряки, протеїнурію, артеріальну гіпертензію. В цьому періоді вже, як правило, проявляються симптоматичні і лабораторні ознаки недостатності нирок.

ускладнення:

• Хронічна ниркова недостатність
• Гостра ниркова недостатність
• обструктивна уропатія
• Камені в нирках

діагностика нефрокальцинозом

Діагностика нефрокальциноза на етапі його появи базується на інформації, отриманої за допомогою підставі пункційної біопсії нирки. Такий метод як оглядова рентгенографія актуальний тільки в важких випадках, коли значно виражено звапніння ниркових пірамід.

Відео: "Синдром виділяються пірамідок" 0001

Щоб приблизно визначити ступінь кальціурії, діагности іноді застосовують пробу Сульковіча. Щоб провести уточнення причини хвороби, досліджують сечу і кров хворого на вміст кальцію і фосфору, визначають активність паратгормону в крові, лужної фосфатази. Потрібно виявити виділення оксипролина з сечею, кислотно-лужну рівновагу, кліренс креатиніну та фосфату.

Нефрокальциноз при діагностиці відрізняють від губчастої нирки, у якій кістозні простори заповнені конденсатом кальцієвих солей.

лікування нефрокальцинозом

Треба якомога раніше ліквідувати причину порушення обміну кальцію в організмі. При дегідратації яжелой ступеня роблять вливання вливання розчину бікарбонату або цитрату натрію, цитрату і аспарагината калію при ацидозі, а при алкалозі роблять вливання хлориду натрію і амонію.

Якщо гіперкальціємія помірновиражена, хворому радять дотримуватися схеми харчування продуктами, в яких мала кількість кальцію або зовсім його немає. Приписують вітамін В6 і вливання розчину сульфату магнію. Лікування гострої гіперкальціємії полягає у вливанні розчину сульфату магнію, фосфату натрію, ЕДТА-натрію. Лікарі можуть призначити введення тирокальцитонина або преднізолону.

Лікування прогресуючої ниркової недостатності проводиться обов`язково з гемодіалізом. Важливо адекватно лікувати пієлонефрит, який викликає прогрес недостатності нирок. При вторинному нефрокальцинозом важливо виявити і вилікувати основну хворобу, яка виступає етіологічним фактором.

прогноз при ефективному лікуванні на початку хвороби хороший. Несприятливий прогноз у хворих з прогресуючим нефрокальцинозом, тому що в запущених випадках виникає уремія, загрозлива здоров`ю і життю хворого.

профілактика нефрокальцинозом

• Слід отримувати оптимальну кількість кальцію (не більше і не менше) з щоденним харчуванням.
• Не можна приймати препарати кальцію без призначення лікаря.
• Важливо вчасно лікувати захворювання нирок.
• При появі підозрілих симптомів і будь-яких порушень здоров`я слід терміново звернутися до терапевта, сімейного або вузькоспеціалізованого лікаря.