Пупкова грижа у дітей

зміст

Що таке Пупкова грижа у дітей -
Що провокує / Причини Пупкової грижі у дітей
Симптоми Пупкової грижі у дітей
Діагностика Пупкової грижі у дітей
Лікування Пупкової грижі у дітей
Профілактика Пупкової грижі у дітей

Що таке Пупкова грижа у дітей -

Пупкова грижа (Ембріональна грижа, грижа пупкового канатика, пуповинна грижа) являє собою випинання органів черевної порожнини крізь дефект середньої лінії в підставі пупка.

Грижа пупкового канатика - Патологія розвитку, при якій через раннього порушення органогенезу органи черевної порожнини в певній мірі розвиваються поза тулуба ембріона. За цим слідують відхилення не тільки в розвитку органів, а й у формуванні черевної порожнини і грудної клітини. Грижового випинанням покривається грижової мішок, який зовні складається з амніону, а всередині - з очеревини. А між ними - мезенхима (варганов холодець).

У разі пупкової грижі випинання органів покривається тонкою оболонкою і може бути або маленьким (всього кілька петель кишечника), або містити більшість органів черевної порожнини (печінка, шлунок, кишечник). Головна небезпека захворювання - в гіпотермії, висиханні внутрішніх органів, дегідратації через випаровування води, інфікуванні очеревини. У новонароджених дітей з пупкової грижі дуже частоти і інші вроджені вади розвитку. Серед них атрезія кишечника, хромосомні аномалії (зокрема, синдром Дауна) і аномалії розвитку серця і нирок, які важливо виявити і обстежити перед хірургічною корекцією. Порок зустрічається у 1-2 пацієнтів з 10 000 живих новонароджених без особливих відмінностей за статтю. Більшість дітей з пупкової грижі народжуються доношеними. Виходячи з робочої класифікації, виділяють пупкову грижу малих, середніх і великих розмірів. Це залежить від грижовоговоріт (розміру дефекту передньої черевної стінки) і обсягу вмісту грижового мішка. Також вмістом малої і середньої гриж можуть стати кишкові петлі (в малій грижі - одна або навіть кілька). Вміст великий пупкової грижі завжди складається не тільки з кишкових петель, а й з печінки.

За формою грижовоговипинання виділяються грибоподібні, кулясті і напівкулевидні грижі.

Що провокує / Причини Пупкової грижі у дітей

Знання про патогенез і про етології пупкової грижі в даний час досить суперечливі. Вважають, що в развитиии ембріональної грижі пупкового канатика головна роль належить двом факторам - недорозвинення передньої черевної стінки і порушення обертання кишечника в першому періоді повороту. Порушення обертання кишечника проявляється в тому, що зберігається тимчасова «фізіологічна» пупкова грижа. Вона утворюється у 5-тижневого ембріона через те, що не відповідають темпи зростання кишки і черевної порожнини. Зникає вона самостійно до 11-му тижні розвитку.

Що стосується іншої теорії, пупкова грижа - Це «персистирование туловищного стеблинки в тій області, яка в нормі зайнята соматоплеври». Таку думку про порушення латерального мезодермального заміщення очеревини, амниона і мезодерми стеблинки пояснює безліч аномалій, які відзначаються при пупкової грижі (від пентади Кантрелла до клоакальной екстрофія).

Симптоми Пупкової грижі у дітей

У дітей, які страждають пупкової грижі, нерідко зустрічаються множинні вади інших життєво важливих систем і органів. Можливі й хромосомні аномалії. Найбільш часто виявляються вроджені ортопедичні вади, пороки серця, пороки розвитку нирок і ін. Пупкова грижа малих розмірів нерідко супроводжується незарощення жовткових протокою.

Основні симптоми пупкової грижі
Можливо поєднання пупкової грижі і трисомії по хромосомах 13 і 18, хвороби Дауна. Пупкова грижа - це складова синдрому Беквита-Відеманн, званого також синдромом OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для цього захворювання, крім пупкової грижі, характерні (це відображено в назві) великий мови, часто викликає утруднення дихання, а також гігантизм, що виявляється в більшості випадків в гігантизмі паренхіматозних органів (гіперплазія підшлункової залози, гепатоспленомегалія). Ці симптоми можуть проявлятися гіпоглікемією, дуже небезпечною для новонароджених дітей, і гіперінсулінізмом. Більш рідко виявляється парціальний гігантизм скелета.
У деяких випадках пупкова грижа виступає складовою таких важких аномалій, як клоакальная екстрофія і пентада Кантрелла. Терапія цих захворювань здійснюється з великими труднощами і на сучасному етапі має невтішні результати в більшості клінік. Саме курабельних і вагою поєднаних патологій домовляються ступінь тяжкості стану хворого пупкової грижі і прогноз на одужання. У той же час, в інвалідизації або танатогенезі пацієнта головна роль часто відводиться не самою пупкової грижі, а генетичним синдромам і поєднаним пороків розвитку. Вищезазначені факти доводять необхідність найбільш раннього виявлення пупкової грижі вже в антенатальний період для своєчасного вирішення питання: зберегти або перервати вагітність.

Як розпізнати пупкову грижу?

Візуалізація пупкової грижі можлива при проведенні УЗД вже на 14-му тижні вагітності. Дуже інформативний тест матері на утримання у неї альфа-фетопротеїну (АФП). При вроджених вадах розвитку його зміст підвищено. У разі підвищення кількості АФП потрібно ретельно обстежити плід, щоб з`ясувати наявність поєднаних вроджених вад розвитку. У разі виявлення пупкової грижі разом з генетичними аномаліями або некурабельной вадами розвитку майбутнім батькам можливо порекомендувати перервати вагітність.
Народження дитини з малою або середньою пупкової грижі може відбутися природним шляхом, якщо відсутні інші свідчення для проведення кесаревого розтину. У разі великих ЦПК метод народження дитини вибирається індивідуально в кожному індивідуальному випадку. Кесарів розтин доцільно проводити тільки в разі небезпеки розриву тонких оболонок грижі.

Діагностика Пупкової грижі у дітей

Пренатальна діагностика пупкової грижі
Після народження дитини діагностика пупкової грижі, в більшості випадків, не представляється важкою. Однак в разі малої пупкової грижі в пологовому будинку під час обробки пуповини можуть бути допущені помилки, які будуть мати важкі наслідки. Найчастіше при цьому типі аномалії в грижових оболонках знаходяться одна або дві петлі кишки, а це значить, що обсяг утворення невеликої, і така пупкова грижа може виглядають як потовщена пуповина. Якщо лікар або акушерка не розпізнали малу пупкову грижу і накладуть на кордон між тінями пуповини і шкірою розчавлюють клему або лігатуру стінка, а залишок пуповини відсічуть, можливо пошкодження кишки.
Тому в неоднозначних випадках (при дисплазії судин пуповини, товстої пуповині) важливо пам`ятати про можливе захворювання і накладати лігатуру не менше, ніж в 10-15 см від кожного краю. Такий новонароджений потребує негайного переведення для обстеження в хірургічний стаціонар.

Рентген обстеження при пупкової грижі
Підтвердити або виключити діагноз «Пупкова грижа малих розмірів» може рентгенологічне обстеження в бічній проекції. При пупкової грижі за межами передньої черевної стінки в оболонках пуповини діагностують кишкові петлі (газові бульбашки). А якщо відсутнє сполучення між оболонками пуповини і черевною порожниною, на рентгенограмі цілісність передньої черевної стінки не буде порушена.
Оскільки при пупкової грижі часті поєднані вади розвитку, крім рентгенографії черевної порожнини в вертикальному положенні і органів грудної клітки в обов`язковий протокол обстеження хворого повинна входити ультрасонографія головного мозку, заочеревинного простору і черевної порожнини та УЗД великих судин серця.

Лікування Пупкової грижі у дітей

Надаючи в пологовому будинку дитині першу допомогу при пупкової грижі, основну увагу потрібно приділити захисту грижового мішка від несприятливих зовнішніх чинників і підтримання температури тіла. Хворим пупкової грижі необхідна екстрена допомога.

Відео: Масаж пупкової грижі у новонародженого, дитини, дітей

Вибір методів терапії пупкової грижі залежить від її розмірів, стану хворого, можливостей стаціонару, в якому здійснюється лікування. Воно може бути хірургічним або консервативним і здійснюватися в один або кілька етапів.

Консервативне лікування пупкової грижі
В останні роки консервативне лікування, у міру поліпшення реанімаційної підтримки і розвитку реаніматології застосовують вкрай рідко. Це відбувається, коли з якихось причин потрібно відкласти оперативне втручання. Дана тактика можлива для використання при величезних грижах пупкового канатика або при їх поєднанні з множинними важкими аномаліями розвитку. Найчастіше для цих цілей використовують дубящие розчини, наприклад, мербромін, 5% -ий розчин калію перманганату, повідон-йод. За пуповину залишок грижової мішок у вертикальному положенні фіксують над хворим. Кілька разів в день оболонки грижі обробляють одним з перерахованих вище розчинів, щоб домогтися утворення щільної кірки. Під нею поступово сформується рубець, який утворює велику вентральную грижу. Але такий метод має безліч серйозних недоліків: розрив і інфікування оболонок, виражений спайковий процес, тривалий період загоєння і т.д. Тому такий метод можна використовувати тільки в екстраординарних випадках.

Хірургічне лікування пупкової грижі
Хірургічне лікування може бути радикальним, що передбачає пошарове ушивання черевної стінки слідом за зануренням органів в черевну порожнину, або етапним. Другий варіант передбачає поступове формування передньої черевної стінки. При цьому на проміжних етапах використовуються ауто- або алопластичні матеріали.

Відео: Пупкова грижа у новонароджених - Що важливо знати

Радикальне втручання - це операція вибору, яка виконується тоді, коли співвідношення між обсягом грижового освіти і ємністю черевної порожнини (вісцеро-абдомінальна диспропорція) виражено помірно. В такому випадку пошарове ушивання передньої черевної стінки не стає причиною значного підвищення внутрішньочеревного тиску. Стає зрозумілим, що радикальну операцію проводять при пупкової грижі малих і середніх розмірів, рідко - при великих пупкових грижах.

Якщо мала пупкова грижа поєднується з жовткових протокою, то радикальне втручання доповнюється резекцією жовткового протоки. Важливо не забувати, що складовими майже будь-який пупкової грижі (рідкісним винятком можуть бути малі грижі), є мальротация, загальна брижа товстої і тонкої кишки. У разі занурення органів в черевну порожнину, тонка кишка повинна знаходитися в правому фланзі і центрі черевної порожнини, а товста - відійти на лівий фланг. Після закінчення внутрибрюшинного етапу операції проводять пошарове ушивання рани передньої черевної стінки і формують «косметичний» пупок.

Найбільша кількість труднощів виникає при лікуванні великих розмірів пупкової грижі зі значним ступенем вісцеро-абдомннальной диспропорції. В такому випадку радикальна операція неможлива через можливе різке підвищення внутрішньочеревного тиску. Тому потрібно застосовувати різні види етапного хірургічного лікування.

У 1948 році Роберт Гросс з Бостона описав методи етапного хірургічного лікування гриж пупкового канатика великого розміру. Перший етап полягає у видаленні оболонок грижі і зануренні органів (наскільки це можливо) в черевну порожнину. Потім слід широка Отсепаровка шкірних клаптів черевної стінки (аж до області попереку) і в ушивання шкіри з формуванням вентральної грижі. На другому етапі проводиться ліквідація вентральної грижі (це відбувається у віці 1-2 років). У наші дні цю методику практично не використовують через велику кількість недоліків, до яких відносяться: великі розміри вентральної грижі, виражений спайковий процес, відсутність умов для збільшення обсягу черевної порожнини - так як майже всі органи знаходяться в шкірному грижового мішку. Стрімке зростання в лікуванні великих пупкових гриж зроблений в 1967 році. в той рік коли Шустер описав спосіб тимчасового застосування пластикового покриття, щоб зменшити розміри фасциального дефекту.

3атем, в 1969 році, Allen і Wrenn запропонували використання одношарового сіластіковие покриття, підшивається до країв фасциального дефекту. Надалі за допомогою мануальної компресії поступово зменшується обсяг грижового освіти, а це дозволяє зробити відстрочене первинне закриття борюшной стінки.

Коли після першого етапу оперативного втручання моторика кишечника відновиться, він випорожниться і зменшиться в обсязі, піде другий (найчастіше через 3-14 днів), що передбачає видалення мішка і радикальну пластику передньої черевної стінки або формування невеликої вентральної грижі. Цей метод і в наші дні головний в лікуванні даної патології.