Ліпоматоз і його рідкісні форми. Ліпоматоз середостіння.
Причини виникнення ліпоматозу, в першу чергу, криються у вроджених або придбаних порушеннях обміну речовин, від яких не можна позбутися за допомогою традиційної медицини. По суті, це множинні освіти на тілі, сформовані з переродилися клітин жирової тканини, що розвиваються в шарі підшкірної жирової клітковини. Класифікується онкологами як доброякісна пухлина, може бути організованою, мати сполучнотканинною капсулою або локалізуватися дифузно.
При дифузному розвитку освіти не мають чітких меж і плавно трансформуються в незміненому жирову тканину. Характер перебігу захворювання визначається важкістю клінічної картини, що позначається на сприятливості прогнозу.
причини явища
Достовірно причини ліпоматозу до сих пір не були встановлені, лікарі говорять про сукупному впливі безлічі першопричиною чинників, що призводять до паталогическим порушень обміну речовин. Жирова тканина в тілі зазнає ферментативні зміни, що і призводить до утворення ліпом. Тобто, порушується саме процес утилізації ліпідних клітин в ході ліполізу.
Є й інші провокатори виникнення жировик на тілі, але роль хронічних захворювань в цьому процесі все ще не піддається виміру. Однак онкологи активно обговорюють такі хвороби, як гіпофункцію щитовидки, печінкову і ниркову недостатність, гипофизарную дисфункцію. Жировики часто діагностуються у діабетиків, при аутоімунних захворюваннях.
Не можна нехтувати і спадковими факторами, тема яких теж є предметом спірних дискусій між лікарями. У практиці відомі випадки сімейного ліпоматозу. Передача цього захворювання характерна для аутосомно-домінантного типу успадкування. За статистикою чоловіки хворіють в кілька разів частіше, ніж жінки.
Як позбутися від шишок на тілі: оперативне і традиційне лікування
Найчастіше позбутися жировика можна тільки за допомогою хірургічної операції, але це не гарантує повного усунення проблеми, і цілком можливо, що хворому пізніше все одно доведеться лікувати рецидиви.
Якщо форма розвитку пухлини визначається як дифузно-вузлова, то в порожнині освіти досить розвинена внутрішня судинна мережа, що живить пухлину. А це призводить до такого ускладнення, як постопераційні кровотеча, через що хворий спочатку проходить лікування в хірургії, а потім в гематології (з метою запобігання анемії).
Лікування локальних утворень на тілі недоцільно, навіть шляхом хірургічного видалення. При хронізації процесу жировики будуть утворюватися знову і знову. Причому не тільки в місцях, де були видалені, а й на інших частинах тіла. І все ж, екстрене видалення пухлини може бути показано пацієнтам зі скаргами на болі в місці ущільнення, а також коли жировики ускладнюють функціонування кінцівок або від ущільнень потрібно терміново позбутися, оскільки вони перешкоджають носінню одягу.
Ліпоматозних пухлини середостіння - як окремий випадок
Місцезнаходження середостіння - середина порожнини грудини. Верхня його межа - це отвір на вході в грудну клітку, внизу - діафрагма, латеральні кордону - медиастинальная плевра, ззаду у середостіння перавертібральная виїмка і ряд ребер, а спереду - сама грудина. Анатомічно різниться 4 відділу середостіння. Верхній обмежується вгорі першим ребром, а знизу проводять умовну лінію, по передньо-задньому напрямку від кута грудини до нижнього краю IV хребця в грудному відділі хребта. У цій частині середостіння розташовані трахея, верхній відділ стравоходу, вилочкова залоза, лімфатичний грудну протоку, дуга аорти, аортальні гілки, великі судини, лівий поворотний гортанний, діафрагмальний і блукаючий нерви.
Решта три відділи розташовані донизу. У передній частині знаходяться лімфатичні вузли, в середньому - серце, великі вени, висхідний відділ аорти, легенева артерія і нерви діафрагми, задній відділ - це стравохід, лімфатичну протоку грудини, спадний відділ аорти, міжреберні нерви і симпатична нервова ланцюг.
Пухлини середостіння зазвичай діагностуються у дорослих пацієнтів. За статистикою, тільки мала частина утворень в цій області - доброякісна і від них можна легко і оперативно позбутися. Тому будь-яке ущільнення вимагає чіткої диференціації.
Ліпома середостіння класифікується як доброякісна пухлина, що складається з зрілих клітин жирової тканини, але при цьому їх розміри не типові, часто збільшені. Кожна клітина віддалена від іншої сполучної прошарком.
Лікувати ліпоми оперативним шляхом доцільно при сильному прояву клінічних симптомів захворювання, або при ризику виникнення злоякісної пухлини жирової пухлини медиастинального типу. Доброякісна пухлина в рідкісних випадках може трансформуватися в ліпосаркому. Медіастинальні об`ємні ущільнення на тілі добре виявляються на рентгені, але зазвичай це випадкова знахідка, а знімки робляться, коли потрібне лікування іншої хвороби.
Іноді хворий може скаржитися на напади гавкаючого кашлю, біль в грудині, задишку. Є і більш характерні симптоми, які є результатом здавлювання органів або проростання жировиків в їх тканини. Це синдром верхньої порожнистої вени, дисфагії, осиплість голосу, ураження поворотного горлового нерва.
Як виявити ліпому середостіння
При підозрі на об`ємне утворення в середостінні обстежити пацієнта починають з рентгенографії грудної клітини. Роблять знімки в косою, прямий і бічний проекції, ангиографически досліджують стравохід. Проводять КТ, що дає можливість розглянути пухлина в деталях, уточнити її локалізацію (щоб потім позбутися, не зачепивши здорові тканини), кордони, розмір, ступінь проростання. Коли не вдається точно встановити всі необхідні параметри, використовують більш інформативні діагностичні методики.
Щоб оцінити ступінь проростання пухлини крізь судини або дати оцінку позасудинним утворень, а також з метою визначення тактики біопсії - потрібно вдатися до КТ органів грудини з введенням рентгенконтрастних речовин. Вводяться вони в периферичну вену.
Як альтернатива - ангіопульмонографія / аортография. КТ підтвердить або спростує доброякісність пухлини. При розташуванні жирового ущільнення нижче і лівіше аортальной дуги або за трахеєю - провести біопсію не представляється можливим.
Бронхоскопія в даному випадку дасть мінімально значущі для діагностики результати, виходячи з яких можна призначити адекватне лікування. Як виняток можна уявити тільки ту клінічну ситуацію, коли хворий виявляє симптоми ендобронхіального поразки, наприклад, кашляє кров`ю, і в першу чергу лікувати потрібно безпосередньо ці прояви. Або ж під час рентгену грудини виявлені ателектази, ущільнення або вогнищеві освіти безпосередньо в легеневих тканинах. Дуже рідко корисним може виявитися радіоізотопне сканування.
Рідкісні форми ліпоматозу
- Синдром Деркума: ліпоми на тілі болючі, а саме захворювання передається за принципом аутосомно-домінантною спадковості. Характерна симетрична гіпертрофія жирової тканини. У хворого діагностується так само астенія, адинамія, свербіж шкіри, пригніченість і депресивні стани. Біль виникає при пальпації і це характерна особливість при синдромі Деркума. Лікування хірургічне.
- Синдром Грама. Це варіація вищеописаної хвороби, найчастіше виявляється у жінок похилого віку. Жировики на тілі утворюються в області колінних суглобів, призводять до артрозу, кератодермії. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Лікувати потрібно хірургічно.
- Синдром Маделунга. Різновид множинного ліпоматозу. Жировики з`являються на передньо і задньої поверхні шиї, можуть пошириться на область підборіддя і грудини. У третині випадків жирові вузли на тілі симетричні. Ростуть повільно, біль з`являється тільки при сильному збільшенні пухлини, при стисненні периферичних нервів. Відбувається порушення венозного відтоку, здавлена гортань, з`являються дихальні розлади, дисфагія, стенокардія, псевдоміопатія, дизартрія, м`язова атонія. Хвороба властива чоловікам у віці 35+. Тип успадкування - аутосомно-домінантний. Лікування і симптоматичне і хірургічне.
Лікування ліпоматозу визначається ступенем розростання і проростання пухлини, але в цілому, прогноз цілком сприятливий. Однак хворому все життя потрібно буде дотримуватися специфічну дієту, відмовитися від алкоголю і тютюну і дотримуватися здорового способу життя, включаючи регулярні фізичні навантаження і контроль ваги.
