Тімом

зміст

1. Що таке Тімом -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Тімом
3. симптоми Тімом
4. діагностика Тімом
5. лікування Тімом

Що таке Тімом -

Клітинні елементи мозкового і коркового шарів, так само як і строма, можуть стати джерелом різних пухлин. Ці пухлини, за даними більшості авторів, частіше розташовуються в передневерхнем средостении і відомі під назвою Тімом.

Термін «Тімом», запропонований Грандхоуммом ще в 1900 р, об`єднує всі види пухлин вилочкової залози і застосовується і в даний час.

Пухлини вилочкової залози - Тімом - зустрічаються у осіб всіх вікових груп, однаково часто як у чоловіків, так і у жінок, у дітей значно рідше (близько 8%). Найбільш часто Тімом зустрічаються у хворих міатеніей в зрілому і літньому віці. За будовою розрізняють: епітеліоїдну тімому (Епідермоїдні, веретеноклеточной, лімфоепітеліального, гранулематозний) і лимфоидную Тімом.

Більшість Тімом відноситься до лімфоепітеліоми. У ряді випадків пухлина вилочкової залози складається з елементів тимуса і жирової тканини - так звана ліпотімома, утворення якої зазвичай протікає безсимптомно.

Відео: TIMOMA

Патогенез (що відбувається?) Під час Тімом

Пухлина зазвичай невеликих розмірів, покрита капсулою, щодо доброякісна. Однак поняття «доброякісна тимома» вельми умовно, так як в деяких випадках ті пухлини, які під час гістологічного дослідження розцінюються як доброякісні, нерідко мають тенденцію до інфільтративного росту, метастазування і дають рецидиви після їх видалення.

Відео: Тімом у кота

Доброякісні Тімом тривалий час можуть протікати безсимптомно, досягаючи іноді значних розмірів. При цьому відзначаються ознаки здавлювання органів середостіння (відчуття здавлювання, задишка, серцебиття, набухання шийних вен, ціаноз особи). У дітей вони можуть викликати деформацію грудної клітки - вибухне грудини. Злоякісна Тімом становить близько 20-30%. Злоякісні пухлини вилочкової залози характеризуються бурхливим інфільтративним ростом, раннім і великим метастазуванням. Метастазує в найближчі лімфатичні вузли і віддалені органи (рідше).

При будь-якому гістологічному типі будови пухлини в товщі її нерідко зустрічаються осередки некрозу, крововиливи з подальшим кістообразованіе, фіброзом.

У 10-50% хворих з тимомами і затримкою інволюції тимуса виявляються симптоми міастенії.

симптоми Тімом

Клінічна картина Тімом вельми різноманітна. Близько 50% випадків утворення пухлин протікає безсимптомно і виявляється під час профілактичних рентгенологічних досліджень або проявляється симптомами здавлення органів переднього середостіння.

При значному стисненні з`являється почуття сорому за грудиною, неприємні відчуття і болі, задишка, набухання шийних вен, одутлість і синюшність забарвлення особи. Особливо виражені респіраторні порушення у дітей внаслідок здавлювання щодо вузької податливою трахеї.

Найбільш часто Тімом поєднуються з міастенією, рідше - з агаммаглобулинемией, арегенераторной анемією, синдромом Іценко-Кушинга.

У перебігу хвороби можна виділити безсимптомний період і період виражених клінічних проявів. Тривалість безсимптомного періоду залежить від локалізації і розмірів новоутворення, його характеру (злоякісне, доброякісне), швидкості росту, взаємовідносин з органами і утвореннями середостіння. Дуже часто новоутворення тривалий час розвивається безсимптомно, і його випадково виявляють при профілактичному рентгенологічному дослідженні грудної клітини.

Клінічні ознаки новоутворень складаються з:

• симптомів здавлювання або проростання пухлини в сусідні органи і тканини;
• загальних проявів захворювання;
• специфічних симптомів, характерних для різних новоутворень.

Найбільш частими симптомами є біль, що виникає внаслідок здавлювання або проростання пухлини в нервові стовбури або нервові сплетення, що можливо як при доброякісних, так і при злоякісних новоутвореннях. Болі, як правило, неінтенсивні, що локалізуються на стороні поразки, і нерідко іррадіюють в плече, шию, межлопаточную область. Болі з лівосторонньої локалізацією часто схожі на болі при стенокардії. При виникненні болю в кістках слід припускати наявність метастазів. Здавлювання або проростання пухлиною прикордонного симпатичного стовбура обумовлює виникнення синдрому, який характеризується опущенням верхньої повіки, розширенням зіниці і западіння очного яблука на стороні поразки, порушенням потовиділення, зміною місцевої температури і дермографізму. Поразка поворотного горлового нерва проявляється осиплостью голосу, діафрагмального нерва - високим стоянням купола діафрагми. Здавлювання спинного мозку веде до розладів функції спинного мозку.

Проявом компресійного синдрому є і здавлювання великих венозних стовбурів, і в першу чергу верхньої порожнистої вени (синдром верхньої порожнистої вени). Він проявляється порушенням відтоку венозної крові від голови і верхньої половини тулуба: у хворих з`являються шум і тяжкість в голові, що посилюються в похилому положенні-болі в грудях, задишка, набряклість і синюшність обличчя, верхньої половини тулуба, набухання вен шиї і грудної клітини. Центральний венозний тиск підвищується до 300-400 мм вод. ст. При стисненні трахеї і великих бронхів виникають кашель і задишка. Здавлювання стравоходу може викликати дисфагію - порушення проходження їжі.

На пізніх стадіях розвитку новоутворень виникають: загальна слабкість, підвищення температури тіла, пітливість, схуднення, які характерні для злоякісних пухлин. У деяких хворих спостерігаються прояви порушень, пов`язаних з інтоксикацією організму продуктами, які виділяються зростаючими пухлинами. До них відноситься артралгіческій синдром, що нагадує ревматоїдний поліартріт- болю і припухлість суглобів, набряки м`яких тканин кінцівок, наростання частоти серцевих скорочень, порушення серцевого ритму.

Таким чином, клінічні ознаки новоутворень тимуса вельми різноманітні, однак вони виявляються в пізніх стадіях розвитку захворювання і не завжди дозволяють встановити точний етіологічний і топографо-анатомічний діагноз. Важливим для діагностики є дані рентгенологічних та інструментальних методів, особливо для розпізнавання ранніх стадій захворювання.

діагностика Тімом

Синдроми, супутні тимомі, змушують почати цілеспрямоване дослідження для виявлення Тімом, тому пухлини раніше виявляються і мають порівняно невеликі розміри. Безсимптомно розвиваються пухлини вилочкової залози досягають значно більших розмірів до моменту виявлення або появи симптомів здавлення органів середостіння. Пухлини розміром 3 см в діаметрі і менше виявляються за допомогою комп`ютерної томографії. Швидке збільшення пухлини при динамічному спостереженні, нерівні нечіткі контури вказують на злоякісний її характер.

Відео: Операції при раку легенів, лікування в Ізраїлі. Доктор Саут, МЦ Ассута. medinex.ru

Основним методом діагностики новоутворень є рентгенологічний. Застосування комплексного рентгенологічного дослідження дозволяє в більшості випадків визначити локалізацію патологічного утворення - середостіння або сусідні органи і тканини (легені, діафрагма, грудна стінка) і поширеність процесу.

До рентгенологічних методів обстеження хворого з новоутворенням тимуса відносяться: рентгеноскопія, рентгенографія і томографія грудної клітини, контрастне дослідження стравоходу.

Рентгеноскопія дає можливість виявити патологічну тінь, скласти уявлення про її локалізації, формі, розмірах, рухливості, інтенсивності, контурах, встановити відсутність або наявність пульсації її стінок. У ряді випадків можна судити про зв`язок виявленої тіні з розташованими поруч органами.

Для уточнення отриманих при рентгеноскопії даних виробляють рентгенографію. При цьому уточнюють структуру затемнення, його контури, ставлення новоутворення до сусідніх органів і тканин. Контрастування стравоходу допомагає оцінити його стан, визначити ступінь зміщення або проростання пухлиною.

При наявності збільшених лімфатичних вузлів надключичних областей проводять їх біопсію, що дозволяє визначити їх метастатичне ураження або встановити системне захворювання. При наявності компресійного синдрому проводять вимірювання центрального венозного тиску.

Хворим з новоутвореннями виконують загальний і біохімічний аналіз крові. При підозрі на ехінококоз показано визначення реакції латексагглютінаціі з ехінококковим антигеном. Зміни морфологічного складу периферичної крові виявляються, головним чином, при злоякісних пухлинах (анемія, лейкоцитоз, лімфопенія, підвищена швидкість осідання еритроцитів), запальних і системних захворюваннях. При поєднанні пухлини з аутоімунними захворюваннями підвищується титр аутоантитіл проти різних антигенів.

Рентгенсеміотіка пухлин і кіст вилочкової залози. Рентгенологічна семіотика. У прямій проекції по правому або лівому контуру серединної тіні виявляється неправильної форми полуовальная тінь середньої або високої інтенсивності. Рівень розташування цієї тіні різний, але найчастіше це верхній або середній відділ серединної тіні. Структура затемнення однорідна, обриси його зазвичай горбисті, крупноволністие, рідше гладкі.

Як і при інших утвореннях, розташованих в безпосередній близькості до серця і магістральних судинах, тінь Тімом володіє передавальної пульсацією. Дослідження в бічній проекції дозволяє визначити, що затемнення розташовується спереду і примикає до тіні грудини. Іноді є необхідність провести пошарове томографію. Особливо демонстративна рентгенологічна картина при пневмомедіастінума.

Чіткі контури пухлини і Відмежованістю її від сусідніх органів і тканин дають підставу припустити доброякісний варіант Тімом. Злоякісний варіант пухлини вилочкової залози проявляється зазвичай двостороннім розширенням серединної тіні з нечіткими горбистими обрисами і швидким збільшенням на тлі помітного погіршення загального стану хворих.

Диференціальна діагностика. Від загрудинної зоба Тімом відрізняється відсутністю зв`язку з областю шиї і наявністю чітко виявляється верхньої граніци- тінь пухлини не зміщується догори при ковтанні.

Від дермоід і тератоідов, розташованих в цьому ж відділі середостіння, тімому відрізняють горбисті обриси. Для тератодермоідов типово наявність рівних обрисів і правильної овоидной форми, що для Тімом виняток.

лікування Тімом

Основним методом лікування хворих з пухлинами вилочкової залози є хірургічний - видалення вилочкової залози з пухлиною. І чим раніше буде виконано хірургічне втручання, тим краще, так як нерідко пухлина має інвазивний ріст, залучаючи до процесу життєво важливі органи, через що пухлина виявляється нерезектабельних. При операції з приводу Тімом необхідно видаляти не тільки пухлину, а й обов`язково - всю вилочкової залози і, якщо можливо, всю жирову клітковину переднього середостіння.

В іншому випадку може бути рецидив пухлини і рецидив міастенії. Операції виконуються трансстернальним доступом, який дозволяє зробити хорошу ревізію і видалити пухлину, вилочкової залози і прилеглу жирову клітковину переднього середостіння. Якщо під час гістологічного дослідження пухлина виявляється злоякісної, після операції хворого (після зняття з рани операційних швів) необхідно перевести в спеціалізоване онкологічне установа для хіміо- та променевого лікування.

Ранній післяопераційний період у хворих на міастенію з пухлиною вилочкової залози протікає важче, ніж у хворих з гіперплазією залізистої тканини.

Найчастіше спостерігається міастенічні криз, що вимагає багатоденної штучної вентиляції легенів, трахеотомії, інтенсивної терапії, включаючи сучасні методи детоксикації та ін.

Відео: Хірургічне лікування пухлин середостіння

Променева терапія вилочкової залози до операції проводиться хворим похилого віку з супутніми захворюваннями, так як ризик операції у них занадто високий. У майбутньому, можливо, деяким з них при поліпшенні загального стану вдасться виконати радикальну операцію. Більшості ж в оперативному лікуванні доводиться відмовляти.

Певний лікувальний ефект роблять інгібітори холінестерази: галантамін (по 1 мл 1% -ного водного розчину), прозерин (по 1 мл 0,05% -ного розчину). Глюкокортикоїди дають тимчасовий ефект.