Соеденітельнотканних злоякісні пухлини
зміст
- Що таке соеденітельнотканних злоякісні пухлини -
- Патогенез (що відбувається?) Під час соеденітельнотканних злокачественниех пухлин
- Симптоми соеденітельнотканних злокачественниех пухлин
- Лікування соеденітельнотканних злокачественниех пухлин
Що таке соеденітельнотканних злоякісні пухлини -
фібросаркома
Кістковий скелет вражає рідко. Де частота серед злоякісних поразок кісток становить від 3,3 до 6,2%.
Патогенез (що відбувається?) Під час соеденітельнотканних злокачественниех пухлин
Залежно від ставлення до кістки пухлини ділять на периферичні і центральні, що, на думку багатьох авторів, має прогностичне значення, так як при периферичних фібросаркомах виживаність хворих вище, ніж при центральних. Вік хворих найчастіше складає від 20 до 40 років. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки. Майже чверть усіх пухлин локалізується в дметальном метафізі стегнової кістки, дещо рідше уражається проксимальний відділ болипеберцовой кістки.
Симптоми соеденітельнотканних злокачественниех пухлин
Клінічні прояви фібросаркоми у більшості хворих починаються з непостійних, малоінтенсивних болів. При зверненні до лікаря більшість хворих вже відзначають наявність пухлини. Як правило, вона представлена горбистим утворенням щільної консистенції, нерухомою по відношенню до кістки, болючою при пальпації. Тривалість захворювання до звернення в клініку найчастіше становить від одного року до 2 років. Багато авторів відзначають невідповідність між розмірами пухлини і невираженою клінічною картиною.
Рентгенологічна картина фібросарком характеризується наявністю ексцентрично розташованого вогнища з нечіткими контурами, відсутністю зони склерозу і вапняних відкладень. Нерідко має місце периостальная реакція.
Мікроскопічно фібросаркома представлена витягнутими, веретеноподібних клітинами. Між пучками клітин розташовані колагенові волокна. Васкуляризация пухлини слабка.
фібросаркома є резистентної до променевого лікування. Методом вибору є оперативне втручання, об`єм якого (сегментарна резекція або ампутація) залежить від локалізації пухлини, її розмірів і структурної диференціювання.
Злоякісна фіброзна гістіоцитоми. Вперше описана як самостійна нозологічна форма в 1972 р Feldman і A. Norman. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми являє собою пухлину, що складається з фібробластів і клітин, що нагадують гістіоцити, в якій обидва елементи мають атипию ядер. Її частота серед первинних злоякісних пухлин кісток складає від 2 до 5,7%. Вік хворих різний, проте найчастіше захворювання діагностується у хворих третього і четвертого десятиліть життя. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки, в співвідношенні 3: 2. Переважною локалізацією пухлини є дистальний метафиз стегнової, проксимальний метафиз болипеберцовой кісток і кістки тазу. В інших кістках злоякісна фіброзна гістіоцитоми зустрічається значно рідше, проте є відомості і про множині ураженні кісток.
Відео: Саша Свєшніков мріє перемогти злоякісну пухлину головного мозку
Клінічна симптоматика злоякісної фіброзної ГІСТ-цітоми не відрізняється специфічністю. Біль, наявність пухлини та обмеження рухів в прилеглому суглобі, досить часті патологічні переломи є основними ознаками захворювання. Тривалість клінічних симптомів різна і становить від одного місяця до 3 років.
Рентгенологічна картина характеризується наявністю бесструктурного вогнища літичної деструкції, розташованого ексцентрично, без чітких меж. Периостальна реакція, як правило, відсутня або мінімальна. Патологічні переломи діагностуються в 15% випадків. У рідкісних випадках в пухлинних масивах виявляється крапчаста оссіфіка-ція.
Мікроскопічна картина характеризується надзвичайною різноманітністю. Виявляються наявність двох домінуючих видів клітин: фібробластів і гістіоцитів, а також перехідні форми. Пропорції фібробластів і гістіоцитів варіюють від дільниці до дільниці пухлини. Збільшені ядра фібробластів мають овальну або подовжену форму, спостерігається помірний поліморфізм.
Гістіоцити можуть мати одне або декілька ядер.
Відео: Розвиток злоякісної пухлини в легеневій тканині
Лікування соеденітельнотканних злокачественниех пухлин
Більшість авторів в лікуванні злоякісної фіброзної гістіоцитоми використовують оперативні втручання, такі як ампутації або адекватна радикальна резекція. Деякі поряд з оперативним втручанням застосовують променеву терапію, інші - поліхіміотерапію. Прогноз більш сприятливий, ніж при остеогенної саркомі. За даними Dahlin, п`ятирічне виживання відзначено у 33% пацієнтів, за даними McCartuy і співавт. - У 42,8%.
