Хрящоутворюючі злоякісні пухлини

зміст

1. Що таке хрящоутворюючої злоякісні пухлини -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час хрящоутворюючої злоякісних пухлин
3. Симптоми хрящоутворюючої злоякісних пухлин
4. Лікування хрящоутворюючої злоякісних пухлин

Що таке хрящоутворюючої злоякісні пухлини -

• хондросаркома

Як злоякісна пухлина хрящової тканини з групи остеогенних сарком виділена Phemister в 1930 р У 1939 р Комітет з кістковим саркома при американської асоціації хірургів включив хондросарком в класифікацію пухлин кісток як самостійну нозологічну форму.

Частота хондросарком серед первинних злоякісних пухлин кісток складає від 10 до 16% і посідає друге місце слідом за остеогенною саркомою. Залежно від наявності або відсутності ознак предсуществовавшей доброякісної пухлини або диспластичного процесу, на основі якого могла виникнути злоякісна пухлина, хондросаркоми прийнято ділити на первинні і вторинні. За даними різних авторів, частота первинних і вторинних хондросарком неоднакова. На думку Ackerman (1962), Dahlin (1967), більшість хондросар-ком є первічнимі- вторинні хондросаркоми зустрічаються в 5-10%. До диспластичних процесів, на основі яких може виникнути вторинна хондросаркома, відносять екзостозную хондродисплазія, хондроматоз кісток, хондроматоз суглобів. Озлокачествление солітарних хондром так само, як і хондроміксоідной фіброми, зустрічається рідко. По розташуванню хондросарком в кості прийнято ділити на центральні і периферичні. За даними Л. П. Кузьміної і С. І. Липкина (1969), останні, як правило, розвиваються при озлокачествлении кістково-хрящових екзостозів.

Вік хворих хондросаркома різноманітний, але найчастіше захворювання діагностують у третьому, четвертому, п`ятому десятиліттях життя хворого. Хондросаркоми в дитячому та юнацькому віці надзвичайно рідкісні.

Чоловіки страждають частіше, ніж жінки.

• мезенхимная хондросаркома

Дуже рідко зустрічається пухлина кісток з високим злоякісним потенціалом. Вперше описана Lichtenstein в 1956 р Частота мезенхимной хондросаркоми становить 0,3% від усіх злоякісних пухлин скелета і 6,2% від усіх хондросарком. Мезенхимальная хондросаркома відрізняється будовою з недиференційованих "стромальних або мезенхімних клітин", Поряд з якими розташовуються ділянки ясно диференційованого щодо зрілого хряща. Ступінь диференціювання останнього різко контрастує з вкрай слабкою ступенем диференціювання клітин основної маси пухлини. Вік хворих коливається від 20 до 60 років. Найбільш частою локалізацією пухлини є хребет, ребра, таз і довгі трубчасті кістки. Мезенхимная хондросаркома схильна до метастазування і місцевим рецидивів. Тривалість життя хворих після встановлення діагнозу, як правило, не перевищує 5 років.

L. Lichtenstein і D. Bernstain (1956), описуючи перші два своїх спостереження, підкреслюють, що пухлина, виникнувши локально (мо-нооссально), через досить тривалий час виявляється в інших відділах скелета, метастази у внутрішні органи визначаються в пізні терміни. Як приклад наводиться спостереження, в якому пухлина локалізувалася в тім`яної кістки і після її видалення через 9 років виявлена в хребті, після ламінектомії і сприятливого періоду життя діагностовано ураження виростка стегна, проведена ампутація. В подальшому відзначена діссемі-нація пухлини, і хвора померла через 12 років після першої операції. Автори також зазначають, що гістологічно пухлина у всіх трьох локалізаціях мала однакову картину.

• Світлоклітинний хондросаркома

Зустрічається рідко. Її частота серед всіх хондросарком становить близько 2%. Вік хворих найчастіше знаходиться в межах 19-60 років, і більшість хворих старше 30 років. Пухлина найчастіше локалізується в проксимальних відділах стегнової, плечової і великогомілкової костей- описані також ураження хребта і тазу. Рідко зустрічається локалізація в двох кістках.

Патогенез (що відбувається?) Під час хрящоутворюючої злоякісних пухлин

Найбільш частою локалізацією хондросарком є кістки таза, ребра, проксимальний відділ стегнової кістки.

Симптоми хрящоутворюючої злоякісних пухлин

Клінічні прояви хондросарком в значній мірі залежать від варіанту розташування пухлини. Периферичні хондросаркоми на початку захворювання нерідко протікають безсимптомно, лише через значний час відзначаються поява дедалі більшого пухлини і помірні болі. Повільно збільшується пухлина через відсутність болю іноді досягає значних розмірів, особливо в області кісток тазу, ребер, лопатки, верхнього кінця стегна. Симптоматика центральних хондросарком характеризується перш за все прогресивно посилюються болями і потім появою пухлини. Тривалість захворювання до встановлення діагнозу при периферичних розташованих пухлинах становить від 2 до 6 років, при центральних вона значно коротше, - як правило, до року.

Рентгенологічна діагностика хондросаркоми викликає певні труднощі при центральному розташуванні пухлини, коли вогнище ураження бесструктурен і не виходить за межі кістки. Поява в осередку деструкції ділянок звапніння у вигляді крапчатости допомагає уточнити діагноз.

Для периферичних хондросарком характерними є нечіткість зовнішніх контурів, плямисте звапніння в м`яких тканинах і деструкція прилеглої кістки, а також невідповідність визначаються клінічно та рентгенологічно розмірів пухлини.

Гістологічне будова хондросарком відрізняється значною різноманітністю: щодо зрілі пухлини зберігають найбільшу здатність до діфференціровке- незрілі анаплазовані-ні хондросаркоми майже повністю втрачають згу здатність.

Залежно від ступеня структурної анаплазии хондросарком виділені різні морфологічні варіанти пухлини. Ackerman і O&rsquo-Neel (1951, 1952) розділили їх на три групи:

• пухлини з малим ступенем злоякісності;
• із середнім ступенем;
• з високим ступенем злоякісності.

З І. Ліпкин (1967) замість поширеного в зарубіжній літературі терміна "ступінь злоякісності" використовує термін "ступінь зрілості" і виділяє хондросаркоми високою, середнього та низького ступеня зрілості.

Виділення структурних варіантів цього захворювання має велике не тільки теоретичне, а й практичне значення, так як дозволяє диференційовано підходити до вибору методики оперативного втручання.

• мезенхимная хондросаркома

Клінічна симптоматика характеризується інтенсивними болями, наявністю пухлини. З огляду на часту локалізацію в хребті, на перший план нерідко виступають неврологічні симптоми. Описані випадки патологічних переломів довгих трубчастих кісток.

Рентгенологічно виявляється політично вогнище деструкції, розташований частіше ексцентрично з ділянками звапніння в центрі.

• Світлоклітинний хондросаркома

Клінічна симптоматика неспецифічна, і на перший план виступають наявність пухлини, непостійні, малоінтенсивне болю, обмеження рухів в суглобі. Звертає увагу значна тривалість симптомів.

Відео: Яка різниця між злоякісною пухлиною і доброякісної? Зоя Шкляр

Рентгенологічні симптоми характеризуються наявністю литического вогнища деструкції, нерідко розташованого в епіфізі кістки. Іноді вогнище деструкції відмежований різко вираженою зоною склерозу. Кортикальний шар руйнується рідко. Також рідко має місце типова для хондросарком осифікація патологічного вогнища. Характерний симптом здуття кістки.

Гістологічний малюнок світлоклітинну саркоми має часточковий вигляд, часто зустрічається у більшості хрящових пухлин. Превалюють збільшені в розмірах хондроцити з ядрами, що мають вигляд бульбашки, і світлою цитоплазмою, мітози рідкісні. Іноді зустрічаються гігантські багатоядерні клітини.

Лікування хрящоутворюючої злоякісних пухлин

Методом вибору лікування хворих з Хондросаркома є оперативний.

При хонд роса РКОМ високого ступеня зрілості показані і можливі сегментарні резекції кісток разом з пухлиною. Правильно виконані, вони дозволяють уникнути рецидивів і метастазів і зберегти кінцівку. Подібні операції у хворих з хондросар-комою середнього ступеня зрілості в 15% випадків дають рецидиви і метастази в легені. Високозлоякісних хондросаркома вимагає застосування ампутацій і екзартікуляція.

• мезенхимная хондросаркома

Відео: "швидка 24": Видалення злоякісної пухлини. серія 2

Променева терапія мезенхимной хондросаркоми неефективна. Широкі абластічность резекції кістки разом з пухлиною можуть давати надію на одужання в ранні терміни захворювання. П`ятирічне виживання пацієнтів становить 60%.

• Світлоклітинний хондросаркома

Методом вибору в лікуванні вважається хірургічне втручання. Адекватною операцією є абластічность резекція сегмента кістки разом з пухлиною і заміщення дефекту. Описані випадки метастазування пухлини в легені.