Кісткоутворюючі злоякісні пухлини

зміст

1. Що таке Кісткоутворюючі злоякісні пухлини -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Кісткоутворюючі злоякісних пухлин
3. Симптоми Кісткоутворюючі злоякісних пухлин
4. Діагностика Кісткоутворюючі злоякісних пухлин
5. Лікування Кісткоутворюючі злоякісних пухлин

Що таке Кісткоутворюючі злоякісні пухлини -

Остеосаркома (остеогенна саркома). Є однією з найбільш злоякісних первинних пухлин кісток і представлена широким спектром новоутворень. Центральні (мозкові) остеосаркоми включають:

• класичну остеосаркому;
• телеангі-ектатіческую;
• добре диференційовану (низького ступеня злоякісності)
• мезенхімальних (дрібноклітинний, що симулює саркому Юінга).

Частота остеогенних саркоми серед первинних пухлин скелета становить від 25 до 85%.

Захворюванню найчастіше схильні особи дитячого та молодого віку. Так, за даними Н. Н. Трапезникова і співавт. (1986), остеогенна саркома у осіб до 20 років діагностувалася в 90% випадків. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки.

Параостальная остеосаркоми. Є рідко зустрічається пухлиною скелета і характеризується повільним розростанням пухлинних мас навколо і по довжині кістки, пізнім руйнуванням кістки і щодо низьким ступенем злоякісності.

Вперше як самостійна нозологічна форма вона була&rsquo- виділена з групи остеогенних сарком в 1951 р Geschickter і A. Copeland. Автори підкреслювали, що в цьому новоутворенні "відносини" між злоякісної і попередньої доброякісної фазами росту дуже "інтимні". Доброякісна фаза характеризується схильністю до повільного прогресивному зростанню і кінцевому злоякісного переродження. Розвиток па-раостальной остеоми в саркому, на думку авторів, зазвичай буває поступовим і триває роки. G. H. Fazz і A. J. Huvos (1972), аналізуючи 14 власних спостережень і зіставляючи клінічний перебіг з гістологічними даними, прийшли до висновку, що існують принаймні дві групи пухлин:

• пухлини з тривалим перебігом, множинними рецидивами і можливим отриманням після великих абластічность операцій;
• пухлини з швидким зростанням, частими місцевими рецидивами і раннім метастазуванням в легені.

С. Т. Зацепін і співавт. (1979) на підставі клініко-рентгенологічного вивчення 50 спостережень запропонували виділяти:

• параостальную остеому (доброякісна пухлина);
• класичну форму параостальноі саркоми, яка характеризується двома фазами перебігу процесу (перша фаза - клінічно доброякісний перебіг, друга фаза - клінічно злоякісний перебіг);
• клінічно первинно-злоякісну форму.

Патогенез (що відбувається?) Під час Кісткоутворюючі злоякісних пухлин

Локалізація пухлини в метафізарний відділах довгих трубчастих кісток становить 80% і більше, причому близько 60% хворих мають поразку дистального метафіза стегнової і проксимального метафіза великогомілкової кісток.

Симптоми Кісткоутворюючі злоякісних пухлин

Головним клінічним симптомом є болі. Малоінтенсивне на початку захворювання, вони швидко набувають різкий і постійний характер, іноді відзначається підвищення температури тіла. Пухлина найчастіше з`являється після виникнення болю і швидко збільшується в розмірах. Шкіра над нею стає тонкою, лискучою, з вираженим венозним малюнком. Швидко наростає обмеження рухливості в суглобі і виникає контрактура. Загальна слабкість, нездужання, втрата маси тіла наступають пізніше.

Симптом голчастих спикул характеризує поширення пухлини за межі кістки.

Остеолітичний варіант остеогенних саркоми представлений наявністю великого вогнища деструкції з нечіткими контурами, розташованого центрально або ексцентрично. У процесі розвитку пухлини на тлі вогнища з`являється дрібновогнищевий малюнок, окістя відшаровується, оссифікуються і створює типову картину трикутника Кодмана.

Для остеопластической і змішаної різновидів остеогенної саркоми характерний симптом кулястих ущільнень.

• Параостальная остеосаркоми

Перша фаза клінічного перебігу класичної форми пара-остальноі саркоми характеризується повною відсутністю або непостійними болями, наявністю випадково виявленої і повільно збільшується в розмірах пухлини. Загальна тривалість перебігу клінічних симптомів у цієї групи хворих, як правило, становить 4-5 років.

Рентгенологічно пухлина в цій фазі характеризується чітко окресленими утвореннями грибовидной форми, що розташовуються на одній з поверхонь кістки. Структура пухлини найчастіше представлена аморфними кістковими нашаруваннями. Кортикальний шар в більшості випадків потовщений, склерозирован. Між частиною пухлини і кортикальних шаром в деяких спостереженнях виявляється прозора для рентгенівських променів смужка.

Друга фаза клінічно злоякісного перебігу характеризується прискоренням темпу зростання тривало існуючої опуході, що супроводжується швидким збільшенням її розмірів, посиленням болю. На рентгенограмахвиявляється пухлина, веретеноподібно або полуверетенообразно Утолщающая кістка. Структура її має плямистий або плями сто-радий парний малюнок. Зовнішні контури, як правило, нерівні, поліциклічних. Кортикальний шар в більшості випадків зруйнований або не простежується через щільність кістки.

Клінічно первинно-злоякісна форма параостальноі саркоми зустрічається значно рідше. Для неї характерні короткий анамнез, швидке збільшення розмірів пухлини, непостійні, але інтенсивні болі. Середня тривалість захворювання не перевищує одного року.

Рентгенологічно виявляється пухлина великих розмірів з нерівними, нечіткими, торочкуватими зовнішніми контурами. Кортикальний шар підлягає кістки зруйнований.

Для гістологічної будови параостальноі саркоми характерна наявність ділянок як доброякісного зростання - типу остеоми, хондроми, схожих з осифікуючий миозитом, так і злоякісного - типу остеогенної саркоми, фібросаркоми, хон-дросаркоми, злоякісної остеобластокластоми.

Діагностика Кісткоутворюючі злоякісних пухлин

Рентгенологічна картина остеогенної саркоми складається з ряду патогномонічних ознак. Одним з найбільш частих рентгенологічних симптомів при класичній остеогенної саркомі є наявність "козирка", Або трикутника Кодмана, який виникає на кордоні зовнішнього дефекту кортикального шару кістки і внекостного компонента пухлини в вигляді остеофита.

Лікування Кісткоутворюючі злоякісних пухлин

Лікування остеогенної саркоми представляє значні труднощі внаслідок біологічних особливостей пухлини, її агресивності. В даний час застосовують хірургічний, променевий, лікарський методи і їх комбінації.

Відео: У чому різниця між доброякісні та злоякісні пухлини?

Н. Н. Трапезников і співавт. (1986) відзначають, що результати тільки хірургічного лікування хворих з остеогенної саркомою залишаються незадовільними. Хворі помирають протягом 2 років від початку захворювання внаслідок гематогенного метастазування.

Використання авторами профілактичної хіміотерапії після радикального хірургічного лікування дозволило поліпшити віддалені результати до 5 років без метастазів і рецидивів у 34% хворих. Застосування збережених операцій в поєднанні з хіміо- та променевою терапією дозволило зберегти кінцівку без метастазів протягом 5 років у 35,5% хворих.

Відео: Злоякісна пухлина

• Параостальная остеосаркоми

Методом вибору є хірургічне втручання. Операції типу часткових резекцій, видалення пухлини, крайових резекцій є неадекватними і при лікуванні параостальноі саркоми не повинні застосовуватися.

Залежно від локалізації і поширеності пухлини показані: