Пухлиноподібні поразки

зміст

1. Що таке Пухлиноподібні поразки -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час пухлиноподібних уражень
3. Симптоми пухлиноподібних уражень
4. Діагностика пухлиноподібних уражень
5. Лікування пухлиноподібних уражень

Що таке Пухлиноподібні поразки -

Аневризмальна кіста кістки. Виділена в окреме захворювання в 1942 р J. Jaffe і L. Lichtenstein. Тривала дискусія про місце цього захворювання серед поразок кістки і велика література, присвячена різним аспектам аневрізмальноі кісти, дозволяють в даний час вважати, що вона має властивими тільки їй клініко-рентгенологічними і морфологічними ознаками, в основі яких лежить місцеве порушення кровообігу кістки.

Для аневризмальна кісти найбільш характерне ураження дітей, підлітків та осіб молодого віку.

Екзостозтная хондродисплазія. В основі цього захворювання, на думку Т. П. Виноградової, лежить порушення енхондрального окостеніння. За даними М. В. Волкова (1974), це захворювання становить 27% від усіх первинних пухлин і пухлиноподібних дисплазій скелета у дітей, а за даними Adler (1983), кістково-хрящові екзостоз серед доброякісних пухлин кісток зустрічаються в 40% випадків. Захворювання добре вивчено в клінічному, рентгенологічному, морфологічному і генетичному аспектах. Доведено факт його спадкової передачі в 75% від усіх спостережень. Існує твердження, що за розвиток екзостозной хондродисплазія відповідальний сегмент довгого плеча хромосоми 8.

Захворювання зустрічається в двох формах: множинна екзостозная хондродисплазія і солітарний кістково-хрящової екзостоз. Як солітарні, так і множинні кістково-хрящові екзостоз можуть вражати будь-яку кістку. Улюбленою локалізацією є метафізи довгих трубчастих кісток. У 48% від усіх кістково-хрящових екзостозів виявляються ураження дистального метафіза стегнової кістки, проксимальних метафізів плечовий і болипеберцовой кісток. Захворювання зазвичай виявляється в дитячому і підлітковому віці, найбільш часто - у другому десятилітті життя. Відзначено значне переважання осіб чоловічої статі.

фіброзна дисплазія. Виділена в самостійну нозологічну форму з групи остеодистрофій в 1938 р L. Lichtenstein. А. В. Русаков, Т. П. Виноградова відносять фіброзну дисплазію до прикордонних з пухлинами захворювань. Такої ж думки дотримується М. В. Волков. В основі захворювання лежить збочення остеогенезу на сполучнотканинної стадії розвитку скелета. Частота фіброзної дисплазії серед первинних пухлин і дисплазії скелета, за даними М. В. Волкова, становить 2,5%.

фіброзна дисплазія - захворювання дитячого та юнацького віку, але є описи спостережень, коли захворювання вперше діагностувалося у дорослих. За поширеністю патологічного процесу розрізняють поліоссальную - односторонню і двосторонню фіброзну дисплазію - і монооссальную.

Еозинофільна гранульома. У гістологічної класифікації ВООЗ еозинофільна гранульома розцінюється як непухлинні поразку невідомої етіології, яке характеризується інтенсивної проліферацією ретікулогістіоцітарной елементів.

Історія вивчення цього захворювання пов`язана з ім`ям Н. І. Тара-Тинова, який в 1913 р описав клінічне спостереження під назвою "псевдотуберкулезних гранульома".

Погляду на еозинофільну гранульому як на непухлинна процес і віднесення її до групи ретікулогістіоцітоз дотримуються більшість дослідників. М. В. Волков (1974) виділяє три форми захворювання: солітарну і множинну еозинофільну гранульому і кістковий ксантоматоз, об`єднуючи їх в загальну назву "кістковий еозинофільоз".

еозинофільна гранульома - найбільш доброякісна форма і становить 50-60% від усіх форм гістіоцитоз-Х. Страждають переважно діти і підлітки. У рідкісних випадках захворювання зустрічається у дорослих.

За даними І. А. Касимова (1994), солітарна форма зустрічається в 2 рази частіше, ніж множинна. Локалізація еозинофільної гранульоми різноманітна, але частіше уражаються хребет, стегнова кістка, кістки тазу.

Патогенез (що відбувається?) Під час пухлиноподібних уражень

Переважною локалізацією патологічного вогнища є проксимальні відділи стегнової, болиіеберцовой кісток і кістки тазу. Однак найчастішою локалізацією є хребет. За даними Dominok, Knoch (1971), аневризмальна кісти вражають хребет в 23,4%, а в спостереженнях М. В, Волкова і А. П. Бережного цей показник ще вищий - 60%.

Симптоми пухлиноподібних уражень

Біль і припухлість є основними клінічними симптомами цього захворювання. Болі, як правило, бувають непостійними, малоінтенсивне, посилюються при фізичних навантаженнях. З розвитком процесу болі посилюються, стають постійними. При ураженні хребта болі носять прогресивно посилюється характер. Нерідко перебіг захворювання ускладнюється компресією спинного мозку або його корінців. Припухлість, як правило, відповідає локалізації захворювання. Шкірні покриви часто мають підвищену температуру, розширені венозні судини. Пальпація припухлості болюча, іноді відзначається хрускіт.

Рентгенологічно виявляється найчастіше ексцентрично розташований неструктурний литический вогнище деструкції з різким витончення кортикального шару. Іноді має місце клітинний характер структури вогнища. Багато авторів при аналізі клініко-рентгенологічних проявів аневризмальна кіст виділяють фази розвитку процесу:

• I фаза - остеоліз;
• II - відмежування;
• III - відновлення, підкреслюючи тим самим динаміку захворювання та відповідність клінічних та рентгенологічних проявів.

Тривалість клінічних симптомів від 1 міс до 3 років.

• Екзостозтная хондродисплазія

Клінічна симптоматика залежить від форми захворювання, локалізації, розмірів екзостозів, їх форми і взаємини з оточуючими органами і тканинами.

При солітарних ураженнях, як правило, виявляються кісткової щільності, нерухомі по відношенню до кістки, різних розмірів і форми пухлиноподібні освіти-шкірні покриви над ними зазвичай не змінені. Кістково-хрящові екзостоз великих розмірів можуть чинити тиск на судини або нервові стовбури, викликаючи біль. Розташування екзостозів в області хребта з їх зростанням у бік хребетного каналу може викликати компресію спинного мозку.

При множинної формі екзостозной хондродисплазія нерідко на перший план виступають такі симптоми, як низькорослі ость, косорукістю, вальгусна деформація колінних суглобів.

Розміри і форма кістково-хрящового екзостоз різноманітні. Основними ознаками є локалізація в метафізарний або в метадіафізарних зоні, кістково-хрящової екзостоз може мати широку або вузьку ніжку, яка є продовженням кортикального шару самої кістки і костномозговой полості- основна маса екзостоз представляє кісткову структуру, зовнішня поверхня його може бути рівною або з шіловіднимі виростами.

Зростання екзостоз триває зазвичай в період росту кісток, але іноді збільшення його розмірів відзначається і після закриття зон росту.

Одним з грізних ускладнень перебігу кістково-хрящових екзостозів є їх озлокачествление. За даними С. Т. Зацепіна, Л.П.Кузьміной (1971), перетворення екзостозів в хондросарком відзначено у 12,5% хворих, за даними Adler (1983), - близько 20%. В. В. Балберкін (1994) зазначає, що серед 29 випадків озлокачест-вившись кістково-хрящових екзостозів в 25 спостереженнях була діагностована хондросаркома і в 4 - остеогенна саркома. Найчастіше озлокачествление екзостозів має місце у хворих з множинною формою екзостозной хондродисплазія (72%). Переважаючою локалізацією озлокачествления екзостозів є кістки таза, рідше лопатка, ребра, хребет.

У клінічній практиці з метою характеристики екзостозів і прогнозування їх перебігу запропоновано кілька класифікацій. С. І. Ліпкин і А. В. Балберкін (1994) запропонували класифікацію, в основу якої покладено дані гістологічного дослідження.

• Звичайні екзостоз зі збалансованим зростанням кісткового підстави і хрящового покриття. До цього типу належить більшість екзостозів.
• Екзостоз, початківці швидко зростати після закінчення росту скелета. Їх зростання обумовлене все ще костеобразованием на основі хряща.
• Екзостоз з хондромних зростанням хрящового покриття. Швидке збільшення маси екзостоз відбувається за рахунок хрящового покриття.
• Екзостоз озлокачествлению.

фіброзна дисплазія

Відео: ВУЛКАН КАЗИНО ОНЛАЙН ОФІЦІЙНИЙ ИГРОВОЙ КЛУБ КАЗИНО. Методи, як виграти в ігрові автомати

Клінічна картина захворювання відрізняється великим різноманіттям і неухильним прогресуванням.

Деформації кісток скелета, нерідко патологічні переломи, що призводять до різких викривлень і вкорочення кінцівок, важким функціональних порушень. Найбільш часто деформацій схильні кістки нижніх кінцівок. Для стегнових кісток характерна деформація по типу пастушої палиці. Гомілки нерідко мають Шаблевидний форму в поєднанні з вальгусним викривленням.

еозинофільна гранульома

Клінічна картина не має специфічних ознак: хворих найчастіше турбують болі, іноді підвищення температури тіла, обмеження рухів, гіпотрофія м`язів.

Рентгенологічнасимптоматика складається з наявності вогнищ деструкції округлої або неправильної форми, з досить чіткими контурами, іноді осередки зливаються один з одним. При локалізації в хребті літична деструкція і колапс тіла з формуванням плоского хребця - типова рентгенологічна картина, проте можуть спостерігатися і вогнищадеструкції в дузі хребця.

А. П. Бережний, Г. Н. Берченко, І. А. Касимов на підставі клініко-рентгеноморфологических даних виділяють три фази в розвитку еозинофільної гранульоми: остеолиза, репарації і результату.

Діагностика пухлиноподібних уражень

Диференціальний діагноз проводять з остеобластокластома, хондроміксоідной фібромою і телеангіектатіческая остеогенною саркомою.

Одним з поширених видів лікування є пункційний з введенням в порожнину вогнища стероїдних гормонів.

Крайова резекція трубчастих кісток разом з патологічним вогнищем і пластикою дефекту кортикальних алотрансплантату, як правило, забезпечує одужання. При локалізації аневризмальна кісти в хребті резекція ураженого відділу хребця вважається найбільш раціональною.

• фіброзна дисплазія

Рентгенологічна картина при поліоссальной формі фіброзної дисплазії характеризується різким потовщенням кістки, здуттям і витончення кортикального шару, іноді порушенням його безперервності. Структура кістки в межах ураженого сегмента, як правило, неоднакова, ділянки ущільнення чергуються з ділянками розрідження. Улотненние ділянки мають змащений вид "матового скла".

Відео: КАЗИНО ВУЛКАН Крейзі ФРУКТ. Виграти в слоти

При монооссальной формі вогнищадеструкції кістки мають округлу або овальну форму і розташовуються в метадіафізарних відділах. Фіброзна дисплазія як аномалія розвитку іноді поєднується з внесклетнимі розладами.

Прикладом подібного ураження є синдром Олбрайта. Для нього характерні множинні кісткові ураження і внескелетние (патологічна шкірна пігментація у вигляді кавових плям, передчасне статеве дозрівання).

М. В. Волков, А. Л. Аренберг виділяють змішану поліоссальную фіброзно-хрящову остеодисплазія. Іноді можливо озлокачествление фіброзної дисплазії, як поліоссальной, так і мо-нооссальной, з перетворенням її в Остеогенна саркому.

Лікування пухлиноподібних уражень

Лікування кістково-хрящових екзостозів тільки хірургічне. Оперативні втручання з приводу неускладнених екзостозів - крайова резекція кістки разом з основою екзостоз. Необхідність в кістковій пластиці вкрай рідкісна.

Оперативні втручання з приводу вторинних хондросарком повинні бути адекватними характеру захворювання: при ураженнях кісток таза - резекції таза або межподвздошно-черевна ампутація- при локалізації в довгих трубчастих кістках - резекція суглобового кінця кістки з ендопротезування або пластикою алогенних суглобовим кінцем.

• фіброзна дисплазія

Лікування фіброзної дисплазії повинно складатися в хірургічному втручанні.

При монооссальной формі показана крайова резекція кістки з видаленням патологічної тканини і пластикою дефекту кортикальних алотрансплантату. При виражених деформаціях кісток крайова резекція з видаленням патологічної тканини і аллопластике дефекту повинна поєднуватися з корригирующими остеотома з накістковий або внутрішньокістковий остеосинтезом.

• еозинофільна гранульома

Лікування еозинофільної гранульоми не має однозначних рішень. Хірургічне втручання полягає в крайової резекції кістки з пластикою дефекту. Деякі автори застосовують променеву терапію, поліхіміотерапію.

А. П. Бережний та І. А. Касимов (1994) при солитарной еозином-фильной гранулеме методом вибору вважають пункційне лікування з внутріочаговое введенням кортикостероїдів. Поразка хребта лікують консервативно, оперативне втручання показано при ураженнях з неврологічними порушеннями.