Ураження легень при гістіоцитоз

зміст

1. Що таке Ураження легень при гістіоцитоз -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Поразок легких при гістіоцитоз
3. Симптоми Поразок легких при гістіоцитоз
4. Діагностика Поразок легких при гістіоцитоз
5. Лікування Поразок легких при гістіоцитоз

Відео: Життя Сергія Капінус!

Що таке Ураження легень при гістіоцитоз -

Гістіоцитоз X (синонім: гістіоцитарної ретикульоз) - системне захворювання невідомої етіології, що характеризується­-щееся посиленою проліферацією гістіоцитів і освітою в різних органах і тканинах гістіоцитарних інфільтратів. Гістіоцити (тканинні макрофаги) відносяться до ретікулоендо- теліальной системі і мають високу фагоцитарної актив­-ністю. За пропозицією Lichtenstein (1964), терміном «гіс­-тіоцітоз X »об`єднані патологічні процеси, характери­-зующий різним ступенем вираженості гистиоцитарной пролиферацией, але відрізняються один від одного особливостями клінічного перебігу і прогнозом: хвороби Леттерера - Сиве (Е. Letterer - S. Siwe), хенд - Шюллер - Крісчен (P. Hand - А. Schuller - Н. Christian) і еозинофільна гра­-нулем. Однак багато авторів вважають таке об`єднання не­-правомочним.

Патогенез (що відбувається?) Під час Поразок легких при гістіоцитоз

Етіологія і патогенез гистиоцитоза X не з`ясовані. ряд ав­-торів відносять це захворювання до пухлин лімфоретікулярной тканини (особливо гостро прогресуючу з неблаго­-приємним результатом хвороба Леттерера -Сіве), інші - до гранулематозним процесам або ж до хвороб накопичення.

Патологічна анатомія. Освіта гістіоціт арних ін­-фільтратів в різних органах і тканинах - характерний патоморфологічні ознака гистиоцитоза X. Хвороба леттер­-ра - Сиве відрізняється злоякісної проліферацією недарма­-лих гистиоцитов. Для еозинофільної гранульоми легких характерна картина гранулематоза, нерідко з деструкції­-нормативним остеолізис, рідше поразкою інших Висці­-ральних органів. Переважним елементом гранульоми яв­-ляють гістіоцітисеозінофільнойцітоплазмой. Поряд з гістіоцитами виявляються еозинофіли, лімфоцити, плазматичні клітини, на пізніх етапах хвороби - ксантомні клітини. Проліферація ретикулінові волокон веде до розвитку пневмофиброза. Гістіоцити можуть інфільт­-рировать стінки капілярів, артеріол, викликаючи стаз крові, а в подальшому, при розвитку фіброзу, запустевание судин. Ге­-моррагіческіе ділянки, які виявляються іноді в легеневої парен­-Хімея, є наслідком ураження судинної стінки гісстіоцітамі. При генералізації процесу аналогічний гран лематозний процес може спостерігатися і в інших ор­-ганах.

Особливістю патоморфологической картини хвороби Хен­-да- Шюллера - Крісчен є проліферація гістіоці- тов, содер ж ащіх холестерол (так звані ксанто- матозного гранульоми, або ксантоматоз легких). У міру про- грессирования захворювання розвивається інтерстиціальний фіброз з утворенням дрібних кіст. Зміни більш Вира­-дружини в субплевральной і периваскулярной сполучної тканини.

Симптоми Поразок легких при гістіоцитоз

Класифікація гистиоцитоза X [Atkinson В. і Pietra G. - В кн: Fischman А.] передбачає такі форми забо­-Леваном: хвороба Леттерера - Сиве, що характеризується злока­-чественной гистиоцитарной проліфераціей- многоочаговая еозі­-нофільная гранульома, що характеризується ураженням шкіри-поліочаговой еозинофільна гранульома (множинні пора­-вання шкіри і м`яких тканин) - еозинофільна гранульома легких, нерідко поєднується з деструктивними ураженнями кісток і багатоджерельної еозинофільної гранульоми.

Більшість авторів дотримуються початкового де­-лення гистиоцитоза X на хворобу Леттерера - З вербі, хвороба хенд - Шюллер - Крісчен і еозинофільну гранульому легких. Якщо патологічний процес обмежується тільки легкими, його відносять до первинного легеневого гистиоцитозу X.

Достовірної статистики про поширеність гістіоці­-тоза X немає, що, мабуть, пов`язано з частою помилковою трактуванням не тільки клінічних, але і секційних даних. Відзначено, що на 18 хворих саркоїдоз легень припадає один хворий гістіоцитоз X. З усіх форм гістіоцитоз X частіше зустрічається еозинофільна гранульома легких, нерідко поєднується з деструктивними змінами в кістках.

Гістіоцитоз X з ізольованим ураженням ліг­-ких може починатися непомітно, без вираженою сімптоматі­-ки. Гострий початок більш характерно для хвороби Леттерера - Сиве: лихоманка, прогресуюча задишка, кашель, схуднення, гепатоспленомегалія, анемія. Генералізація процесу є характерною особливістю перебігу бо­-лезни Леттерера - Сиве, яка зазвичай призводить до леталь­-ному результату. Хворіють, як правило, діти у віці до трьох років.

Хвороба хенд - Шюллер - Крисчена зустрічається в старий­-шем дитячому і підлітковому віці, протікає більш бла­-ливих. Найбільш частими симптомами хвороби є задишка і кашель, які іноді на кілька років мо­-гут передувати появі рентгенологічних змін в легенях [Spencer Н., 1977].

Еозинофільна гранульома легких зустрічається частіше за інших форм гистиоцитоза X. Хворіють переважно дорослі. Хвороба протягом декількох років може проявлятися лише непомітно прогресуючою задишкою, кашлем і схудненням. Іноді рецидивний пневмоторакс яв­-ся єдиною ознакою захворювання.

У клінічному аналізі крові не виявляється будь-яких характерних змін. У деяких хворих відзначено підвищена­-шення рівня сироваткової міді і лужноїфосфатази лей­-Коцит. Імунологічні показники (дефіцит клітинного імунітету, підвищення рівня імуноглобулінів, циркулі­-ючий імунних комплексів, аутоан ^ тел) неспецифічні. На відміну від саркоїдозу, чутливість до туберкуліну при гістіоцитоз X не знижувати [Spencer Н., 1977].

Функціональні порушення дихання зводяться до збільшен­-ню ООЛ на тлі значного зниження ЖЕЛ і ОЕЛ. ви­-є дифузійні порушення, гіпоксемія.

Рентгенологічні зміни при гістіоцитоз X отлича­-ються великою різноманітністю. Так, при хворобі Леттерера - Сиве найчастіше визначаються двосторонні поширення­-дження інтерстиціальні або мелкоочаго­-ші (по типу міліарний інфільтрації) зміни, локалі­-зующий переважно в верхніх і середніх легеневих по­-лях. Прогресування фіброзу і формування картини яче­-справжнього легкого призводять до утворення булл і рецидивів­-вірующему пневмотораксу. Необхідно відзначити, що розвиток дифузного фіброзу в легенях з фор­-мування бульозної-кістозних утворень, що виявляються рецидивуючим пневмотораксом, - найбільш характерні рентгенологічні ознаки гистиоцитоза X.

Еозинофільна гранульома легких - найбільш доброкачест­-судинна форма гистиоцитоза X. Ускладненнями, ускладнює перебіг хвороби, є генералізація процесу, приєднані­-ня цукрового діабету, рецидивуючого пневмотораксу, ле­-гочного гіпертеізіі, а при тривалому перебігу захворювання - формування легеневого серця.

Діагностика Поразок легких при гістіоцитоз

гостре ті­-чення хвороби проявляється лихоманкою, задишкою, кашлем, гепатоспленомегалней, міліарний інфільтрацією в легких, ане­-мией. Зазначені симптоми і синдроми більш характерні для хвороби Леттерера - Сиве, яку необхідно дифференци­-ти з міліарний туберкульоз легень. При постановці діагнозу хвороби Леттерера - Сиве слід врахувати і вік­-ні особливості (частіше хворіють діти до трьох років), наявність деструктивного остеолізису, ураження шкіри і, нарешті, ре­-тати патоморфологічного дослідження біопсій шкіри, легеневої тканини, печінки та ін. Для хвороби хенд - Шюллер - Крісчен властиві більш доброякісний перебіг і переважно ураження дітей старших вікових груп. Для пізніх стадій хвороби характерна тріада: гран­-лема черепа, екзофтальм, цукровий діабет.

Відео: Діабетологія

При ізольованій еозинофільної гранульоми легких біоп­-еня легеневої тканини іноді є єдиним інформації­-нормативним методом діагностики, однак у деяких ста­-діях захворювання при наявності виражених фнброзно-кістоз- них змін в легенях гістологічна картина нерідко не піддається нозологічної ідентифікації, так як характер­-ні для гистиоцитоза X зміни вже відсутні.

Лікування Поразок легких при гістіоцитоз

Позитивний ефект отриманий при призначенні кортнкостероідов в дозах, відповідних таким при сар- кондозе легких. Тривалість лікування 9-15 міс. Прогресування вання процесу на тлі кортикостероїдної терапії або появ­-ня ознак генералізації процесу є показанням для призначення цитостатичних препаратів.

Відео: Допомагаємо Поліне.Наталья Варфоломєєва

Локалізовані форми гістіоцитоз X можуть піддаватися хірургічному лікуванню або (і) променевої терапії. при еозі­-нофільной гранулеме легких променева терапія не показана, так як вона ще більше стимулює процес фіброзообразо- вання. При рецидивуючому пневмотораксі може виявитися корисною париетальная плевроектомія. Іноді спостерігаються спонтанні поліпшення.

Прогноз при хворобі Леттерера - Сиве несприятливий: смертність складає 70% [Atkinson В. Pierta G. - В кн .: Fishman А. 1980]. При хвороби хенд - Шюллер - Крисчена прогноз залежить від ступеня генералізації процесу. локалі­-тися форми гістіоцитоз X (зокрема, еозінофнльпая гранульома) відрізняються більш сприятливим прогнозом.