Альвеолярний протеиноз легких
зміст
- Що таке Альвеолярний протеиноз легких -
- Патогенез (що відбувається?) Під час альвеолярного протеинозе легких
- Симптоми альвеолярного протеинозе легких
- Діагностика альвеолярного протеинозе легких
- Лікування альвеолярного протеинозе легких
Що таке Альвеолярний протеиноз легких -
Альвеолярний протеиноз легких - рідкісне захворювання, ха-рактеризует накопиченням в альвеолах і бронхіолах бел ково-ліпоїдного речовини. Хворіють переважно чоловіки (в 3-4 рази частіше, ніж жінки) у віці 30-35 років. Однак хвороба зустрічається також у дітей і літніх людей.
Патогенез (що відбувається?) Під час альвеолярного протеинозе легких
Патогенез альвеолярного протеинозе легких до теперішнього часу не з`ясовані. Припущення про вірусну природу захворювання, ролі інших мікроорганізмів не мають достатніх доказів. Висловлюється ряд гіпотез, що пояснюють ме-ханизм накопичення білково-ліпоїдному маси в альвеолах, альвеолярних ходах, бронхіолах гіперпродукцією внутрішньо альвеолярного речовини внаслідок порушення екзокринної функції альвеолоцітов- недостатньою евакуацією внутрішньоальвеолярного речовини внаслідок зниження функціональної ак-ності альвеолярних макрофагов- гиперпродукцией сурфактанта- генетичними порушеннями легеневого метаболізму ( «хвороба накопичення») - професійними шкідливостями. Останнім часом більшість авторів пов`язують причину порушень альвеолярного кліренсу зі зниженням функцио-нальної активності альвеолярнихмакрофагів.
Патологічна анатомія. Макроскопічно на поверхні легенів визначаються сірувато-білі щільні горбки у вигляді зерен. При мікроскопічному дослідженні виявляється ШІК- позитивне речовина (протеоглікани, глікопротеїни, гліколіпіди фарбуються реактивом Шиффа в пурпурно- або лілово-червоний колір), що заповнює альвеоли і бронхи-оли. Виявляються двоякопреломляющіе кристали. при-знаків запалення немає.
Симптоми альвеолярного протеинозе легких
Нерідко основною причиною звертання-ня хворого до лікаря є повільно, але неухильно про-грессірующая задишка, яка може супроводжуватися кашлем з мізерною, жовтуватою мокротою, іноді кровохарканням, субфебрильною температурою тіла, бо-никами в грудній клітці, ціанозом (в залежності від ступеня дихальної недостатності), пітливістю, схудненням, б-строй стомлюваністю.
При об`єктивному дослідженні визначається вкорочення перкуторного тону, переважно в нижніх відділах ліг-ких. При аускультації - ослаблене везикулярне дихання, рідше - ніжні крепитирующие хрипи. Клінічний і біохімії-ний аналізи не містять будь-яких ознак, харак-терни для альвеолярного протеинозе легких. У деяких хворих в крові визначається підвищення рівня холестерину, кальцію. При рентгенологічному дослідженні легенів виявив-ляють дрібновогнищевий тіні, які зливаються один з одним, з переважно базальної і прикореневій ло-кализации. Ці зміни, як правило, двусторон-ня. Бронхоскопія малоинформативна. дифузійна спо-ність легких знижується, повільно прогресують рестриктивні порушення вентиляції, при фізичному навантаженні виявити-ся гіпоксемія.
За перебігом виділяють гостру і хронічну форми аль-веолярного протеііоза легких. У термінальних стадіях фор-мируется легеневе серце.
Діагностика альвеолярного протеинозе легких
Достовірний діагноз може бути встановлений тільки з по-міццю біопсії легенів. Диференціювати це захворювання слід з іншими дисемінований процесами в ліг-ких.
Лікування альвеолярного протеинозе легких
Кортикостероїди і іммуносупрессанти нееффек-тивно. У 1964 р вперше був застосований лаваж легких у чотирьох хворих альвеолярним протеинозе. Хворого, під-Вергал лаважу легенів, интубируют. Під загальним обезбо-Лівані одну легеню вентилюється чистим кіслородом- а другу легеню (частка, сегмент) промивається фізіологічним розчином, що містить гепарин і ферменти (N-ацетилцистеїн, стрептаза і ін.). Загальний обсяг рідини в залежності від промивають ділянки (сегмент, частка, легке) становить від 1 до 20 л. Як правило, після ефективно проведеного лаважу відзначається позитивна клінічна, рентгенологи-чна і функціональна динаміка. Залежно від скоро-сти прогресування хвороби лаваж легких повторюють через 6-24 міс.
прогноз. Отр прогресуванні процесу (гострі форми) 80% хворих помирають протягом 5 років. Прогноз значно більш сприятливий при хронічних (доброякісних) формах, своєчасній діагностиці, адекватному лікуванні і ра-національному працевлаштуванні. Приєднання бактеріальної, вірусної або грибкової суперінфекції значно погіршує прогноз.
