Пороки розвитку легенів
Відео: Пороки розвитку легенів
зміст
Відео: Варіанти і вади розвитку легенів у дітей
Що таке Пороки розвитку легенів -
Пороки розвитку легенів відомі давно, але, тим не менше, до 60-х років XX ст. вони описувалися переважно як оди роздрібного спостереження. У міру накопичення досвіду хірургічного лікування захворювань легень з`ясувалося, що пороки зустріч-ються значно частіше, ніж це передбачалося, будучи у ряду хворих основною причиною виникнення вторинного запального-ного процесу. З розвитком пульмонології і уточненням різних сторін етіології і патогенезу хронічних неспец-чних захворювань легенів виникла необхідність в изуче-ванні вад розвитку бронхолегеневої системи, що можуть бити причиною виникнення запального процесу і його хро-ного перебігу.
Відео: Доброго дня Вроджені вади розвитку 17 05 2015
Думки різних дослідників про частоту вад ліг-ких, зокрема серед хворих на хронічні неспецифически-ми захворюваннями легенів, суперечливі. А. Н. Бакулев і Р. С. Колесникова (1961) виявили вроджені аномалії бронхів і легеневої паренхіми в 1,4%, А. І. Струков і І. М. Кодолова (1970) -в 2,5% випадків. У збірнику «Пороки розвитку і генетично обумовлені форми хронічно не-специфічних захворювань легень »(1976) наводяться більш високі цифри: 10% - Созонов А. М. и др близько 20% - Перельман М. І. та Платов І. І., Феофілов Г. Л.- 40% - Цуман В. Г. та ін., Жухіі Е. П. та ін. J. Horanyi (1974) вка-показують, що, по секційним даними, від 60 до 78% хронічних неспецифічних захворювань легенів обумовлено вадами розвитку.
Такі істотні відмінності даних про частоту вад розвитку легенів у значній мірі пов`язані з відсутністю загальновизнаного визначення їх, труднощами диференціальних-ної діагностики антенатальних і постнатальних змін в легкому і часто суб`єктивною оцінкою діагностичних крите-риев порочного розвитку бронхолегоч структур. До того ж частина явних вад легенів може протікати бессімптом-но, нічим не виявляючи себе протягом життя хворого. Однак у багатьох випадках вади розвитку ускладнюються ін-інфекції, і поступово формується картина хронічного вос-паления або нагноєння легкого (нагноєння кісти або кіст ліг-кого, запалення в погано вентильованої «частці непарної вени» або в зоні, аеріруемой аномальним трахеальним бронхів, і т. д.). Зазвичай у таких хворих вже в дитячому або юнацькому віці з`являються ознаки стійкого хронічного легоч-ного захворювання, яке може поступово прогресувати і призвести до інвалідності, а іноді і до смертельного результату. За нашими даними, у 90% дорослих хворих з вадами раз-витку легких були значні нарушеніявентіляціі, причому в осіб старших вікових груп спостерігалася хронічна наростаюча дихальна недостатність.
Деякі з вад легенів при певних умовах можуть бути причиною раптового погіршення стану біль-ного, небезпечного для його життя. Так, при наявності вродженого бронхопіщеводний свища (див. Стор. 45) у новонародженого не-рідко виникають гостра асфіксія, ателектаз легкого або тя-тяжко протікає аспіраційна пневмонія. При так називаючи-емой вродженої часткової емфіземи гостре здуття вражений-ної частини легкого супроводжується здавленням сусідніх нір-мально розвинених його відділів, що веде до гострої дихальної недостатності. Аномалії легеневих судин, хоча і рідко, ускладнюються несподіваними профузними кровотечами і т. Д.
Лікування Вад розвитку Легких
вад розвитку легенів у більшості випадків несприятливий. Виняток становлять особи з бессімптом-ними формами вад легенів. В інших спостереженнях вони ускладнені нагноєнням, активність якого і визначає ис-хід захворювання.
У більшості випадків для розпізнавання вад легкого необхідно складне комплексне дослідження, що включає контрастування бронхів і судин легенів (бронхографія, ангіопульмонографія і ін.). Велике значення у встановленні вродженого характеру патології легень мають ретельно зібраний анамнез і клінічна оцінка динаміки перебігу захворювання. Для вроджених вад вельми характерно в`яжу-лотекущее, як би «доброякісне», повільно прогресуюче-ющее протягом запалення, майже завжди має хронічний характер. Однак на підставі тільки клінічних ознак судити про природжений або набутий генезі легеневих изме-нений дуже важко. Іноді, якщо до пороків легкого присоед-ється інфекція і тривало існує нагноительной про-процес, навіть після гістологічного дослідження препаратів легень, вилучених під час операції, про природжений характер патології можна говорити тільки імовірно.
В даний час існує багато класифікацій поро-ков легких, заснованих на формальних морфологічних приз-наках, ембріогенезі або клінічних проявах. У визна-ленній мірою це пов`язано з різним підходом авторів до відбору і угрупованню окремих аномалій через труднощі, пов`язаних з визначенням ембріогенезу, різноманіттям мор-фологіческіх змін, особливо при приєднанні вторинний-ної інфекції, і недостатністю наших знань про причини і механізми розвитку вад легенів. Надалі изложе-ванні ми користуємося наведеною в гл. 1 класифікацією ано-малий розвитку легенів, заснованої на виділенні їх в залежність-мости від недорозвинення, незвичайного будови, порушення фор-мування або надлишкового розвитку різних тканинних структур.
