Первинний бронхолегеневий амілоїдоз

зміст

1. Що таке Первинний бронхолегеневий амілоїдоз -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час первинного бронхолегочного амілоїдозу
3. Симптоми первинного бронхолегочного амілоїдозу
4. Діагностика первинного бронхолегочного амілоїдозу
5. Лікування первинного бронхолегочного амілоїдозу

Що таке Первинний бронхолегеневий амілоїдоз -

Бронхолегеневий амілоїдоз, не пов`язаний з хронічною гнійної інфекцією або якими-небудь іншими захворюваннями, вперше був описаний в кінці XIX в. Потрапило до рідкісних заболе­-ваниям. При генералізованому первинному амілондозе органи дихання уражаються у 50% хворих за клінічними даними і-у 80% хворих - за даними секційного дослідження. Частіше хворіють чоловіки після 40 років.

З численних класифікацій первинного бронхоле- гочного амілоїдозу найбільш простий є наступна: а) локалізоване або множинне відкладення амілоїду в трахеї, бронху (бронхах) - дифузна інфільтрація аміло­-ідом стінок трахеї, бронхов- в) локалізоване (солітарні, лсевдоопухолевое) відкладення амілоїду в паренхімі легких- г) дифузна амілоїдна інфільтрація паренхіми легких [Spencer Н., 1977].

Патогенез (що відбувається?) Під час первинного бронхолегочного амілоїдозу

Етіологія і патогенез первинного амілоїдозу до теперішній­-го часу неясні. Виділяють ідіопатичну, спадковими­-ву і старечу форми первинного амілоїдозу.

У сироватці крові хворих на первинний амілоїдозом уда­-лось виявити попередника амілоїду - білок SAA, фак­-тор переносу амілоїду, а також виявити в чистому вигляді 2 типу амілоїдних фібрил. У хворих на первинний амілоїдозом ви­-явлена частіша зустрічальність амілоїдних фібрил, що мають в якості основного фрагмента легкі ланцюги имму­--ноглобулінов. Для вторинного амілоїдозу характерні ами­-лоидного фібрили, що містили так званий амілоїдних білок (АА). Вважається, що ретикулоендотеліальна клітини селезінки - найбільш ймовірне місце освіти амілоїд­-них фібрил.

У більшості публікацій вказується на значну роль в патогенезі первинного амілоїдозу порушень клеточ­-ного імунітету: пригнічення формування Т-лімфоцитів і статистично достовірне зниження їх числа, вихід з-під контролю B-клітин. Підвищення секреції імуноглобулінів і білка SAA зумовлює появу в крові білка амілоїд­-них фібрил, який, з`єднуючись з білками сироватки, по­-глощается макрофагами і відкладається в органах і тканинах в. вигляді амілоїду. Однак первинні ці зміни або являють собою лише окремі ланки патогенезу, до теперішнього часу неясно.

Патологічна анатомія. Локальні відкладення амілоїду в трахеї, пайових або сегментарних бронхах виступають в просвіт у вигляді гладких сірувато-білуватих підвищень на широкій основі, покритих інтактним епітелієм (іноді з ознаками метаплазії). При дифузних формах Аміло­-доза трахеї (бронхів) підслизовий шар инфильтрирован амілоїдом, що веде до значного зменшення просвіту, особливо дрібних бронхів. Амілоїд може інфільтруючих­-вать і перибронхіальну сполучну тканину. Солітарні (псевдоопухолевая) форми амілоїдозу легких характеризують­-ються утворенням одного або декількох вогнищевих відкладений­-ний в паренхімі. Дифузний легеневий амілоїд (часто яв­-рами проявом первинного генералізованого аміло ідоза багатьох органів) характеризується відкладенням амілоїд­-ного речовини в міжальвеолярних перегородках, навколо ка­-пілляров, артеріальних і венозних судин, викликаючи їх су­-ються, запустевание. Описано звапніння і окостеніння амілоїдних відкладень.

Симптоми первинного бронхолегочного амілоїдозу

Прояви хвороби залежать від фор­-ми амілоїдозу. Відкладення амілоїду в гортані і трахеї ви­-викликають захриплість. При масивних локалізується­-ванних (одиночних або множинних) відкладеннях аміло­-Іда в трахеї, великих бронхах (пайових або сегментарних) виникають утруднене дихання, надсадний сухий кашель, обструктивні порушення вентиляції. на­-рушення дренажної функції бронхів веде до ателектазу відповідної ділянки легкого, рецидивуючим воспали­-них процесів.

Солітарні відкладення амілоїду в паренхімі легень мо­-гут клінічно нічим не проявлятися і діагностуватися тільки при рентгенологічному дослідженні. дифузна ін­-фільтрація амілоїдом паренхіми легких клінічно прояв­-ся повільно прогресуючої задишкою, каш­-лем, іноді помірним рецидивуючим кровохаркання­ третьому. Характерні рестриктивні порушення вентиляції і сни­-ються дифузійної здатності легень.

Діагностика первинного бронхолегочного амілоїдозу

Дослідження крові виявляє гипергаммаглобулинемию, зниження альбумін-глобулинового коефіцієнта за рахунок по­-щення рівня грубодисперсних фракцій білка, гіперхоле- стерінемію, підвищення рівня лужних фосфатаз. Іноді визначаються збільшена ШОЕ, тромбоцитоз.

Солітарні форми амілоїдозу на рентгенограмах мають вигляд округлих затенений з чіткими конт­-рами. При дифузному амилоидозе бронхів на рентгенограм­-мах виявляється посилення бронхіального малюнка за рахунок ущільнення стінок бронхів. Дифузний легеневий амілоїдоз рентгенологічно проявляється посиленням легеневого малюнка або дифузними дрібновогнищевий змінами.

Первинний бронхолегеневий амілоїдоз характеризується мед­-повільно прогресуючим перебігом. Запустеваніе капілярів, артеріол, венул внаслідок ураження їх відкладеннями ами­-Лоід іноді призводить до розвитку легеневої гіпертензії і формування легеневого серця. З цієї ж причини хвороба може ускладнюватися інфарктом легкого, гемотораксом.

Диференціальну діагностику при дифузній формі амілоїдозу легких проводять з ідіопатичним фіброзірую- щим альвеолитом, саркоїдоз легенів, альвеолярним протеннозом легких, пневмоконіоз. Солітарні (псевдопухлини­-ші) форми бронхолегеневого амілоїдозу слід діфферен­-царювати з раком легенів, туберкулемой- при множинних відкладеннях - з метастазами в легені, гематогенно-діссемінірованпим на туберкульоз легень. Вирішальне значення для діагнозу має бронхоскопія з біопсією утворень, виступаю­-щих в просвіт трахеї (бронхів) - при дифузному амилоидозе легких - чрезбронхіальная або відкрита біопсія легень.

Лікування первинного бронхолегочного амілоїдозу

До теперішнього часу не існує етіопатогенетичної терапії первинного бронхолегочного амілоїдозу. Кортикостероїди і цитостатики протипоказані, так як уг­-Нетен функції імунної системи сприяє амілоідоге- незу. Якщо врахувати, що хворих на первинний бронхолегеневої амілоїдозом, як правило, лікують з приводу неіснуючих у ііх захворювань, своєчасна діагностика має дуже важливе значення. Деякий позитивний ефект отримано при застосуванні препаратів 4-аминохинолинового ряду. Є повідомлення про застосування при вторинному амілоїдозі унітіолу. Амілоїдні солітарні освіти видаляють оперативним шляхом - це єдиний радикальний метод лікування локалізованих форм амілоїдозу.

Прогноз при дифузних формах амілоїдозу неблагопріят­-ний.