Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія)

Відео: Дистрофія. Лікування дистрофії м`язів, міокарда, очей, печінки народними засобами (Київ): 383-19-20

зміст

1. Що таке Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) -
2. Що провокує / Причини амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
3. Патогенез (що відбувається?) Під час амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
4. Симптоми амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
5. Діагностика амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)
6. Лікування амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)

Що таке Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) -

амілоїдоз (Амілоїдна дистрофія) - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням і відкладенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - амілоїду. Амілоїд довгий час персистує в організмі і навіть після смерті протягом довгого часу не піддається гниттю (І. В. Давидовський, 1967).

Що провокує / Причини амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)

Розвиток амілоїдозу пов`язане з порушенням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням в плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенами і викликають утворення аутоантитіл. В результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись в тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. П.), Амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу.

Патогенез (що відбувається?) Під час амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)

AL-амілоїдоз (immunoglobulin light chains derived) - первинний амілоїдоз, викликаний накопиченням в плазмі крові аномальних легких ланцюгів імуноглобулінів, синтезованих малігнізованих В-лімфоцитами при мієломної хвороби (хвороба Рустицкого-Калера)

AA-амілоїдоз (acquired) - вторинний амілоїдоз, викликаний гіперсекрецією печінкою білка гострої фази альфа-глобуліну у відповідь на хронічне (частіше гнійне) запалення. Прикладом таких запалень служить лепра, бронхоектатична хвороба, туберкульоз і т. Д. Підвидом даного амілоїдозу є ASC-амілоїдоз (systemic cardiovascular), що розвивається у осіб понад 90 років. Причини патогенезу невідомі.

AF-амілоїдоз (Середземноморська перемежовуються лихоманка) - спадкова форма амілоїдозу, з аутосомно-рецесивним механізмом передачі. Даним видом амілоїдозу страждають люди, що належать до певних етнічних груп, що живуть по узбережжю Середземного моря (євреї-сефарди, греки, араби, вірмени). Існують різновиди амілоїдозу, характерні для певної географічної місцевості: «португальський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів нижніх кінцівок), «американський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів верхніх кінцівок), сімейний нефропатіческій амілоїдоз, або «англійський амілоїдоз», що протікає з симптомами кропив`янки , глухоти і лихоманки.

AH-амілоїдоз (hemodialisis-related) - спостерігається виключно у хворих, які перебувають на гемодіалізного лікуванні. Патогенез пов`язаний з тим, що, в нормі утилізуються нирками бета-2-мікроглобуліну MHC I класу, які не фільтрується в гемодіалізатор і накопичується в організмі.

AE-амілоїдоз - форма місцевого амілоїдозу, що розвивається в деяких пухлинах, наприклад, в медулярної раку C-клітин щитовидної залози. В цьому випадку попередником амілоїду є патологічні фрагменти кальцитоніну.

Відео: Сучасні уявлення про діагностику і клініці амілоїдозу

Амілоїдоз фінського типу - рідкісний тип амілоїдозу, що викликається мутацією гена GSN, що кодує білок джелсолін.

Симптоми амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)

Інтенсивність клінічних проявів залежить від локалізації і поширеності амілоїдних відкладень. Цим обумовлюються тривалість захворювання і наявність ускладнень. Найбільш типово ураження нирок, іноді бувають поразки стравоходу, селезінки, кишечника, а також шлунка. При амілоїдозі нирок спостерігається тривалий прихований період хвороби, при якому відсутні значні симптоми, - спостерігаються лише незначна слабкість і зниження активності. Після двох тижнів перебігу прихованого періоду з`являються набряки нирок, їх дисфункція (поява в сечі білків - розвиток протеїнурії, а також формених елементів крові), серцева недостатність. При амілоїдозі шлунка спостерігаються тяжкість в епігастральній ділянці, ослаблення перистальтики шлунка після вживання їжі. При амілоїдозі кишечника спостерігаються тяжкість і тупі болі в області живота, діарея.

Відео: Що таке амілоїдоз, чим він небезпечний, як з ним боротися?

Діагностика амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)

• У крові анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, майже в 80% випадків на початку захворювання виникають зниження кількості білків, гиперглобулинемия, зниження натрію, тромбоцитів, кальцію. При ураженні печінки - підвищення холестерину, в ряді випадків - підвищення білірубіну, підвищення активності лужної фосфатази
• Оцінка функцій щитовидної залози - можливий зниження функцій щитовидної залози
• Оцінка функцій нирок - майже в 50% випадків амілоїдоз починається з ниркової недостатності. При дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити
• При первинному амілоїдозі в плазмі крові і / або сечі виявляють збільшення вмісту амілоїду
• При вторинному амілоїдозі слід звернути увагу на лабораторні ознаки хронічних запальних захворювань
• У калі - велика кількість жиру, крохмалю, м`язових волокон
• Ехокардіографія (при підозрі на ураження серця)
• рентгенологічне дослідження
• Функціональні клінічні проби з конго червоним і метиленовим синім (швидке зникнення барвників при внутрішньовенному введенні з сироватки крові внаслідок їх фіксації амілоїд і значне зниження виділення їх нирками). При первинному амілоїдозі ці проби не завжди інформативні
• Біопсія органів - найбільш інформативний метод.

Лікування амілоїдозу (амілоїдних дистрофії)

Загальні принципи лікування амілоїдозу

Відео: Паренхіматозні дистрофії

• Режим домашній, за винятком важких станів (виражена серцева недостатність, хронічна ниркова недостатність)
• Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / добу)
• Обмеження споживання білка, солі пацієнтам з хронічною нирковою недостатністю
• Обмеження солі пацієнтам із серцевою недостатністю
• При вторинному амілоїдозі - лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, емпієма плеври та ін.), Після лікування якого нерідко зникають і прояви амілоїдозу
• Переведення пацієнта з діалізних амілоїдозом на перитонеальний діаліз
• При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливої діареєю, - в`яжучі засоби (вісмуту субнітрат, адсорбенти)
• При первинному амілоїдозі в початкових стадіях процесу - хлорохін 0,25 г 1 р / добу тривало, поєднання мелфалана і преднізолону, мелфалана, преднізолону і колхіцину або тільки колхіцин
• При вторинному амілоїдозі - специфічне лікування основного захворювання
• При сімейному амілоїдозі - колхіцин (по 0,6 мг 2-3 р / добу)
• Симптоматична терапія: вітаміни, діуретичні засоби, препарати, що знижують тиск, переливання плазми і т.д.

Хірургічне лікування амілоїдозу

• Видалення селезінки може поліпшити стан внаслідок зменшення кількості амілоїду, що утворюється в організмі