Нефротичний синдром первинний і вторинний

зміст

1. Що таке Нефротичний синдром первинний і вторинний -
2. Що провокує / Причини нефротичного синдрому первинного і вторинного
3. Патогенез (що відбувається?) Під час нефротичного синдрому первинного і вторинного
4. Симптоми нефротичного синдрому первинного і вторинного
5. Діагностика нефротичного синдрому первинного і вторинного
6. Лікування нефротичного синдрому первинного і вторинного
7. Профілактика нефротичного синдрому первинного і вторинного

Що таке Нефротичний синдром первинний і вторинний -

нефротичний синдром супроводжує багато первинні і вторинні захворювання нирок, а в окремих випадках може виступати як самостійна нозологічна форма. Запропонований вперше в 1949 р W. Nonnenbruch термін "нефротичний синдром" в даний, час використовується замість раніше існуючих термінів "нефроз" і "ліпоїдний нефроз", Введених в клінічну практику відповідно в 1905 р Ф. Мюллером і в 1913 р Ф. Мунком для позначення захворювань нирок, що супроводжуються дегенеративними змінами в канальцях. Трохи пізніше Ф. Фольгард і Т. Фар детально вивчили і описали у вигляді особливої форми нефроза так званий первинний ліпоїдний нефроз як самостійне захворювання нирок невідомої етіології.

Вважалося, що при нефрозе і липоидном нефрозе відсутні запальні зміни в клубочках (гломерулонефрит) і провідне значення в патоморфологии цих захворювань належить дегенеративних змін в канальцях (нефроз). Однак багаторічні клінічні спостереження за такими хворими дозволили встановити, що у них з часом з`являлися ознаки гломерулонефриту з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності і летальним результатом від азотемической уремії. На розтині померлих виявлялися гіаліноз і склероз ниркових клубочків. З введенням в сучасну нефрології методів прижиттєвої пункційної біопсії нирок і електронної мікроскопії остаточно встановлено, що найбільш ранні морфологічні зміни при нефрозе і липоидном нефрозе - це запальні зміни з боку ниркових клубочків, т. Е. Гломерулонефрит. Отже, первинними і провідними в патоморфологии нефротичного синдрому не є дегенеративні зміни канальців, а запальні зміни в клубочках, т. Е. Гломерули. Поразка канальців настає пізніше.

У сучасній нефрології загальновизнаний термін "нефротичний синдром". Він введений в номенклатуру хвороб ВООЗ. термін "ліпоїдний нефроз" зберігає своє значення лише в дитячій нефрології для позначення тих випадків нефротичного синдрому, які виникають як би безпричинно, первинно. Це так званий первинний, ідіопатичний або генуінний ліпоїдний нефроз, у дорослих зустрічається рідко. Виникає він переважно у дітей молодшого віку і в переважній більшості випадків добре піддається лікуванню глюкокортикостероїдними препаратами (Г. Маждраков, 1980).

У нефрологічної практиці дорослих про липоидном нефрозе говорять тоді, коли у хворих з нефротичним синдромом за допомогою електронної мікроскопії виявляють лише "мінімальні зміни" в ниркових клубочках з пошкодженням або зникненням малих відростків (Педікул) подоцитів. У всіх інших випадках застосовують термін "нефротичний синдром". Однак слід зазначити, що термін "нефроз" все ще широко, хоча і необгрунтовано, вживається патологоанатомами.

Згідно нечисленним даними, нефротичний синдром зустрічається серед хворих з різними захворюваннями нирок приблизно в 20% (Л. Р. Полянцева, 1972), а за даними інших авторів - в 8-30% (Г. Маждраков, 1980) випадків. Найбільш часто хворіють їм діти у віці 2-5 років, а у дорослих він виявляється переважно у віці 20-40 років. Однак описані випадки захворювання нефротичним синдромом як новонароджених, так і осіб похилого та старечого віку (70-95 років). Частота виявлення нефротичного синдрому у чоловіків і жінок залежить від основного захворювання, наслідком якого він є. При ревматоїдному артриті і особливо при системний червоний вовчак нефротичний синдром частіше зустрічається у жінок.

Що провокує / Причини нефротичного синдрому первинного і вторинного

За походженням розрізняють первинний і вторинний нефротичний синдром.

Первинний нефротичний синдром є наслідком первинних захворювань нирок, серед яких перше місце належить гломерулонефриту як самостійного захворювання нирок в його різних морфологічних варіантах (Г. П. Шульцев, 1975- Л. Р. Полянцева, 1983). На частку гострого і хронічного гломерулонефриту припадає від 70 до 80% і більше всіх випадків нефротичного синдрому (Н. А. Ратнер, 1971- А. Я. Ярошевський, 1971- А. С. Чиж, 1974 і ін.).

Вторинний нефротичний синдром є наслідком багатьох захворювань, при яких нирки залучаються до патологічного процесу вдруге. Це амілоїдоз нирок, цукровий діабет (діабетичний гломерулосклероз), нефропатія беременних- такі хронічні інфекції, як туберкульоз, сифіліс, малярія- дифузні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит), вузликовий періартеріїт, затяжний септичний ендокардит, періодична хвороба , різні алергічні захворювання, геморагічний васкуліт, мієломна хвороба, лімфогранулематоз, отруєння важкими металами (ртуть, золото, свинець), тромбоз ниркових вен і нижньої порожнистої вени, пухлини нирок і інших органів-укуси змій і бджіл, медикаментозні ураження нирок (препарати ртуті, золота, D-пеніциламін і ін.) і ряд інших захворювань і патологічних станів.

Патогенез (що відбувається?) Під час нефротичного синдрому первинного і вторинного

Найбільш поширена і обгрунтована імунологічна концепція патогенезу нефротичного синдрому. На користь цієї концепції свідчать такі факти, як можливість отримання нефротичного синдрому у здорових тварин шляхом введення їм нефротоксичних сивороткі- виникнення його у людей з підвищеною чутливістю до деяких лікарських препаратів, до пилку рослин-велика частота розвитку цього синдрому у хворих із захворюваннями аутоімунного генезу ( ВКВ, вузликовий періартеріїт та ін.) і позитивний ефект иммунодепрессантное терапії (глюкокортикоїди, імунодепресанти). При цьому імунні комплекси можуть утворюватися в крові в результаті взаємодії антитіл з антигенами як екзогенного (бактеріальні, вірусні, харчові, медикаментозні, пилок рослин та ін.), Так і ендогенного (ДНК, денатуровані нуклеопротеїни, кріоглобуліни, білки пухлин і ін.) Походження , за участю комплементу сироватки крові. В інших випадках імунні комплекси утворюються внаслідок вироблення антитіл до речовини базальних мембран клубочкової капілярів. Осідаючи на базальних мембранах клубочкової капілярів або образуясь безпосередньо на них, імунні комплекси викликають пошкодження базальних мембран, порушення їх структури і підвищення проникності. Ступінь пошкодження структури нирок (зокрема, базальних мембран ниркових клубочків) залежить від концентрації імунних комплексів, їх складу і тривалості впливу.

Крім того, імунні механізми активують гуморальні і клітинні ланки запальної реакції із звільненням лізосомальних ферментів, освітою гістаміну, серотоніну, що призводить не тільки до підвищення проникності базальних мембран, а й до порушення мікроциркуляції в клубочкової капілярах, процесів фібринолізу і згортання здатності крові з розвитком внутрішньосудинної коагуляції.

Макроскопічно нирки збільшені в розмірах, поверхня їх гладка, рівна. На розрізі добре розрізняється коркова і мозкова речовина нирки. Корковаречовина зазвичай блідосіре (велика біла нирка), а мозковий - червоне.

Гістологічна картина ниркової тканини при світлової та електронної мікроскопії відображає зміни, властиві не тільки нефротичного синдрому, але і основного захворювання, що явився причиною розвитку цього синдрому (гломерулонефрит, амілоїдоз та ін.).

За допомогою оптичної мікроскопії в клубочках виявляються гиалиновая і жирова дистрофія клітин епітелію, вогнищева проліферація ендотелію клубочкової капілярів і епітелію капсули Шумлянського-Боумена. В епітелії проксимальних і дистальних відділів канальців спостерігаються ознаки білкової дистрофії (гиалиново-крапельної, зернистою, вакуольної, рідше жирової), в більш важких випадках - атрофія і некроз епітелію. В розширених просвітах канальців виявляється велика кількість гіалінових, зернистих і воскоподібним циліндрів, а в канальцевом епітелії - двоякопреломляющіе ліпіди.

Для нефротичного синдрому характерні такі морфологічні зміни клубочків, як порушення структури подоцитів і базальних мембран клубочкової капілярів, які можуть зустрічатися ізольовано або поєднуватися. Це найбільш ранні гістоморфологіческіе ознаки нефротичного синдрому, найбільш чітко виявляються за допомогою електронної мікроскопії. Однак вважають, що найбільш ранніми ознаками даного синдрому слід вважати зміни подоцитів з приєднанням в подальшому порушень структури базальних мембран клубочків. При цьому зміни подоцитів починаються з зникнення Педікул (підошовні відростки), порушення структури трабекул, а потім набухання тіла самої клітини подоцітамі з подальшою вакуолізацією її цитоплазми. При сприятливому перебігу нефротичного синдрому і в період його ремісії структура подоцитів, зокрема Педікул, може відновлюватися. Порушення структури базальних мембран клубочкової капілярів проявляється вогнищевим або дифузним їх потовщенням, гомогенізацією, розпушення, відкладенням на їх поверхні депозитів, що складаються з іммунокомплексов, підвищенням їх проникності.

Для патоморфологии липоидного нефроза (первинного, ідіопатичного) характерно, що патологічним змінам піддаються тільки подоціти з можливим (в окремих випадках) порушенням і структури базальних мембран клубочкової капілярів.

Симптоми нефротичного синдрому первинного і вторинного

Симптоми нефротичного синдрому завжди проявляється однотипно, незалежно від причини, що викликала його. Для нього характерні масивна протеїнурія, гіпо- та диспротеїнемія, гіперліпідемія, зокрема гіперхолестеринемія, і набряки. Провідною ознакою вважається протеїнурія, що перевищує 3,0-3,5 г на добу і досягає 5,0-10,0-15,0 г, а в ряді випадків і більш. До 80-90% екскретіруемого з сечею білка складається з альбумінів. У хворих з первинним (ідіопатичним) нефротичним синдромом (ліпоїдний нефроз) протеїнурія зазвичай Високоселективний, т. Е. З сечею виводяться лише дрібнодисперсні фракції білка (альбуміни, пре- і постальбуміни). У всіх інших випадках нефротичний синдром може супроводжуватися високоселективною, середньо- і нізкоселектівной протеїнурією.

Вважають, що масивна протеїнурія при нефротичному синдромі є одним з головних (але не єдиним) патогенетичних факторів гіпо і диспротеинемии. Гипопротеинемия може бути різного ступеня вираженості, але зазвичай рівень загального білка в сироватці крові знижується до 60 г / л, а у важких випадках - до 50-40 і навіть 30-25 г / л. Диспротеінемія виражається насамперед істотним зниженням вмісту альбумінів (менше 50%). Часто гипоальбуминемия досягає значній мірі (до 30-20%), а в окремих випадках до 15-12%. Дуже характерно зменшення вмісту у-глобулінів (за винятком нефротичного синдрому при амілоїдозі, ВКВ і деяких інших захворюваннях) і різке наростання а-2 і b-глобулінів. За даними М. С. Вовсі (1960), наростання а-2 і b-глобулінів іноді настільки значне, що в сумі вони в 1,5-2 рази перевищують рівень альбумінів. Підвищується також рівень b-ліпопротеїдів і гаптоглобіну. Альбумін-глобуліновий (А / Г) коефіцієнт зменшується до 1,0-0,3 і нижче. Білковий склад сироватки крові при нефротичному синдромі може змінюватися в залежності від його походження. Наприклад, для нефротичного синдрому, обумовленого амілоїдозом нирок, крім гіпопротеїнемії і гіпоальбумінемії, характерно значне збільшення рівням а-2-глобулінів (до 25-36 і навіть до 51%) і у-глобулінів (А. С. Чиж, 1972, 1974) . Істотно підвищується рівень цих фракцій білка у хворих нефротичним синдромом внаслідок ВКВ.

Гіперліпідемія при нефротичному синдромі обумовлена головним чином збільшенням вмісту в сироватці крові холестерину, тригліцеридів і в меншій мірі фосфоліпідів. Високий рівень ліпідів надає сироватці крові молочно-білий (хілезний) колір, що дозволяє вже з вигляду крові судити про високий рівень в ній ліпідів.

Гіперхолестеринемія іноді може досягати дуже високого рівня - до 20-26 ммоль / л і більше. У спостерігалася нами хворий на хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом вміст холестерину в крові досягало 36,4 ммоль / л. Однак частіше відзначається незначне (6,76-7,8 ммоль / л) або помірне (9,36-10,4 ммоль / л) підвищення рівня холестерину. В окремих випадках концентрація холестерину не перевищує верхньої межі норми.

Патогенез гіперліпідемії при нефротичному синдромі досі остаточно не з`ясовано. Розвиток гіперліпідемії, зокрема гіперхолестеринемії, пов`язують з підвищенням синтезу ліпідів в печінці, з затримкою в судинному руслі внаслідок їх високої молекулярної маси, зниженням їх катаболізму в результаті зменшення активності в крові таких ферментів, як лецитин - холестерин - ацілтрансферази, ліпопротеідліпази, порушення метаболічної функції нирок, зниження рівня в крові альбуміну та інших факторів (Л. Р. Полянцева, 1983).

Наступною важливою ознакою нефротичного синдрому є набряки. Вони спостерігаються у переважної більшості хворих і досягають різного ступеня вираженості. Клінічно проявляються так само, як і при нефротичному синдромі у хворих на хронічний гломерулонефрит (див. ХГН).

З суб`єктивних ознак захворювання найбільш часті скарги хворих на загальну слабкість, втрату апетиту, спрагу, сухість у роті, зменшення кількості сечі, головний біль, неприємні відчуття або тяжкість в області попереку, рідше на нудоту, блювоту, здуття живота і рідкий стілець (зазвичай при наявності вираженого асциту). Особливо значною буває слабкість при тривалому перебігу нефротичного синдрому і багатомісячної, а іноді і багаторічному застосуванні діуретиків. У таких випадках можливі парестезії, болі в м`язах і навіть судоми внаслідок втрати калію, хлоридів. При наявності гидроторакса і особливо гідроперикарда відзначається задишка не тільки при фізичній напрузі, але і в стані спокою. Виражені набряки нерідко призводять до значного обмеження активності хворого, ускладнюють пересування і виконання навіть мінімального обсягу робіт.

Хворі малорухливі, іноді адінамічни, бліді. Температура тіла нормальна або знижена, шкірні покриви на дотик холодні, сухі. Нерідко відзначається лущення шкіри, ламкість нігтів і волосся.

Межі серця в межах норми, однак при наявності транссудату в порожнині перикарда зміщуються в різні боки. Число серцевих скорочень і пульс сповільнено і лише при серцевій недостатності та анемії розвивається тахікардія. Тони серця приглушені, а при гідроперікарде - глухі. Артеріальний тиск крові частіше нормальне, але може бути знижений. На ЕКГ - ознаки міокардіодистрофії, низький вольтаж всіх зубців.

У легких при великих набряках Визначається вкорочення перкуторного звуку, ослаблення дихання і нерідко вологі хрипи над нижніми відділами, які слід розцінювати як застійні.

Мова часто обкладений, живіт збільшений, іноді відзначається збільшення розмірів печінки (наприклад, при амілоїдозі або при розвитку недостатності кровообігу). У деяких хворих нефротичний синдром може супроводжуватися так званої нефротической діареєю з втратою через шлунково-кишковий тракт великої кількості білка (протеіндіарея), що, як вважають, може бути пов`язано з підвищенням проникності слизової кишечника (Г. П. Шульцев, 1975).

У хворих з нефротичним синдромом спостерігається зниження основного обміну речовин, що пов`язують зі зниженням функції щитовидної залози. Вважають, що гіпофункція щитовидної залози обумовлює певною мірою порушення білкового та жирового обміну і сприяє зменшенню сечовиділення (олігурія).

Олігурія є одним з характерних і постійних ознак нефротичного синдрому. Добовий діурез зазвичай не перевищує 1000 мл, складаючи нерідко не більше 400-600 мл. При цьому у хворих із збереженою функцією нирок відносна щільність сечі нормальна або підвищена (до 1030-1040) за рахунок високої концентрації в ній білка та інших осмотично активних речовин.

У сечі, крім високої концентрації білка, виявляються циліндри, переважно у вигляді гіалінових, хоча при важкому перебігу захворювання можуть виявлятися зернисті і воскоподібні (частіше в стадії ХНН) циліндри.

Гематурія не характерна для нефротичного синдрому, однак можлива, частіше у вигляді микрогематурии, рідше вона може бути помірною і ще рідше - вираженою. В осаді виявляються також жіроперерожденний епітелій, кристали холестерину, іноді краплі нейтрального жиру. В окремих випадках може спостерігатися невелика і нестійка лейкоцитурія.

З боку периферичної крові найбільш постійною ознакою нефротичного синдрому є збільшення ШОЕ, яке може досягати 60-85 мм / год. Кількість лейкоцитів і склад лейкоцитарної формули зазвичай не зазнають помітних змін. Лише при ускладненнях і лікуванні глюкокортикостероїдами можливий розвиток лейкоцитозу. Іноді спостерігається минуща еозинофілія, пов`язана, по-видимому, з прийомом деяких ліків та підвищеної до них чутливістю організму. Можливе збільшення кількості тромбоцитів (до 500-600 тис.) І незначне зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну.

Крім того, встановлено, що нефротичного синдрому властива гіперкоагуляція крові, яка може варіювати від невеликого підвищення згортання здатності до розвитку дисемінований внутрішньосудинної коагуляції. Підвищення останньої супроводжується випаданням фібрину в просвіті клубочкової капілярів, а також в порожнині капсули Шумлянського-Боумена, призводить до порушення мікроциркуляції в клубочкової капілярах і сприяє більш швидкому розвитку гіалінозу і склерозу клубочків з порушенням функції нирок.

Найбільш інформативним тестом для виявлення локальної внутрішньосудинної коагуляції у хворих з нефротичним синдромом служать визначення рівня продуктів деградації фібрину (ПДФ) в сечі і дані коагулограми.

Виразність клінічних проявів нефротичного синдрому, швидкість його виникнення і розвитку можуть варіювати в широких межах. В одних випадках він може розвиватися повільно, поступово, мляво, в інших - швидко і навіть бурхливо (наприклад, при гострому і підгострому гломерулонефриті).

Клінічно розрізняють дві форми нефротичного синдрому - чисту і змішану (Л. Р. Полянцева, 1983). Про чистому нефротичному синдромі кажуть тоді, коли він протікає без гіпертензії і гематурії. До змішаній формі відносять ті випадки захворювання, коли ознаки, властиві нефротичного синдрому, поєднуються з гіпертензією і гематурією. Такі варіанти нефротичного синдрому деякі автори позначають відповідно як нефротичний-гіпертонічну (Е. М. Тареев, 1958) і нефротичний-гематурической (М. Я. Ратнер, 1977) форми.

Нефротичний синдром може протікати по-різному. Л. Р. Полянцева (1983) виділяє три варіанти перебігу: епізодичний, або рецидивний, персистуючий і прогресуючий. Для першого з них, епізодичного, характеру зміна рецидивів захворювання ремісіями різної тривалості (від декількох місяців до декількох років, іноді до 8-10 років і більше). Число таких ремісій або рецидивів на протязі хвороби може досягати 5-10 і більше. Ремісії виникають під впливом лікарської терапії або спонтанно. Однак спонтанні ремісії спостерігаються рідко (в 8-18% випадків) і в основному у дітей. Цей варіант перебігу зустрічається приблизно у 20% хворих з нефротичним синдромом різної етіології, переважно при мінімальних гістологічних змінах в ниркових клубочках і при мембранозному типі гломерулонефриту.

Найбільш часто спостерігається персистирующий варіант перебігу (приблизно у половини всіх хворих з нефротичним синдромом). Він характеризується млявим, повільним, але наполегливою прогресуючим перебігом. Незважаючи на активну патогенетичну і симптоматичну терапію, помітною і стійкої клініко-лабораторної ремісії не настає і через 8-10 років від початку захворювання розвивається хронічна ниркова недостатність. Морфологічною основою його в більшості випадків служить мембранозний або проліферативно-мембранозний хронічний гломерулонефрит.

Прогресуючий (або швидко прогресуючий) варіант перебігу нефротичного синдрому характеризується швидким (протягом 1-3 років) розвитком хронічної ниркової недостатності. Він зазвичай супроводжує екстракапіллярний гломерулонефриту.

Перебіг нефротичного синдрому нерідко супроводжується розвитком ускладнень, зумовлених як самим захворюванням, так і лікарськими препаратами, які використовуються для його лікування. До ускладнень відносяться різні інфекції (пневмонії, плеврити, часто осумковані, перитоніт, фурункульоз, бешиха та ін.), Рідше - периферичні флеботромбоз, тромбоемболії легеневої артерії, тромбози артерій нирок з розвитком інфаркту, можливі інсульти і тромбози судин головного мозку.

Одним з найбільш важких, хоча і рідкісних, ускладнень нефротичного синдрому може бути пневмококової перитоніт. Клінічно він відрізняється поступовим початком, порівняно млявим перебігом. Іноді розвивається бурхливо і змушує думати про гострих захворюваннях органів черевної порожнини з розвитком перитоніту. Однак під час операції, крім явищ гнійного перитоніту, інших патологічних змін з боку органів черевної порожнини не знаходять. У доантібактеріальний період хворі нефротичним синдромом, ускладненої перитонітом, зазвичай гинули. В даний час вдається врятувати багатьох таких хворих завдяки своєчасному застосуванню антибіотиків.

До важких ускладнень нефротичного синдрому відноситься і нефротичний криз. Правда, зустрічається він, як і перитоніт, вкрай рідко. Клінічно характеризується гостро виникають болями в животі без певної локалізації, нерідко супроводжуються симптомами подразнення очеревини, підвищенням температури, появою рожеподобний шкірних еритем, переважно в області живота, грудної клітини, передньої поверхні стегон, що мають тенденцію до міграції, зменшенням діурезу, лейкоцитозом, лейкоцитурией. Цьому зазвичай передують зниження або повна втрата апетиту, нудота, блювота. Крім того, для нефротичного кризу вельми характерна поява швидко наростаючою гіповолемії з різким зменшенням об`єму циркулюючої крові (іноді до 55% від нормального) і виникненням гіповолемічного (нефротичного) шоку (колапсу) з різким падінням артеріального тиску. Механізм цього ускладнення не зовсім ясний. Однак вважають, що він пов`язаний з накопиченням в крові і набряку рідини високоактивних речовин (гістаміну, брадикініну та ін.), Які надають судинорозширювальну дію і різко підвищують судинну і капілярну проникність. В результаті з судинного русла відбувається посилена транссудация рідкої частини плазми крові з розвитком вираженої гіповолемії.

Існує думка, що нефротичний синдром призводить до розвитку і збільшення частоти ішемічної хвороби серця та інфаркту міокарда внаслідок того, що у цих хворих зустрічаються найбільш атерогенні (IIБ і IV) типи гіперліпідемії. Однак ця думка не є загальновизнаним, так як в літературі є відомості про те, що ішемічна хвороба при нефротичному синдромі, навпаки, зустрічається рідко.

Ускладнення, зумовлені лікарської непереносимістю, особливо при призначенні ліків у великих дозах і протягом тривалого часу, можуть проявлятися у вигляді шкірних алергічних реакцій, лейкопенії, тромбоцитопенії, агранулоцитозу, утворення виразок в шлунку і дванадцятипалої кишці з виразковою кровотечею і перфорацією виразки, лікарських психозів, цукрового діабету та ін. У деяких хворих алергічні ускладнення пов`язані з вживанням не тільки лікарських засобів, а й продуктів харчування (шоколад, молоко, ананаси, апельсини і ін.).

Багато хто з перерахованих ускладнень нефротичного синдрому і його лікарської терапії можуть бути причиною смертельного результату. У той же час в літературі є повідомлення про можливість розвитку в рідкісних випадках спонтанної ремісії протягом нефротичного синдрому на тлі приєдналася інфекції - пневмонії, бешихи і ін.

При нефротичному синдромі прогноз залежить від багатьох факторів, в тому числі від основного захворювання, наслідком якого він є, тривалості захворювання, варіанти перебігу, віку хворого, ефективності лікарської терапії, тяжкості морфологічних змін у нирках і їх функціонального стану. Повний і стійке одужання спостерігається рідко. Лише при первинному липоидном нефрозе у дітей воно можливо в 70-90% випадків.

У переважної більшості хворих з часом, в одних випадках раніше, в інших - пізніше, з`являються і наростають ознаки порушення функції нирок, гіпертензія (іноді злоякісна), розвивається хронічна ниркова недостатність з наступним переходом в її термінальну фазу - азотеміческую уремию, яка і приводить хворого до летального результату.

Діагностика нефротичного синдрому первинного і вторинного

Діагностика нефротичного синдрому не складно. Для цього не потрібно якихось спеціальних методів дослідження. Наявність набряків, вираженої протеїнурії, гіпо- та диспротеинемии, гіперхолестеринемії зазвичай не викликає сумніву в тому, що це клініко-лабораторні ознаки нефротичного синдрому. Важче буває вирішити, чим викликаний нефротичний синдром, яке основне захворювання або патологічний процес привели до його розвитку, яка в кожному конкретному випадку його причина, оскільки таких причин може бути багато. Для уточнення цього важливого питання, з вирішенням якого в багатьох випадках пов`язаний вибір найбільш раціональної терапії, необхідно провести всебічне клінічне, лабораторне та інструментальне обстеження хворого, а в ряді випадків доводиться вдаватися до спеціальних методів дослідження - імунологічні, радіоізотопним, ангіографічним, аж до прижиттєвої пункційної біопсії нирок, підслизового шару ясна, прямої кишки та ін.

Лікування нефротичного синдрому первинного і вторинного

Всі хворі з нефротичним синдромом потребують госпіталізації, якщо можливо - в спеціалізоване нефрологическое відділення для уточнення генсеза нефротичного синдрому, вибору і проведення найбільш раціонального методу лікування. Незалежно від причини виникнення нефротичного синдрому всім хворим призначається постільний різким, дієта з обмеженням кухонної солі та рідини, симптоматичні засоби (діуретики, антигістамінні засоби, препарати кальцію, аскорбінова кислота, рутин, при необхідності антибіотики, серцеві). У зв`язку з імунозапальних генезом нефротичного синдрому в даний час для його лікування широко використовуються методи і засоби імунодепресивної терапії, до числа яких відносяться глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон і його аналоги), цитостатичні препарати (имуран, азатіоприн, лейкеран, циклофосфамід та ін.), Антикоагулянти прямого (гепарин) і. непрямого (фенилин, пелентан, омефін і ін.) дії. Використовуються також, хоча вони і менш ефективні, протизапальні засоби (індометацин, метиндол, вольтарен, бруфен) і антиагреганти (курантил, дипіридамол, персантин).

Питання дієтотерапії, характеристика механізму дії згаданих засобів патогенетичної терапії, дозування, тривалість основного курсу лікування в умовах стаціонару і підтримуючої терапії в умовах поліклініки, оцінка ефективності цього виду терапії, можливі побічні дії докладно викладені при описі лікування гострого і хронічного гломерулонефриту. До цього можна лише додати, що стероидная терапія найбільш показана при липоидном нефрозе (чистому, идиопатическом нефротичному синдромі), а також при нефротичному синдромі, обумовленому лікарським ураженням нирок, системний червоний вовчак та дифузним гломерулонефритом. У той же час призначення глюкокортикостероїдні гормонів неефективно і не показано хворим з нефротичним синдромом при діабетичному гломерулосклерозі, пухлинах нирок, туберкульозі, сифілісі, амілоїдозі нирок, а також при поєднанні нефротичного синдрому з гіпертензією (змішана форма гломерулонефриту). Недостатньо ефективні глюкокортикоїди при нефротичному синдромі у хворих геморагічним васкулітом і вузликовим періартерііта.

Цитостатики призначаються хворим при наявності протипоказань до стероїдної терапії або при відсутності ефекту від неї. Хороший терапевтичний ефект дає лікування цитостатиками вузликового периартериита і синдрому Вегенера, що супроводжуються нефротичним синдромом (І. Е. Тареева і ін., 1977). Ці препарати (особливо в поєднанні із стероїдними гормонами і антикоагулянтами) показані при змішаній формі хронічного гломерулонефриту, у хворих з синдромом Гудпасчера, вовчаковим нефритом, підгострим гломерулонефритом і при деяких інших захворюваннях, що супроводжуються нефротичним синдромом.

При тяжкому перебігу нефротичного синдрому, відсутності ефекту від комплексної патогенетичної терапії і особливо в разі розвитку нефротичного кризу використовуються плазмаферез, гемосорбція, "пульс-терапія" глюкокортикостероидами і цитостатиками. Крім того, при нефротичному кризі з метою поповнення об`єму циркулюючої крові і для боротьби з гіповолемією внутрішньовенно вливають реополіглюкін, декстрани, гемодез, білкові розчини (до 6ОО-800 мл на добу), призначають антикінінову препарати (пармидин по 0,5 г 4 рази на день), антигістамінні засоби, антибіотики.

Після стаціонарного лікування в умовах поліклініки тривалий час повинна проводитися підтримуюча патогенетична терапія. Тривалість її та дози лікарських препаратів, можливі їх поєднання залежать від нозологічної форми захворювання, перебігу нефротичного синдрому та інших факторів і повинні вказуватися в виписці з історії хвороби. Лікування необхідно проводити під ретельним контролем, з обов`язковим виконанням необхідного обсягу клініко-лабораторних методів дослідження (загальний аналіз крові, сечі, цукор крові, сечовина та ін.) В динаміці.

Істотне місце в комплексній терапії хворих з нефротичним синдромом займає санаторно-курортне лікування на кліматичних курортах (Байрам-Алі, Сітораі-Махи-Хаса, в період ремісії - на Південному березі Криму). Показання і протипоказання до направлення на санаторне лікування залежать від основного захворювання, наслідком якого є нефротичний синдром, і стану функції нирок.

Профілактика нефротичного синдрому первинного і вторинного

Необхідно раціональне і наполегливе лікування гострого і хронічного гломерулонефриту та інших захворювань нирок, ретельна санація вогнищ інфекції, а також профілактика тих захворювань, які можуть бути причиною нефротичного синдрому. Слід проявляти обережність у призначенні лікарських препаратів, що володіють нефротоксичністю і здатністю викликати алергічні реакції. Хворі повинні уникати переохолодження, надмірної інсоляції. Вони потребують працевлаштування з обмеженням фізичних і нервових навантажень.