Змішане захворювання сполучної тканини

Відео: Зайтуна Хусаинова: я все одно живу і буду жити

зміст

1. Що таке Змішане захворювання сполучної тканини -
2. Що провокує / Причини Змішаного захворювання сполучної тканини
3. Симптоми Змішаного захворювання сполучної тканини
4. Діагностика Змішаного захворювання сполучної тканини
5. Лікування Змішаного захворювання сполучної тканини

Що таке Змішане захворювання сполучної тканини -

Змішане захворювання сполучної тканини (СЗСТ) - своєрідний клінікоіммунологіческій синдром системного ураження сполучної тканини запального характеру, що виявляється поєднанням окремих ознак ССД, поліміозіта (дерматомиозита), ВКВ, антитіл до розчинного ядерного ри бонуклеопротеіду (РНП) в високих тітрах- прогноз більш сприятливий, ніж тих хвороб, з ознак яких складається синдром.

СЗСТ вперше описано G. G. Sharp і співавт. як своєрідний «синдром різних ревматичних хвороб». Незважаючи на те що в наступні роки було повідомлено про багатьох спостереженнях в різних країнах, сутність СЗСТ все ще не розкрита, як і ніхто не почув однозначної відповіді - самостійна це нозологічна форма або своєрідний варіант однієї з дифузних хвороб сполучної тканини - ВКВ в першу чергу.

Що провокує / Причини Змішаного захворювання сполучної тканини

У розвитку хвороби відіграють роль своєрідні порушення імунітету, які проявляються тривалим стійким підвищенням антитіл до РНП, гіпергаммаглобулі неміей, гіпокомплементемією і наявністю циркулюючих імунних комплексів. У стінках кровоносних судин м`язів, клубочків нирки і дермоепідермальном стику дерми виявляються депозити TgG, IgM і комплементу, а в уражених тканинах лімфоїдні і плазмоклітинні інфільтрати. Встановлено зміни імунорегуляторних функцій Тлімфоці тов. Особливістю патогенезу СЗСТ є розвиток про ліфератівних процесів у внутрішній і середній оболонках великих судин з клінікою легеневої гіпертензії та інших судинних проявів.

Симптоми Змішаного захворювання сполучної тканини

Як зазначено у визначенні СЗСТ, клініка хвороби визначається такими ознаками ССД, як синдром Рейно, набряклість кистей і гіпокінезія стравоходу, а також симптомами поліміозіта і ВКВ у вигляді поліартралгіі або рецидивуючого поліартриту, шкірних висипань, проте з притаманними їм деякими особливостями.

синдром Рейно - один з найбільш частих ознак. Зокрема, за нашими матеріалами, сійдром Рейно відзначений у всіх хворих з розпізнаним СЗСТ. Синдром Рейно не тільки частий, але нерідко і рання ознака хвороби, однак на відміну від ССД він протікає м`якше, нерідко за типом двофазного, а розвиток ішемічних некрозів або виразок - вкрай рідкісне явище.

Синдром Рейно при СЗСТ, як правило, супроводжується набряком кистей аж до розвитку «сосиськообразний» форми пальців, але ця стадія м`якого набряку практично не завершується индурацией і атрофією шкіри зі стійкими згинальні контрактурами (склеродактилія), як при ССД.

Своєрідною м`язова симптоматика - в клінічній картині хвороби переважають болі і м`язова слабкість в проксимальних м`язах кінцівок з швидким поліпшенням під впливом середніх доз терапії ГКС. Зміст м`язових ферментів (креатинфосфокінази, альдолаза) підвищується розумі ренно і швидко нормалізується під впливом гормонотерапії. Вкрай рідко спостерігаються характерне для дерматоміозиту ураження шкіри над суглобами пальців, геліотропного забарвлення століття, телеангіектазії по краю нігтьового ложа.

Своєрідна суглобова симптоматика. Залучення в патологічний процес суглобів спостерігається практично у всіх хворих, головним чином у вигляді мігруючих поліартралгій, а у 2/3 хворих поліартриту (неерозівного і, як правило, не деформується), хоча у деяких хворих розвиваються ульнар ная девіація і підвивихи в суглобах окремих пальців кистей . Характерно втягнення в процес великих суглобів поряд з ураженням дрібних суглобів кистей, як при ВКВ. Зрідка описуються відрізнити від РА ерозівнодеструктівние зміни в суглобах кистей. Аналогічні зміни спостерігалися у хворих і в нашому інституті.

Відео: Бутакова О.А. - Захворювання сполучної тканини

гіпокінезія стравоходу розпізнається у хворих і пов`язана зі старанністю не тільки рентгенологічних досліджень, а й манометрических, проте порушення рухливості стравоходу вкрай рідко досягає такого ступеня, як при ССД.

Поразка серозних оболонок спостерігається не так часто, як при ВКВ, проте при СЗСТ описані двосторонній випітної плеврит і перикардит. Значно частіше відзначається залучення в патологічний процес легких (вентиляційні порушення, зниження життєвої ємності, а при рентгенологічному дослідженні -Посилення і деформація легеневого малюнка). У той же час легенева симптоматика у окремих хворих може відігравати основну роль, проявляючись наростаючою задишкою і / або симптоматикою легеневої гіпертензії.

Відео: Захворювання сполучної тканини та їх профілактика

Особливістю СЗСТ є рідкість ураження нирок (За даними літератури, у 10-15% хворих), але у тих хворих, у яких виявляють помірну протеїнурію, гематурію або морфологічні зміни в біоптаті нирок, зазвичай відзначають доброякісний перебіг. Виключно рідко спостерігається розвиток нефротичного синдрому. Наприклад, за даними клініки, ураження нирок відзначено у 2 з 21 хворого з СЗСТ.

Так само рідко діагностується цереброваскуліт, проте не різко виражена полінейропатія - частий ознака в клініці СЗСТ.

Серед загальних клінічних проявів хвороби відзначають різного ступеня вираженості гарячкову реакцію і лімфаденопатія (У 14 з 21 хворого) і рідше спленомегалию і гепатомегалию.

Нерідко при СЗСТ розвивається синдром Шегрена, переважно доброякісного перебігу, як і при ВКВ.

Діагностика Змішаного захворювання сполучної тканини

• лабораторні дані

Загальноклінічні лабораторні дані при СЗСТ неспецифічні. Приблизно у половини хворих в активній фазі хвороби відзначають помірну гіпохромною анемію і тенденцію до лейкопенії, у всіх - прискорення ШОЕ. Однак серологічні дослідження виявляють досить характерне для хворих підвищення антинуклеарних фактора (АНФ) при крапчатості типі імунофлюоресценції.

У хворих СЗСТ виявляються у високому титрі антитіла до ядерного рибонуклеопротеидов (РНП) - одному з розчинних ядерних антигенів, чутливих до впливу рибо нуклеази і трипсину. Як виявилося, саме антитіла до РНП і до інших розчинним ядерних антигенів обумовлюють ядерний тип імунофлюоресценції. По суті ці серологічні особливості поряд із зазначеними вище клінічними відмінностями від класичних нозологічних форм і послужили підставою для виділення синдрому СЗСТ.

Крім того, часто відзначається гіпсргаммаглобуліпсмія, нерідко надмірна, а також поява РФ. При цьому для СЗСТ особливо характерна стійкість і вираженість цих порушень незалежно від коливання активності патологічного процесу. У той же час в активній фазі хвороби не так рідко виявляються циркулюючі імунні комплекси і легка гіпо комплементемія.

Лікування Змішаного захворювання сполучної тканини

Характерна висока ефективність ГКС навіть в середніх і малих дозах на відміну від ССД.

Оскільки в останні роки відзначена тенденція до розвитку нефропатії і легеневої гіпертензії, хворі з цими клінічними ознаками потребують часом в застосуванні великих доз ГКС і цитостатичних препаратів.

Прогноз хвороби в цілому задовільний, проте описані випадки смерті, що виникають переважно при нирковій недостатності або легеневої гіпертензії.