Системна червона вовчанка

зміст

1. Що таке системний червоний вовчак -
2. Що провокує / Причини Системної червоного вовчака
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Системної червоного вовчака
4. Симптоми Системної червоного вовчака
5. Діагностика Системної червоного вовчака
6. Лікування Системної червоного вовчака
7. Профілактика Системної червоного вовчака

Що таке системний червоний вовчак -

Поперемінно застосовується як повне, так і скорочене (ВКВ) найменування.

Це хронічне системне захворювання сполучної тканини і судин. Має й інші назви: гостра червоний вовчак, еритематозний хрониосепсис, рубці еритематоз, ендокардит Лібмана-Сакса. Системний червоний вовчак разом з дерматомиозитом і вузликовим періартерітом складають групу дифузних хвороб сполучної тканини і відносяться до так званим "великим" колагенозів.

Системний червоний вовчак (ВКВ) - це органоспецифічних аутоімунне хвороба. Утворюються антитіла до своєї ДНК, формуються комплекси нДНК-антитіла і нДНК-комплемент. Ці комплекси відкладаються на основних мембранах нирок, шкірі, внутрішніх органах, викликають пошкодження з розвитком запальної реакції. Саме запалення і руйнування сполучної тканини викликає вивільнення нових антигенів, на яких утворюються антитіла, імунні комплекси, т. Е. Формується замкнене коло. На такий механізм розвитку хвороби вказує зниження комплементу в крові (як цілісного комплементу, так і його компонентів). Можливо генетична схильність до цього захворювання.

Що провокує / Причини Системної червоного вовчака

Причиною, яка призводить до захворювання системний червоний вовчак, є віруси, що викликають кір, грип А і В, парагрипу та ін. Ці види вірусів є парамиксовирусами. Підтвердженням вірусної етіології служать зміни противірусного імунітету. Можливо і участь інших РНК-вірусів. У хворих виявляються лімфоцитів-тотоксіческіе антитіла, тубулоретикулярні включення в судинах уражених органів, а також антитіла до двуспиральной (вірусної) РНК у осіб з хронічною вірусною інфекцією.

Патогенез (що відбувається?) Під час Системної червоного вовчака

Основою патогенезу хвороби є порушення гуморального і клітинного імунітету, яке призводить до розвитку процесів аутоиммунизации.

Хворі пред`являють різноманітні скарги. Відзначається підвищення температури тіла, біль у суглобах, порушується сон і апетит. Найчастіше захворювання зустрічається у жінок і підлітків. Починається ВКВ з нездужання, шкірних висипань, лихоманки, схуднення, слабкість. У більш рідкісних випадках буває гострий початок з високою температурою, сильним запаленням в суглобах, вираженим шкірним синдромом, гломерулонефрит і т. Д. У половині всіх випадків захворювання ВКВ протягом декількох років хвороба має прояви у вигляді повторюваних артритів, синдрому Рейно, крововиливів в шкіру і підшкірну клітковину (синдром Верльгофа), дискоїдний вовчака, епілептиформних нападів. В результаті рецидивного перебігу в процес поступово втягуються внутрішні органи і системи. Системний червоний вовчак характеризується неухильно прогресуючим перебігом. Недостатність функцій різних органів або приєднання вторинної інфекції нерідко призводить до смертельного результату.

• поразка суглобів

Майже у всіх хворих є вовчаковий артрит. Уражаються частіше дрібні суглоби кистей рук, променезап`ясткові, гомілковостопні. Часто буває деформація суглобів пальців рук з атрофією м`язів. Хворі скаржаться на наполегливі болі в кістках і м`язах.

• Поразка шкірних покривів

Є найбільш характерним зовнішнім ознакою захворювання. Типові висипання на обличчі в області спинки носа і виличні дуг у вигляді почервоніння (еритеми), так звана вовчаковий "метелик". Висипання на носі і щоках мають запальне походження і спостерігаються в декількох варіантах.

Ці варіанти відрізняються ступенем вираженості і стійкості запальних ознак:

• "судинна "метелик". Це нестійке, розлите, пульсуюче почервоніння з синюшним (ціанотичним) відтінком в середині особи. "метелик" посилено проявляється при впливі зовнішніх факторів (холоду, вітру, сонця, хвилювання);
• "метелик" у вигляді стійких еритематозно-оточених плям (відцентрова еритема) з розмитою ороговением шкіри;
• "метелик" у вигляді яскраво-рожевих з різким щільним набряком плям на тлі загального набряку обличчя, особливо повік;
• "метелик" з елементів Дискоїдний типу з чітко окресленою атрофією у вигляді рубця.

Крім основної локалізації (щоки і ніс), еритема може розташовуватися також на мочках вух, лобі, шиї, волосистої частини голови, губах, теле (частіше у вигляді "декольте"), На руках і ногах, над ураженими суглобами. У частини хворих висипання мають змішаний характер, т. Е. Поряд з характерною еритемою зустрічаються кропив`янка, пурпура, вузлики і т. Д. Крім цього, відзначаються висипання в порожнині рота, на небі у вигляді енантеми. Зустрічаються афтознийстоматит, молочниця, крововиливи на слизових оболонках.

Діагностичне значення має вовчаковий хейліт - набряклість і почервоніння (у вигляді застою) червоної облямівки губ з щільними сухими сіруватими лусочками, корочками і ерозіями, які призводять зрештою до рубцевої атрофії.

До шкірних проявів системного червоного вовчака відносяться і васкуліти (капілляріти), які розташовуються на кінцевих фалангах пальців рук і ніг з легкої набряком, невеликий атрофією і судинними зірочками. Рідше такі капіляри можуть розташовуватися на долонях і підошвах. також при ВКВ розвиваються трофічні розлади - пролежні, виразки, випадання волосся, деформація нігтів і т. д.

• Поразка серозних оболонок

У поєднанні з дерматитом і артритом полісерозит є складовим компонентом характерною для системного червоного вовчака тріади. Наявність цієї тріади має діагностичне значення.

Відео: Сучасні підходи до діагностики та лікування системного червоного вовчака

полісерозит - це двосторонній плеврит (запалення плеври) і перикардит (запалення серцевого сумки), дещо рідше - перитоніт (запалення очеревини). Запальний процес мігрує з однієї серозної оболонки на іншу. Випотной рідини зазвичай трохи, вона нагадує за складом ревматичний випіт, але містить "вовчакові" клітини (LE-клітини, або клітини Харгревса) і антинуклеарні фактори. Серозіти внаслідок частих загострень призводять до утворення спайок. Спайки, утворені в результаті перикардиту, плевриту, можуть привести до зрощення (облітерації) порожнини перикарда, плеври. Також можуть бути фібринозні перитоніти на обмежених ділянках (у формі періспленіта і перигепатити, т. Е. Околоселезеночного і околопеченочного запалення). Але якщо з`являється невелика кількість ексудату, то шуми зникають і тоді серози-ти досить важко розпізнаються. Тому частіше вони виявляються через якийсь час при рентгенологічних дослідженнях у вигляді потовщення плеври і плевроперікардіальних спайок.

• Поразка серцево-судинної системи

При ВКВ послідовно уражаються дві або всі три серцеві оболонки, т. Е. Розвиваються перикардит (частіше), атиповий бородавчастий ендокардит (Лібмана-Сакса) на мітральному і тристулковому клапанах і міокардит. Судинні ураження дають клінічну картину синдрому Рейно.

• ураження легень

Відео: фільм Червоний вовчак у дітей © Systemic lupus erythematosus in children

Ураження легень пов`язане частіше з вторинною інфекцією (пневмококової). Може розвинутися так звана "судинна пневмонія" внаслідок волчаночного судинно-сполучно-тканинної процесу по типу васкуліту.

• Поразки шлунково-кишкового тракту

Відзначаються диспепсичні розлади, втрата апетиту, болю в животі. Болі в животі виникають за рахунок судинних порушень в брижі, інфаркту селезінки, крововиливів в стінці кишечника. У рідкісних випадках розвивається некротичних-виразковий процес (афтозний стоматит, виразки стравоходу, шлунка і кишечника).

• ураження нирок

Найбільш характерний для ВКВ волчаноч-ний гломерулонефрит або люпус-нефрит. Розвивається в період генералізації процесу на тлі аутоімунного процесу.

• Поразка нервово-психічної сфери

Поразка нервово-психічної сфери спостерігається у 50% хворих. Проявляється слабкістю, депресією, дратівливістю, головними болями, порушенням сну. У розпал захворювання можуть розвиватися досить серйозні синдроми: менінгоенцефаліт, ецефалополіневрит, енцефаломієліт і т. Д.

• Поразка ретикулоендотеліальної системи

Дуже частим ранньою ознакою ВКВ є збільшення всіх груп лімфатичних вузлів, а також збільшення печінки та селезінки. Печінка може збільшуватися за рахунок серцевої недостатності, а також за рахунок жирової дистрофії і жовтяничного волчаночного гепатиту.

Симптоми Системної червоного вовчака

Розрізняють три варіанти перебігу хвороби: гострий, підгострий і хронічний.

гостре протягом

При цьому варіанті захворювання розвивається раптово з лихоманки, запалення характерною "метелики" на лиці. Без лікування гормонами тривалість цього варіанту коливається від 1 до 2 років, але при адекватної гормонотерапії може розвинутися тривала ремісія. Початок підгострого перебігу захворювання поступове і характеризується загальною симптоматикою, болями в суглобах, неспецифічним ураженням шкіри, частими запаленнями суглобів. Особливістю підгострого перебігу є волнообразность. Кожне загострення призводить до того, що в патологічний процес залучаються нові органи і системи, і в результаті розвивається полисиндромность. Ця полисиндромность ідентична такій при гострому перебігу хвороби.

при підгострому перебігу також часто розвиваються дифузний гломерулонефрит і енцефаліт.

хронічний перебіг системний червоний вовчак досить тривалий, проявляється рецидивами поліартриту, полисерозита, а також різними синдромами: Рейно, дискоидной вовчака, Верльгофа і епілептиформним синдромом. Протягом 5-10 років захворювання до всіх проявів ВКВ приєднуються ураження легень, нирок і т. Д.

У системного червоного вовчака розрізняють III ступеня активності:

• високу (III ступінь),
• помірну (II ступінь),
• мінімальну (I ступінь).

Ці відмінності засновані на клінічних, морфологічних, імунологічних проявах хвороби.

Діагностика Системної червоного вовчака

Діагноз ВКВ підтверджується лабораторними даними. Дуже характерним для цього захворювання є виявлення в крові досить великої кількості LE-клітин ("вівчакових" клітин). Ці клітини визначають приблизно у 70% хворих. Також показовим є і високий титр антинуклеарних реакцій. Необхідно відзначити, що і при інших захворюваннях, що не мають відношення до ВКВ, також можуть виявлятися поодинокі LE-клітини.

Для діагностики системного червоного вовчака мають значення повна клінічна картина захворювання, дослідження матеріалів, отриманих при біопсії шкіри, нирок, лабораторні дані.

Існують наступні діагностичні критерії хвороби:

• еритема на обличчі ("метелик");
• дискоїдний вовчак;
• синдром Рейно;
• облисіння (алопеція);
• підвищена чутливість до ультрафіолету (фотосенсибілізація);
• виразки в порожнині рота або в носоглотці;
• артрит без деформації суглоба;
• LE-клітини;
• хибнопозитивна реакція Вассермана;
• протеїнурія (більше 3,5 г на добу);
• цилиндрурия;
• плеврит, перикардит;
• психоз, судоми;
• гемолітична анемія і (або) лейкопенія і (або) тромбоцитопенія.

Якщо є в наявності 4 будь-яких критерію, то діагноз ВКВ вважається досить достовірним. Але на ранніх етапах свого розвитку при деяких варіантах перебігу захворювання діагноз може викликати значні труднощі.

Лікування Системної червоного вовчака

На самих ранніх етапах хвороби лікування ефективне. Кожне загострення ВКВ необхідно проліковують в стаціонарних умовах. Якщо в клінічних проявах системного червоного вовчака превалюють суглобові симптоми, то зазвичай рекомендують саліцилати (аспірин по 1 г 4 рази на добу), анальгін (по 0,5 г 4 рази на добу) - нестероїдні протизапальні засоби (бруфен, ібупрофен по 400 мг 3 рази на добу), індометацин (по 0,25 г 3-4 рази на добу). Всі перераховані препарати приймаються тривало до стихання запалення в суглобах. Але при лікуванні цими засобами необхідно враховувати індивідуальну непереносимість, а також здатність деяких з них викликати побічні ефекти - наприклад, підвищувати чутливість до ультрафіолету, викликати лейкопенію і агранулоцитоз, порушувати процеси виділення рідини нирками (набряки).

Лікування хронічної форми системного червоного вовчака з переважним ураженням шкіри базується на препаратах хінолінова ряду (делагіл, хлорохін) по 0,25-0,5 г на добу від 10 до 14 днів. Більш тривалі курси дають побічні дії у вигляді нудоти, блювоти, відсутності апетиту. Можуть спостерігатися шум у вухах, головний біль, дерматит, порушення зору. Але ці явища нестійкі, короткочасні і повністю зникають при відміні препарату.

Дифузний вовчаковий нефрит (Люпус-нефрит) успішно піддається лікуванню плаквенілом (гідроксихлорохіном) по 0,2 г 4-5 разів на добу, іноді дозу доводиться збільшувати до 0,4 г 3-4 рази на день. У цього препарату рідко спостерігаються побічні явища.

але основним методом лікування ВКВ при генералізації процесу, при загостренні хвороби є препарати глюкокортикоидного ряду. Особливо їх призначення виправдано в тих випадках, коли патологічний процес поширюється на серозні оболонки, серце, нирки, легені, нервову систему і т. Д. Найчастіше призначається преднізолон. Якщо організм хворого проявляє стійкість до дії преднізолону, то застосовуються дексаметазон або тріампцінолон. Крім того, тріампцінолон призначається хворим з надмірною масою тіла, так як він не викликає затримки рідини в організмі і не дає збільшення у вазі, в той час як основним побічним ефектом преднізолону є саме збільшення маси тіла, пастозність, причому жировий прошарок відкладається нерівномірно (лунообразное особа, жир на талії). Ці зовнішні ознаки є показниками синдрому Іценко-Кушинга.

Більш високою протизапальною і переважної утворення аутоантитіл активність має дексаметазон. Це препарат показаний при важких загостреннях, т. Е. Тоді, коли необхідно швидко придушити патологічний процес. Але для тривалого застосування ці препарати непридатні через розвиток гіпертонії, зниження тонусу м`язів і розвитку синдрому Іценко-Кушинга. Лікування глюкокортикоїдами проводиться за схемами, починаючи з максимальної дози до настання стійкого ефекту зі зниженням клінічних та лабораторних показників. Коли клінічний ефект досягається, дозу гормону відразу знижують, але це робиться поступово і індивідуально, щоб не викликати "синдром відміни". Одночасно з глюкокортикоїдами призначаються препарати калію, вітаміни, анаболічні засоби. При необхідності проводяться переливання крові, плазми. Застосовують і симптоматичне лікування сечогінними, гіпотензивними препаратами. Застосування глюкокортикоїдів може ускладнитися утворенням виразок шлунка (пептичні виразки внаслідок підвищення кислотності шлункового соку), тому хворим, які знаходяться на гормонотерапії, необхідно регулярне харчування з виключенням гострих дратівливих блюд. При наявності вогнищ хронічної інфекції проводиться антибіотикотерапія, причому антибіотики підбираються строго індивідуально і ретельно з урахуванням чутливості до них мікрофлори.

якщо лікування глюкокортикоїдами не дає ефекту, то препаратами вибору стають цитотоксичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід). Цитотоксичні засоби показані при ВКВ в наступних випадках: III ступінь активності хвороби, коли в процес залучені багато органів і системи (особливо нирки), індивідуальні особливості хворого-якщо яскраво виражені побічні дії при лікуванні кортикостероїдами.

Циклофосфамід і азатіоприн (имуран) застосовують в дозі від 100 до 200 мг на день. Можна одночасно приймати і преднізолон від 10 до 40 мг (коли розвивається гломерулонефрит з нефротичним синдромом). Курс лікування імунодепресантами проводять в стаціонарних умовах протягом 2 2,5 місяці, поступово знижуючи дозу до підтримуючої (50-100 мг на добу), і далі продовжують лікування амбулаторно протягом тривалого часу (від 6 місяців до 3 років при необхідності). Лікування супроводжується обов`язковим контролем за станом крові та сечі. Ефективність терапії імунодепресантами при ВКВ досягає 40-60% і навіть доходить до 80%. Це залежить від ступеня активності патологічного процесу і термінів початку лікування.

при системний червоний вовчак не рекомендуються курортне та фізіотерапевтичне лікування, так як вони можуть провокувати загострення хвороби (як вказувалося раніше, тривале перебування на сонці або опромінення ультрафіолетом в физиокабинет можуть бути етіологічними факторами початку захворювання ВКВ).

прогноз

Якщо захворювання діагностовано рано і своєчасно розпочати лікування, то майже у 90% хворих можлива тривала ремісія, і тривалість життя подовжується на багато років. У решти 10% заболевашіх прогноз може бути несприятливим внаслідок раннього розвитку люпус-нефриту.

Профілактика Системної червоного вовчака

при первинної профілактики ВКВ виділяється група ризику. Необхідно обстежити родичів хворих ВКВ. Якщо виявляється навіть один із симптомів (виявлення при дослідженні крові стійкою лейкопенії, прискореного ШОЕ, гипергаммаглобулинемии і ін.), То профілактичний режим у таких осіб повинен бути таким же, як і при системний червоний вовчак. Особлива увага повинна бути до хворих з ізольованим ураженням шкіри (дискоїдний вовчак). Їм не можна лікуватися на курортах, приймати препарати золота, піддаватися ультрафіолетовому опроміненню.

Вторинна профілактика ВКВ повинна бути спрямована на запобігання загострень і прогресування хвороби. Лікування повинно бути своєчасним, комплексним, адекватним. Хворий повинен дотримуватися охоронний режим, дієту з невеликою кількістю солі і цукру. По можливості потрібно уникати операцій, вакцинацій, не перегріватися і не переохолоджуватися. Дуже важливі загартовування, гімнастика, прогулянки на свіжому повітрі.

своєчасна профілактика і лікування системного червоного вовчака сприяють значному поліпшенню прогнозу даного захворювання.