Неакантолітіческая пухирчатка, або рубці пемфігоїд

зміст

1. Що таке Неакантолітіческая пухирчатка, або рубці пемфігоїд -
2. Симптоми Неакантолітіческой пухирчатки, або рубці пемфігоіда
3. Діагностика Неакантолітіческой пухирчатки, або рубці пемфігоіда
4. Лікування Неакантолітіческой пухирчатки, або рубці пемфігоіда

Що таке Неакантолітіческая пухирчатка, або рубці пемфігоїд -

Назва цієї групи дерматозів не відповідає суті захворювання, т. Е. Терміни "пухирчатка", "пемфигус" застосовуються скоріше за традицією. Ці захворювання не належать до істинної пузирчатке.

Симптоми Неакантолітіческой пухирчатки, або рубці пемфігоіда

Існує кілька форм рубців пемфігоіда.

бульозний пемфигоид

Розвивається переважно на згинальних поверхнях кінцівок, близько пупка, в пахово-стегнових і пахвових областях. Характеризується появою в зазначених місцях великих, напружених міхурів з серозним, іноді гнійним або геморагічним вмістом. Бульбашки зазвичай не сверблять. Шкіра навколо вогнищ ураження набрякла і гіперемована. Захворювання вражає також слизові оболонки очей, порожнини рота і геніталій. Це відбувається в 1/3 всіх випадків захворювання. Поразка кон`юнктиви може дати рубцеві зміни, які ведуть до втрати зору. Самі висипання можуть нагадувати звичайну пухирчатку, але їх час існування значно триваліший, ніж при справжній пузирчатке. Бульбашки при пемфигусе локалізуються (розташовуються) на кордоні дерми з епідермісом, як при звичайній пузирчатке. Цей дерматоз, на відміну від вульгарної пухирчатки, має схильність до самозажівленію, акантоліз і акантолитические клітини, а також симптом Нікольського відсутні. Зустрічається переважно у літніх людей.

При загостренні призначаються великі дози кортикостероїдів, які знижуються при зменшенні висипань, а при стійкої ремісії скасовуються. При необхідності застосовуються антибіотики, обов`язкові вітаміни групи В, аскорутин, препарати калію. Зовнішньо використовують мазі "лорінден З", "гиоксизон", Дерматоловую, анілінові барвники.

Доброякісний пемфигоид слизових оболонок

Сюди входить як самостійна форма доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки слизової оболонки порожнини рота. Зазвичай починається з появи регрессирующих бульбашок на кон`юнктиві очей, які з часом зазнають рубцеві деструктивні зміни, які можуть привести до серозу, помутніння і виразки рогівки. Нерідко процес захоплює слизові оболонки рота, стравоходу, верхніх дихальних шляхів, геніталій з утворенням пухирів, ерозій і розвитком рубцевих спайок. У 50% випадків процес вражає шкіру обличчя і волосяну частину голови. Бульбашки розташовуються на гиперемированном підставі. Дуже типові вторинні рубцеві атрофічні зміни.

Для самостійної форми доброякісної неакантолітіческой пухирчатки тільки слизової оболонки порожнини рота характерні хронічний перебіг і відсутність рубцювання. При цій формі бульбашки утворюються під епітелієм. У них відсутні акантолитические клітини. Але цей вид дерматозу, незважаючи на свою доброякісність, досить стійкий до будь-якого лікування, включаючи кортикостероїди.

Характерно хороше загальний стан хворих і швидка епітелізація ерозій, яка відбувається протягом декількох днів. Хворі скаржаться на печіння і болючість в області бульбашок. Симптом Нікольського у всіх негативний. При лікуванні хороший ефект роблять аплікації 0,5% -ної преднізолоновой або 1-2,5% -ної мазі гідрокортизону або зрошення аерозолями зі стероїдними гормонами 3-4 рази на день після їди протягом 10 хв. Захворювання диференціюють з бульозної різновидом червоного плоского лишаю, багатоформна еритема і бульозним пемфігоїд.

Герпетиформний дерматоз Дюринга

Це хронічний рецидивний дерматоз алергічного і токсичного походження, що виявляється поліморфізмом (різноманітністю) висипу, свербінням і нерідко має несприятливий перебіг. Захворювання патогенетично може бути пов`язано з ендокринними розладами, мемфогрануле-матозом, лейкозом, бластома, гормональними зрушеннями при вагітності, менопаузі, вакцинацією, нервовим і фізичним перенапруженням, інтоксикаціями. Хворі дерматозом Дюринга чутливі до йоду, на цьому базується думка про те, що хвороба є алергічною реакцією на ендогенні подразники. Також можливо, що захворювання викликається вірусом.

Хворіють цим видом дерматозу люди у віці від 25 до 55 років. Вкрай рідко буває у грудних дітей і осіб глибокого старечого віку. Чоловіки хворіють частіше.

Клінічно проявляється різноманітністю шкірних елементів. Характерно одночасна поява (або з невеликим інтервалом) бульбашок, міхурів, папул, пухирів, пустул на обмежених еритематозних ділянках шкіри. Пізніше з`являються вторинні елементи у вигляді ерозій, лусочок, кірочок. Висип згрупована, симетрична, має хронічне і рецидивуючий перебіг, супроводжується вираженими суб`єктивними відчуттями (сверблячкою, хворобливістю і палінням). Періодичні підвищення температури не впливають на загальне щодо хороший стан хворих.

Еритематозні (червоні поразки), плямисто-папульозні і уртикарний (кропив`яні) елементи виникають на шкірі тулуба і розгинальних поверхнях кінцівок, а так-же сідницях. Вони проявляють схильність до перетворення в везикули (пухирці) і пустули. Також можуть утворитися і великі бульбашки на зразок пемфігуса. Везикули мають діаметр 5-10 мм, зазвичай блідо-жовтого кольору. Іноді вони зливаються між собою, потім розкриваються і зсихається, утворюючи кірки. Буває, що везикули, бульбашки і пустули наповнені геморагічним (кров`яним) вмістом. Характерні сильний свербіж, печіння і болючість в місцях висипань, через що на шкірі з`являються додаткові елементи у вигляді ерозій, кірочок, лусочок, глибоких расчесов, поверхневих рубців, пігментації. Приблизно в 10% випадків уражаються слизові оболонки порожнини рота, що більш характерно для дітей. Симптом Нікольського при дерматозе Дюринга негативний. В аналізі крові відзначається еозинофілія (збільшення еозинофільних лейкоцитів крові). Крім того, велика кількість еозинофілів виявляється і в вмісті пухирів.

Розрізняють два різновиди цього дерматозу:

• крупнопузирную;
• мелкопузирние.

Крупнопузирная найчастіше розташовується на тулуб, розгинальних поверхнях кінцівок, а мелкопузирние - на шкірі обличчя, кінцівок, пахових і пахвових складок. При захворюванні розбудовується водно-сольовий обмін, зменшується кількість альбумінів в сироватці крові з одночасним збільшенням глобулінів.

хворі дерматозом Дюринга чутливі до йоду, тому проводиться йодна проба по Ядассона. Хворому дають всередину 3-5% -ний розчин калію йодиду або наносять на шкіру 50% -ную мазь калію йодиду. Це провокує загострення процесу у вигляді появи нових висипань.

Діагностика Неакантолітіческой пухирчатки, або рубці пемфігоіда

У типових випадках діагностика незатруднітельна. Диференціюється з багатоформна еритема, вульгарною пухирчатка, вродженим бульозні епідермолізом.

Лікування Неакантолітіческой пухирчатки, або рубці пемфігоіда

Ефективні препарати діалінодіфенілсульфона, які призначаються циклами по 0,05-0,1 г 3 рази на день по 5-6 днів з 2-3-денним переривом- на курс лікування - 3-6 циклів. Також циклами застосовують авлосульфон (0,05- 0,1 г 2-3 рази на день). У деяких випадках непоганий ефект дає лікування сульфаніламідами. У більш важких хворих додають до лікування глюкокортикоїдних препаратів. Рекомендовані вітаміни групи В, А, нікотинова кислота, параамінобензойна кислота, препарати кальцію. Зовнішньо використовують мазі, аерозолі з кортикостероїдними гормонами ("флюцінар", "дермазолон", "Лорінденс", "гиоксизон"), Водні розчини анілінових фарб.

Необхідно проводити лікування фонових захворювань, які викликають дерматоз Дюринга. Показана дієта, бідна клейковиною, кухонною сіллю та йодом.

прогноз

Для життя сприятливий, але у деяких хворих, особливо похилого віку, захворювання має впертий перебіг і може перейти в вульгарну пухирчатка. У дітей зазвичай є тенденція до лікування в юнацькому віці.