Справжня пухирчатка

зміст

1. Що таке Справжня пухирчатка -
2. Що провокує / Причини Справжньою пухирчатки
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Справжньою пухирчатки
4. Симптоми Справжньою пухирчатки
5. Діагностика Справжньою пухирчатки
6. Лікування Справжньою пухирчатки

Що таке Справжня пухирчатка -

Справжня (акантолітіческіх) пухирчатка - це хронічне рецидивуюче, гормональнозавісімой захворювання, в процесі якого відбувається генералізоване поширення бульбашок, в результаті чого страждає загальний стан організму. Захворювання має прогресуючий перебіг. Іноді можуть траплятися періоди ремісії різного ступеня вираженості і тривалості. Хворіють зазвичай особи 40-60 років.

Що провокує / Причини Справжньою пухирчатки

Причини виникнення і механізми розвитку пухирчатки невідомі, хоча є велика кількість теорій. До них відносяться: інфекційна, імунологічна, обмінна, неврогенна, ендокринна, ферментативна, токсична. Найбільш визнаною більшістю дослідників причиною є іммунопатологичеськіє аутоагресивні процеси в організмі. Це підтверджується виявленням антитіл проти міжклітинної субстанції в ураженій шкірі, міхурово рідини і сироватці крові хворих.

Застосування иммунофлюоресцентного методу обстеження підтверджує наявність характерного тільки для хворих пузирчаткой світіння в області міжклітинної простору в шиповидном шарі епідермісу. Найбільш ймовірно, що аутоімунні механізми при пухирчатці мають патогенетичне, а не етіологічне значення.

Патогенез (що відбувається?) Під час Справжньою пухирчатки

Деякими дослідниками всі форми пухирчатки розглядаються як види одного захворювання, яке викликається фільтруючим вірусом або групою біологічно близьких вірусів. Автори цієї теорії наводять свої докази, такі як:

• зараження білих мишей і кроликів вмістом бульбашок;
• зараження курячих ембріонів матеріалом від хворих пузирчаткой з утворенням у ембріонів бульбашок;
• позитивна реакція зв`язування комплементу, приготованого з вмісту бульбашок і сироваток хворих пузирчаткой і дерматозом Дюринга;
• виявлення вірусоподібних утворень в клітинах пухирчатки при електронному мікроскопірованіі, виявлення цитопатогенного дії сироватки крові і вмісту бульбашок хворих пузирчаткой і дерматозом Дюринга при використанні методу культури тканин і інших. Але всі ці дані не є абсолютними доказами вірусної природи захворювання.

Існує також неврогенная концепція виникнення пухирчатки, є однією з перших, яку підтримував і розвивав П. В. Нікольський. Він вважав пухирчатку нервово-трофічних захворюванням, яке викликається переродженням нервових клітин. На користь цієї теорії наводяться випадки розвитку дерматозу після нервово-психічних травм, сильних емоційних потрясінь. У деяких випадках у хворих, які померли від пухирчатки, виявлялися дегенеративні зміни в клітинах спинного і довгастого мозку і спинномозкових гангліях. Ці зміни швидше за все мають патогенетичний характер.

обмінна теорія базується на фіксованих у хворих пузирчаткой значних змінах водного, мінерального і білкового обміну. Хлоридно-натрієва обмін регулюється функцією кори надниркових залоз. Ця функція називається минералокортикоидной. Дана теорія має клінічні докази: ефективність при лікуванні пухирчатки стероїдних гормонів, підвищена екскреція глюкокортикоїдів у таких хворих, що підтверджує пригнічення, аж до виснаження у них глюкокортикоїдної функції кори надниркових залоз. За ендокринну концепцію етіології пухирчатки кажуть відомі випадки виникнення цього захворювання у вагітних і зникнення його після пологів. Але найбільш ймовірно, що обмінні і ендокринні порушення не є первинними при пухирчатці, а виникають вдруге у відповідь на вплив будь-якого іншого чинника. Крім усього іншого, існують поодинокі спостереження спадкової передачі пухирчатки.

Симптоми Справжньою пухирчатки

Існуюча класифікація виділяє 4 форми істинної пухирчатки:

• вульгарна (звичайна);
• вегетуюча;
• листоподібна (ексфоліативна);
• себорейная.

Справжньою пузирчаткой частіше хворіють жінки. Переважний вік для виникнення пухирчатки коливається між 40 і 60 роками. У дитячому та юнацькому віці зустрічається рідко і характеризується важким, нерідко злоякісним перебігом, аж до летального результату.

Вульгарна (звичайна) пухирчатка

Вульгарна пухирчатка є найбільш часто зустрічається формою з усіх форм істинної пухирчатки (приблизно в 75% випадків). При цьому виді дерматозу спочатку уражаються слизові оболонки порожнини рота і горла, в подальшому відбувається залучення в процес шкіри тулуба, кінцівок, обличчя, зовнішніх статевих органів, пахових складок і пахвових западин. Захворювання має важке хронічний перебіг. Характерно раптовий початок, коли без видимих причин на тлі незміненій шкіри виникають спочатку напружені, а потім швидко стають млявими бульбашки невеликих розмірів. На початкових стадіях хвороби вони заповнені прозорою серозною рідиною, яка в подальшому стає каламутною. Під бульбашками швидко утворюються мокнучі ерозії різних обрисів. Загоєння ерозованих поверхонь закінчується утворенням шаруватих корок коричневого кольору, після відпадання яких зберігається бура пігментація.

Зустрічаються випадки спонтанного поліпшення (без лікування), які змінюються загостреннями захворювання. Якщо протягом пухирчатки доброякісне, то загальний стан хворого практично не змінюється. Загальний важкий стан і виснаження організму, септична лихоманка, яка особливо виражена при приєднанні вторинної інфекції, спостерігається при злоякісному перебігу хвороби. У цих випадках в крові хворих виражена еозинофілія, зменшений вміст білка, змінені білкові фракції, що містять імуноглобуліни А, J, M. Доволі частими є ураження печінки, нирок, серця і легенів. При пузирчатке сверблячки майже не буває. Численні ерозії болючі і посилюються при зміні положення тіла, перев`язках. Поразки викликають особливо нестерпний біль при їх локалізації на слизових оболонках порожнини рота, геніталій і ін.

Важливим клініко-діагностичною ознакою пухирчатки є симптом, або феномен, Нікольського. Він викликаний дегенерацією в мальпигиевом шарі шкіри, так званим "акантолізом", І полягає в тому, що при потягивании за обривок покришок міхура відбувається відшарування епідермісу на видимо здорової шкірі. Також при терті шкіри, яка здається здоровою і розташована між бульбашками, відбувається легке відторгнення верхніх шарів епідермісу.

При пузирчатке існує діагностичний тест, званий симптомом асбо-Ганзена. Він полягає в тому, що при натисканні на ще не розкрився міхур пальцем видно, як рідина, що знаходиться в міхурі, відшаровує прилеглі ділянки епідермісу і сам міхур на очах збільшується в розмірах по периферії. Але симптом Нікольського для істинної пухирчатки не є строго обов`язковою ознакою тільки цього захворювання, хоча і представляє велику цінність для діагностики. Цей симптом зустрічається і при інших дерматозах: вроджений бульозний епідермолізіс, хвороба Ріттера, синдром Лайєлла. Майже у всіх хворих пузирчаткой цей симптом буває позитивним тільки в фазі загострення. В інші періоди хвороби він негативний.

Добре підібране лікування хворих істинної пухирчатка значно подовжує періоди ремісії (поліпшень) і віддаляє терміни настання рецидиву, а підтримуюча терапія за допомогою застосування стероїдних гормонів зберігає життя протягом багатьох років.

Вегетуюча пухирчатка

Ця форма пухирчатки на початкових етапах розвитку за клінічними ознаками подібна до вульгарної пузирчаткой і часто починається з виникнення бульбашок на слизових оболонках порожнини рота. Але при вегетуючій пухирчатці спостерігається схильність бульбашок розташовуватися навколо природних отворів, пупка, а також в області великих складок шкіри (пахвових, пахово-стегнових, меж`ягодічние, під молочними залозами, за вушними раковинами). Коли бульбашки розкриваються, то на їх місці утворюються ерозії, покриті брудним нальотом і папілломатознимі разрастаниями. При цьому виділяється велика кількість ексудату. Є схильність до злиття поразок і утворення великих вегетірірующіх поверхонь, в деяких місцях з гнійно-некротичним розпадом. Симптом Нікольського часто позитивний. Хворі відчувають біль і печіння, які ускладнюють активні рухи.

При успішному лікуванні вегетації ущільнюються, підсушують, відбувається епітелізація ерозій з вираженою залишковою пігментацією. Але у частини хворих може швидко розвиватися виснаження, і деякі з них гинуть.

Листоподібна (ексфоліативна) пухирчатка

Для цього різновиду пухирчатки характерний різкий акантоліз, який призводить до оформлення поверхневих щілин, які перетворюються в подальшому в бульбашки. У дорослих листоподібна пухирчатка зустрічається частіше, ніж вегетірірующая, а у дітей вона переважає над іншими видами вульгарної пухирчатки.

Захворювання починається на мабуть незміненій шкірі з появи в`ялих, з тонкою покришкою бульбашок, які трохи виступають над поверхнею. Розтин бульбашок проходить досить швидко, а на їх місці утворюються великі ерозії. Але найчастіше покришки бульбашок зсихається, утворюючи тонкі пластинчасті лусочки-кірки. Під корками ерозії епітелізіруются повільно. Шаруваті кірки формуються внаслідок утворення нових порцій ексудату (виділень) і нагадують листкове тісто, тому цей різновид пухирчатки зветься "листоподібна" - Ексфоліативна.

симптом П. В. Нікольського, описаний в 1896 р, саме при листоподібною пузирчатке завжди різко позитивний. Хвороба має багаторічне хронічний перебіг з періодами спонтанного поліпшення. В результаті прогресування процес поступово займає великі ділянки шкіри, аж до волосистої частини голови, і часто протікає по типу еритродермії. Вкрай рідко уражаються слизові оболонки порожнини рота. Через велику уражень шкіри залежить тяжкість загального стану хворого. Якщо вогнища нечисленні, то стан порушується мало, а при генералізованих ураженнях відзначаються підвищення температури, порушення водного та сольового обміну, прогресування анемії, еозинофілії. Хворі в таких важких випадках слабшають, худнуть, аж до розвитку кахексії.

Себорейная (еритематозна) пухирчатка - синдром Сеніру-Ашера

Це захворювання є істинною пузирчаткой, так як воно може переходити в листоподібну або вульгарну форми.

Перебіг себорейной пухирчатки тривале, але в більшості випадків доброякісний. Найчастіше спочатку уражається шкіра обличчя, грудей і спини. Іноді процес зачіпає волосяну частину голови. Близько розташовані один до одного жирні кірки утворюються на почервонілий шкірі, т. Е. На еритематозному тлі. Процес на обличчі схожий за зовнішнім виглядом з картиною рубці еритематозу.

Відео: Папилломавирусная інфекція геніталій

Під корками виявляються вологі ерозії. Якщо з цих ерозованих поверхонь зробити мазок-відбиток, то в ньому можна виявити анатомічні клітини. Досить часто бульбашки непомітні, і внаслідок цього створюється неправильне уявлення про первинність кірочок. На слизових оболонках себорейная пухирчатка проявляється рідко, але якщо патологічний процес на них розвивається, то це є поганим прогностичним ознакою.

Для цього виду пухирчатки характерні внутріепідермальной абсцеси (внутрішньошкірні гнійники), які складаються з еозинофілів (лейкоцитів).

Діагностика Справжньою пухирчатки

якщо хвороба протікає класично, то діагностика не становить труднощів. Необхідно диференціювати пухирчатку від багатоформна еритема, бульозні токсикодермії, герпетиформного дерматозу Дюринга, вродженого буллезного епідермоліз, бульозної форми червоного вовчака.

Лікування Справжньою пухирчатки

Призначаються стероїдні гормони за схемою. спочатку лікування проводиться ударними дозами. Преднізолон або метилпреднізолон - по 40-60 мг, тріампцінолон - по 32-48 мг, дексаметазон - по 4-6 мг на добу. У разі припинення появи нових висипань, зменшення явищ ексудації в осередках ураження дозу гормонів знижують, але роблять це дуже повільно, щоб уникнути загострення процесу і з метою профілактики "феномена скасування" стероїдних гормонів.

Підтримуюча доза гормонів призначається строго індивідуально для конкретного хворого, щоб вона була мінімальна і не приводила до рецидиву захворювання. Таке лікування проводиться протягом тривалого часу. Для зменшення дози кортикостероїдних гормонів та уникнення тяжких ускладнень, спричинених ними, гормони комбінують з одночасним призначенням цитостатиків - імунодепресантів, до яких відносяться: метотрексат, проспидин, азатіоприн. Застосовують також анаболічні гормони - метіландростінолон, нероболил, метиландростендіол, препарати кальцію, калію, засоби для підвищення фагоцитозу (пентоксил, метилурацил, аскорбінова кислота, вітаміни, рутин, аскорутин, рибофлавін, кальцію пантотенат, фолієва кислота). У разі приєднання вторинної інфекції застосовують антибіотики.

Велике значення має симптоматична терапія, яка залежить від загального стану хворого - це переливання крові, вливання нативної плазми, введення y-глобуліну, препаратів печінки (гепарин, вітагепанкреатін, таблетки "Гепавіт"), Аутогемотерапия.

Хворі повинні дотримуватися збалансованої за вмістом білків, кальцію і вітамінів дієту. При наявності у хворого великих вогнищ ураження шкіри і слизових оболонок призначають часті теплі ванни з дезінфікуючими розчинами, наприклад, з калієм перманганату, з подальшим застосуванням дезінфікуючих засобів: рідини Кастеллани, 1-2% -ного водного розчину піоктаніну, 5% -ний борно- нафталіновою мазі і ін. Уражені ділянки шкіри змазують кортикостероїдними мазями ("локакортен", "флюцінар", "дермазолон", "Оксікорт", "гиоксизон" та ін.).