Неодружені пігментації, або синдром блоха-сульцбергера
зміст
- Що таке Неодружені пігментації, або синдром Блоха-Сульцбергера -
- Що провокує / Причини Нетримання пігментації, або синдрому блоха-Сульцбергера
- Симптоми Нетримання пігментації, або синдрому блоха-Сульцбергера
- Лікування Нетримання пігментації, або синдрому блоха-Сульцбергера
Що таке Неодружені пігментації, або синдром Блоха-Сульцбергера -
Рідкісне шкірне захворювання, описане вперше в 1925 р як спадковий дерматоз Leuchleuthner, а потім - Sulzberger. Як системний синдром його описав Bloch в 1928 р На думку більшості дослідників, нетримання пігменту є генодерматоз з невстановленим типом успадкування.
Що провокує / Причини Нетримання пігментації, або синдрому блоха-Сульцбергера
Патологія зустрічається серед населення досить рідко. Захворювання вражає переважно дівчат і жінок в молодому віці. Сама хвороба має характер вродженої, будучи одночасно пороком розвитку плоду. Серед причин розвитку найбільше значення має дію самих різних несприятливих факторів зовнішнього середовища на організм вагітної жінки, до яких відносять дію рентгенівського опромінення і радіації, попадання в організм шкідливих хімічних речовин, прийом деяких лікарських препаратів, інфекції.
Симптоми Нетримання пігментації, або синдрому блоха-Сульцбергера
розвиток патології починається з того, що на шкірі хворого виникають висипання плямистого, вузликового характеру і по типу кропив`янки. При їх загоєнні на цьому місці на шкірі залишаються осередки пігментації буро або сірувато-аспідного кольору. За формою вони можуть бути у вигляді ліній, смужок, іноді обриси їх самі незвичайні. На шкірі при наявності декількох вогнищ вони найчастіше розташовані у вигляді гірлянд, смуг і т. Д.Так як захворювання вродженого характеру, то і прояви його виникають відразу ж після народження або в перші дні життя. Процес виникнення плям пов`язаний з так званим "переміщенням" пігменту, який обумовлений залишками деяких ембріональних структур в шкірі, виникнення нових відкладень пігменту меланіну. При дослідженні під мікроскопом виявляється надмірний вміст меланіну у верхніх шарах шкіри. В результаті всього вищеописаного захворювання і отримало назву нетримання пігменту. У хворого воно може виявлятися в поєднанні з іншими патологіями. Найчастіше при відшаруванні сітківки, облисінні дифузного або гнездного типу (див. "Обласна"), Порушення форми і кількості зубів, епілептичні припадки, порушення розвитку волосся, нігтів, кісток черепа, вроджені вади розвитку серця та ін. Причини таких поєднань до теперішнього моменту не відомі. Деякі вчені в якості основної причини бачать вірусну інфекцію вагітної жінки і плоду.
Лікування Нетримання пігментації, або синдрому блоха-Сульцбергера
В основному застосовують препарати гормонів кори надниркових залоз. У ряді випадків дане захворювання шкіри може відбуватися і самостійно, без терапії. Але вищевказані супутні патологічні зміни з боку різних органів і систем є дуже стійкими і неодмінно потребують лікування.
