Пухирчатка істинна (акантолітіческіх)

зміст

1. Що таке Пухирчатка істинна (акантолітіческіх) -
2. Що провокує / Причини пухирчатка істинної (акантолітіческой)
3. Симптоми пухирчатка істинної (акантолітіческой)
4. Діагностика пухирчатка істинної (акантолітіческой)
5. Лікування пухирчатки істинної (акантолітіческой)

Що таке Пухирчатка істинна (акантолітіческіх) -

Справжня, або акантолітіческіх, пухирчатка - бульозні дерматози, що характеризується утворенням внутрішньоепітеліальний бульбашок на незміненій шкірі або (і) слизових оболонках в результаті акантолиза.

Захворювання має тривалий хронічний перебіг з ремісіями різного ступеня вираженості і різної тривалості.

Розрізняють 4 клінічні форми акантолітіческой пухирчатки:

• вульгарну,
• вегетуючу,
• листоподібну,
• себорейную (еритематозну).

Що провокує / Причини пухирчатка істинної (акантолітіческой)

Етіологія невідома. Існують вірусна і аутоімунна теорії цього захворювання. В даний час доведено провідна роль аутоімунних процесів в патогенезі істинної (акантолітіческой) пухирчатки.

Пухирчатка звичайна (pemphigus vulgaris), або вульгарна, зустрічається значно частіше за інших форм. В основному хворіють чоловіки і жінки від 40 до 60 років, в дитячому та юнацькому віці - дуже рідко.

Симптоми пухирчатка істинної (акантолітіческой)

Найчастіше слизова оболонка рота уражається при звичайній (вульгарною) пузирчатке (у 75% хворих), тому вона представляє найбільший інтерес для стоматологів. Вульгарна пухирчатка майже завжди починається з ураження слизової оболонки рота або гортані, а потім вже поширюється на шкіру. Навіть якщо захворювання починається з ураження шкіри, то згодом майже завжди виявляють ураження слизової оболонки рота.

Поразка слизової оболонки рота і губ при пухирчатці характеризується утворенням одиничних міхурів з серозним або геморагічним вмістом, мають дуже тонку покришку. Внаслідок постійної мацерації в порожнині рота бульбашки дуже швидко розкриваються, тому побачити їх вдається вкрай рідко. По периферії ерозії часто виявляють обривки покришок міхурів. На місці бульбашок утворюються хворобливі ерозії круглої, овальної або витягнутої у вигляді тріщини форми, які тривалий час не загоюються. Ерозії яркокрасного кольору розташовуються на тлі незміненій або злегка запаленої слизової оболонки. Їх розміри при пухирчатці різні - від невеликої садна до обширних поверхонь застойнокрасного кольору. Нальоту на поверхні ерозій, як правило, не буває або може бути тонкий шар легко знімається фібринозного нальоту. Іноді замість бульбашок утворюються білі (сального кольору) плівки, після відторгнення яких оголюється ерозивно поверхню. При прогресуючому перебігу захворювання внаслідок появи нових бульбашок і вираженого акантолиза кількість ерозій і їх розміри увелічіваются.Прі злиття ерозій утворюються великі вогнища ураження, що охоплюють майже всю слизову оболонку рота. Можлива гіперсалівація. Найчастіше ерозії локалізуються на слизовій оболонці щік (особливо в ретромолярной області), нижньої поверхні язика, неба і області дна порожнини рота. Іноді вогнища ураження виникають на слизовій оболонці альвеолярних відростків, перехідній складці, нижньої і верхньої губи. У цих випадках ерозії епітелізіруются дуже повільно, навіть на тлі прийому великих доз кортикостероїдів.

При відсутності лікування з`являються нові ерозії, які, зливаючись між собою, утворюють великі ерозивні поверхні без схильності до загоєння. Біль досить сильна, найбільш інтенсивна при прийомі їжі і розмові. Ерозії швидко інфікуються, особливо в несанірованнимі порожнини рота. Приєднання кокової, грибкової флори і фузоспірохетоз обтяжує стан хворого, виникає специфічний смердючий запах з рота. Салівація посилюється. Слина мацерируются кути рота, з`являються болючі тріщини. На червоній облямівці губ, в кутах рота також можливі бульбашки і ерозії, покриті геморагічними кірками. Іноді виникає захриплість, яка свідчить про поразку гортані.

На шкірі бульбашки утворюються в основному в місцях тертя одягом (живіт, спина, пахові складки та ін.). Після розтину бульбашок на шкірі залишаються дуже хворобливі ерозії. Будь-яке дотик до них одягу, білизни або пов`язки викликає різкий біль і змушує хворого годинами перебувати в нерухомому стані.

Симптом Нікольського при пухирчатці, як правило, позитивний. Існує три його різновиди:

• якщо захопити пінцетом покришку міхура або верхній шар епітелію у краю ерозії і потягнути, то проіс37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовський ходить відшарування плівки епітелію на мабуть незміненій здорової слизовій оболонці і шкірі. Тонка плівка епітелію дуже міцна і легко розтинають пінцетом;
• потирання незміненій на вигляд слизової оболонки або шкіри між областями ураження призводить до швидкого утворення бульбашок або ерозій;
• якщо потерти ділянки, розташовані далеко від області поразки, то там також відшаровуються верхні шари епітелію. Друга і особливо третя різновиди симптому Нікольського свідчать про посилення інтенсивності акантолиза.

При пузирчатке, крім шкіри і слизової оболонки рота, можуть страждати і інші слизові оболонки (кишечника, шлунку, стравоходу, глотки), а також внутрішні органи і центральна нервова система.

Пухирчатка характеризується хвилеподібним перебігом, періоди загострення змінюються періодами ремісії, які рідко наступають спонтанно, як правило, після лікування. При відсутності своєчасного і необхідного лікування захворювання неухильно прогресує. Можлива швидка генералізація висипань на шкірі та слизовій оболонці рота, погіршується загальний стан хворих, з`являються слабкість, нездужання, зниження апетиту, лихоманка до 38-39 ° С, діарея- набряки нижніх кінцівок. Приєднання вторинної інфекції супроводжується кахексією, інтоксикацією. Без лікування процес закінчується летальним результатом через кілька місяців від початку захворювання.

Однак у зв`язку з широким застосуванням кортикостероїдів в даний час такі випадки бувають рідко. Попередження насильства терапія перериває прогресуючий перебіг пухирчатки, і настає стадія ремісії.

Герпетиформний дерматит Дюринга характеризується субепітеліальним розташуванням бульбашок. Бульбашки дрібні, напружені, розташовуються на набряковому гиперемованими тлі, мають схильність до злиття, їх освіту супроводжується палінням і свербінням. На відміну від пухирчатки висипання при дерматиті Дюринга дуже рідко локалізуються на слизових оболонках. Симптом Нікольського негативний, акантолитические клітини відсутні. У міхурах значний вміст еозинофілів, в крові також еозинофілія. У хворих герпетиформним дерматитом Дюринга чутливість до йоду часто підвищена.

У деяких випадках при пемфігоїд, червоному плоскому лишаї та інших міхурових захворюваннях при субепітеліально розташуванні бульбашок, навколо них або ерозій може досить легко відшаровуватися верхній шар прилеглого епітелію. При цьому покришка міхура товста, з працею розривається. Цей симптом називають хибним симптомом Нікольського, або симптомом перифокальною субепітеліальний відшарування.

Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка слизової оболонки рота відрізняється від звичайної пухирчатки локалізацією бульбашок тільки на слизовій оболонці рота, субепітеліальним розташуванням, щільною покришкою бульбашок, часто з геморагічним вмістом, відсутністю акантолитических клітин.

Діагностика пухирчатка істинної (акантолітіческой)

діагноз ставлять на підставі клінічних проявів, позитивного симптому Нікольського, результатів цитологічного дослідження і прямої реакції імунофлюоресценції.

Цитологічне дослідження мазковотпечатков або зіскрібків з дна ерозій обов`язково для діагностики пухирчатки. Наявність в них акантолитических клітин підтверджує діагноз акантолітіческой пухирчатки. Акантолітіческіе клітини, або клітини Тцанка, що представляють собою змінені клітини шиповатого шару, мають круглі обриси і за своїм розміром менше нормальних клітин шипуватий шару. Ядро велике щодо всієї клітини, діаметр його становить у - у і більш діаметра клітини, забарвлене в темно-синій колір, часто має від 1 до 6 світлих нуклеол і більш. Цитоплазма клітин неоднорідною забарвлення: светлоголубая навколо ядра і темно-синій по периферії. Акантолітіческіх клітинам властивий поліморфізм в забарвленні, величині клітин і ядер. Зустрічаються гігантські багатоядерні клітини - "монстри". У розпал захворювання кількість акантолитических і багатоядерних клітин різко збільшується. Вони зливаються в суцільний конгломерат поліморфних клітин. У період ремісії і під час лікування кортикостероїдами кількість акантолитических клітин зменшується.

Цитологічна картина при вегетуючій пухирчатці не відрізняється від такої при вульгарною. При себорейной пузирчатке багатоядерних клітин, як правило, не виявляють, акантолитические клітини зустрічаються в меншій кількості, вони мономорфного.

Патогістологічних досліджень. Встановлено, що основними морфологічними змінами при акантолітіческой пузирчатке є акантоліз і набряк, в результаті чого утворюються внутрішньоепітеліальні бульбашки. Між клітинами шиповатого шару порушуються зв`язку - явище акантолиза, в результаті чого відбувається розплавлення міжклітинних містків, між клітинами утворюються щілини, а потім бульбашки. Дно таких бульбашок, як і згодом поверхня ерозій, вистелено переважно акантолітіческіх клітинами.

• Диференціальна діагностика

Акантолітіческіх (справжню) пухирчатку необхідно диференціювати від інших бульозних уражень слизової оболонки рота:

• багатоформна еритема;
• пемфігоіда;
• лікарської алергії;
• бульозної форми червоного плоского лишаю;
• герпеті фор багато дерматиту Дюринга;
• доброякісної неакантолітіческой пухирчатки тільки слизової оболонки рота.

Диференціальна діагностика акантолітіческой пухирчатки з іншими захворюваннями, що супроводжуються утворенням пухирів, ґрунтується головним чином на локалізації міхурів по відношенню до епітелію.

Так, при багатоформна ексудативна еритеми бульбашки оточені зоною еритеми по периферії, розташовуються субепітеліально, симптом Нікольського негативний. Крім того, для багатоформна еритема характерні гострий початок, сезонність рецидивів, виражене запалення слизової оболонки рота, короткочасність перебігу.

При бульозної пемфігоїд бульбашки розташовуються під епітелієм, покришка їх товста, тому час їх існування більш тривалий. Хворіють бульозним пемфігоїд найчастіше люди старше 60 років. Симптом Нікольського негативний, акантолитических клітин не виявляють.

Відрізнити акантолігіческую пухирчатку від алергічного лікарського стоматиту допомагають анамнез (відомості про прийом ліків) і результати алергологічних проб. Після відміни препарату - алергену стоматит швидко зникає. Бульбашки при лікарському стоматиті розташовуються під епітелієм, симптом Нікольського негативний, акантолитических клітин немає.

При бульозної формі червоного плоского позбавляючи бульбашки субепітеліальні, акантолиза немає. Навколо бульбашок або на інших ділянках слизової оболонки рота є множинні папули, типові для червоного плоского лишаю.

Лікування пухирчатки істинної (акантолітіческой)

лікування пухирчатки в даний час включає кортикостероїди, які є основним засобом лікування цього захворювання. Всі інші лікарські препарати, включаючи цитостатики, використовують для ліквідації ускладнень, пов`язаних з прийомом глюкокортикоїдів. Успіх лікування глюкокортикоїдами залежить від термінів початку їх застосування і дозувань. Чим правильніше підібрані дози кортикостероїдних препаратів і раніше розпочато їх застосування, тим більше можливостей досягти стійкої і тривалої ремісії захворювання. Лікування хворих акантолітіческой пузирчаткой слід проводити тільки в умовах спеціалізованого стаціонару.

Для лікування хворих пузирчаткой призначають преднізолон, метилпреднізолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударних дозах, які залежать від стану хворого. Преднізолон призначають по 60-80 (до 100) мг / сут, триамцинолон по 40-80 мг / сут, дексаметазон по 8-10 мг / сут. Такі високі, так звані ударні дози хворі приймають до припинення утворення нових бульбашок і майже повної епітелізації ерозій, що в середньому становить 10-15 днів. Після чого повільно зменшують добову дозу преднізолону спочатку на 5 мг через кожні 5 днів, надалі ці терміни подовжуються до 7-10 днів. При досягненні добової дози 20-30 мг її знижують дуже обережно. Надалі добову дозу знижують до тих пір, поки не визначать мінімальну, так звану індивідуальну підтримуючу добову дозу, яку вводять перманентно. Для преднізолону вона зазвичай становить 2,5-5 мг, для дексаметазону - 0,5- 1 мг, через кожні 4-5 днів.

Тривале застосування кортикостероїдних препаратів викликає побічні ефекти (підвищення артеріального тиску і вмісту глюкози в сечі, остеопороз кісткової тканини, посилення тромбоутворення і ін.). У зв`язку з цим для зменшення ускладнень від кортикостероїдної терапії рекомендується обмеження в їжі повареної солі, води. Харчування має бути переважно білковим з обмеженням жирів і вуглеводів. Всередину призначають препарати калію (хлористий калій, аспаркам), аскорбінову кислоту, вітаміни групи В, препарати кальцію, тиреокальцитонин.

Поряд з глюкокортикоїдами при лікуванні хворих з акантолітіческой пузирчаткой використовують імунодепресанти.

Деякі автори відзначають хороший терапевтичний ефект від одночасного призначення цитостатиків (циклофосфамід, азатіоприн, метотрексат) та глюкокортикоїдів.

Для лікування хворих акантолітіческой пузирчаткой використовують плазмаферез і гемосорбцію, які сприяють зменшенню побічної дії глюкокортикоїдів і цитостатиків, а також дозволяють зменшити їх дозу.

місцеве лікування, головним чином спрямоване на профілактику вторинного інфікування ерозій і виразок і прискорення їх епітелізації, включає знеболюючі засоби у вигляді ванночок для порожнини рота-антисептичні препарати в нераздражающіе концентраціях- аплікації на слизову оболонку рота або її змазування кортикостероїдні мазями. Після кожного прийому їжі і перед аплікацією кортікостероідсодержащіх мазей необхідні полоскання теплими слабкими розчинами перманганату калію, 0,25% хлораміну, 0,02% хлоргексидину тощо. Важливе значення для швидкої епітелізації ерозій на слизовій оболонці має ретельна санація порожнини рота. При ураженні червоної облямівки губ проводять аплікації і змазування мазями, що містять кортикостероїди і антибіотики, а також масляним розчином вітаміну А. При ускладненні пухирчатки кандидозом призначають протигрибкові препарати. Для прискорення епітелізації ерозій і виразок на слизовій оболонці рота показана лазеротерапія (гелійнеоновий і інфрачервоний лазер).

Однак навіть при правильному і своєчасному лікуванні прогноз при істинній (акантолітіческой) пузирчатке залишається серйозним. Хворі, які тривалий час приймають кортикостероїдні препарати, потребують санаторно-курортне лікування (шлунково-кишкового і серцево-судинного профілю). Їм категорично протипоказана інсоляція.