Ретикульоз шкіри

зміст

1. Що таке ретікулези шкіри -
2. Що провокує / Причини ретікулези шкіри
3. Патогенез (що відбувається?) Під час ретікулези шкіри
4. Симптоми ретікулези шкіри
5. Лікування ретікулези шкіри

Що таке ретікулези шкіри -

Група системних захворювань ретикулоендотеліальної тканини (Сітчастого і внутрішнього шарів) з залученням до патологічного процесу шкіри і слизових оболонок називається ретікулези шкіри. Ці захворювання самі є складовою частиною великої групи гемодермій (лейкозів). Ретикульоз шкіри може виявлятися як первинно, так і вдруге, т. Е. Може починатися зі змін в шкірі з подальшим залученням до процесу органів кровотворення або шкіра уражається вдруге після появи вогнищ ураження в кровотворних органах.

Що провокує / Причини ретікулези шкіри

Причини і механізм розвитку ретікулези (Як різновиду лейкозу) до кінця не вивчені, існує багато теорій на цей рахунок: інфекційна теорія, за якою ретікулези відносять до пухлинних процессам- хромосомная- вірусная- теорії, які надають значення екзогенних і ендогенних факторів.

Патогенез (що відбувається?) Під час ретікулези шкіри

Виділено дві групи ретікулогемобластозов, причому сам термін "ретікулогемобластоз" вказує на зв`язок ретікулези і з органами кровотворення, і з ретикулогистиоцитарной системою самої шкіри.

Перша група ретікулогемобластозов об`єднана під загальною назвою "лейкози шкіри", або "гемодермія". Сюди включені шкірні прояви при гострих і хронічних лейкозах, еритреми, мієломної хвороби. При лейкозі в 20-30% випадків є патологічні зміни на шкірі, які частіше розвиваються на тлі типових для лейкозів змін крові, будучи вторинними по відношенню до основного захворювання.

Другу групу, яка називається "ретікулодерміі", Утворюють підгрупи ретікулогранулематози (грибоподібний мікоз, лімфогранулематоз, саркоїдоз) і ретікулези шкіри (первинний ретикульоз шкіри, ретикулосаркоматоз шкіри і ан-гіоретікулез Капоші). Ці захворювання цілком самостійні, так як досить окреслені клініко-морфологи-но, цитологічних, гистохимически, імунологічно і еволюційно. Щодо часто в дерматологічній практиці зустрічаються такі захворювання групи ретікулези: первинний ретикульоз шкіри, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангіоретікулез Капоші, або множинна геморагічна саркома- грибоподібний мікоз, саркоїдоз і кільцеподібна гранульома.

Симптоми ретікулези шкіри

• Первинний ретикульоз шкіри

Це ретикульоз, що виникає переважно в шкірі. Вогнища ураження в кровотворних органах або поза ними дослідженнями не виявляються, хоча можна припустити, що у таких хворих вони є. Захворювання починається поволі з виникнення ретікулезних вогнищ на будь-яких ділянках шкірного покриву. Первинний ретикульоз шкіри може нагадувати бляшкової форму парапсоріаз, папульозні елементи. Всі клінічні форми характеризуються тривалим, відносно доброякісним перебігом (може тривати роками і десятиліттями). Іноді і ремісії можуть бути багаторічними.

Хвороба іноді протікає злоякісно. У таких випадках у хворих на шкірі виникають папульозні, бляшкоподібної і пухлиноподібні утворення, що мають схильність до розпаду. З плином часу йде послідовне залучення в патологічний процес лімфатичних вузлів і внутрішніх органів. Захворювання має гострий перебіг, буває, що через кілька місяців настає летальний результат. При дослідженні патологічно змінених тканин виявляються атипові клітини. Тому гістологічне дослідження в діагностиці первинного ретикульоз шкіри має основне значення.

• ретикулосаркоматоз Готтрона

Первинний ретикульоз і ретикулосаркоматоз шкіри є різними формами єдиного процесу. Цим процесом є злоякісна проліферація ретікулогістіоці-тарної системи шкіри. Про це свідчать клінічні, цитологічні та гістологічні дані. Ретикулосаркома-тоз шкіри відрізняється великою злоякісністю. У порівнянні з первинним ретікулези шкіри пухлинна прогресія проявляється на більш ранніх етапах захворювання. Хворіють частіше жінки, в основному в період клімаксу. Процес тривалий час захоплює шкіру і слизові оболонки, а в подальшому не шляхом метастазування, а аутохонно вражає внутрішні органи.

Починається ретикулосаркоматоз з того, що в шкірі утворюються глибоко лежать множинні щільні вузли досить великого розміру (з лісовий горіх). Шкіра над цими вузлами має синюшно-фіолетовий колір. Зазвичай ці пухлини не виразкуються. Може підвищуватися температура. Кров і кістковий мозок на початку захворювання не змінені. На більш пізніх етапах в крові кількість лейкоцитів зменшується, виявляються молоді форми, а в стерильному пунктаті - ретикулярні клітини. Іноді перед смертю пухлини можуть раптово зникнути, залишивши тільки пігментацію. Хворі гинуть при явищах кахексії.

• Ангіоретікулез Капоші, або множинна геморагічна саркома

Захворювання вважається пухлинним процесом, який виходить з елементів навколосудинної ретикулогистиоцитарной тканини, в першу чергу шкіри. Але єдиної думки про сутність ангіоретікулеза Капоші не існує.

Клінічно хвороба проявляється виникненням на кінцівках (руках і ногах), але частіше в області стоп і гомілок синювато-фіолетових плям. Поступово ці плями інфільтріруются, утворюючи диски круглої або овальної форми, а також вузли, що мають лупиться поверхню. У деяких випадках на початку захворювання з`являються папули, як при червоному плоскому лишаї. Відбувається поступове збільшення пухлин, які стають розмірами з лісовий або волоський горіх. Консистенція пухлин плотноватая, еластична або тестоватая, при натисканні на них виникають хворобливі відчуття. Нерідко спостерігається пронізиваніе пухлин телеангіоектазії. Вузли можуть розсмоктуватися. У цих випадках на їх місці залишаються пігментовані вдав-лення, що нагадують рубці.

Захворювання може тривати роками. Але через кілька років вузли поширюються по всьому тілу, з`являється слоновість кінцівок, збільшуються лімфатичні вузли, відбувається перехід процесу в істинний саркоматоз з метастазами в кістки, легені, печінка та ін.

У хворих в таких випадках підвищується температура, з`являються кровохаркання, кривавий пронос, і на тлі кахексії настає летальний результат.

• Пігментна кропив`янка, мастоцідоз, або тучноклеточний ретикульоз

Це доброякісний ретикульоз. Виявляється виникненням на шкірі тулуба, волосистої частини голови темно-бурих або коричневих плям розміром з сочевицю. Для цього захворювання характерний симптом Унни, який виражається в набуханні плям при терті їх рушником. Цей симптом лежить в основі диференціальної діагностики ретикульоз, який диференціюють з псоріазом, сифілісом, пігментними плямами. У дуже рідкісних випадках спостерігається злоякісна форма тучноклеточний ретикульоз, коли уражаються кістки, печінка, селезінка, лімфатичні вузли. При цій формі результат захворювання летальний.

Лікування ретікулези шкіри

• ретикулосаркоматоз Готтрона

Найбільш еффетівнимі препаратами є цитостатики (діпін, фосфазін, фопурін, фотрін, проспидин). У деяких випадках цитостатики поєднують з кортикостероїдними гормонами.

• Ангіоретікулез Капоші, або множинна геморагічна саркома

Показано хірургічне видалення окремих пухлин і рентгенотерапія, застосовують цитостатики.

• Пігментна кропив`янка, мастоцідоз, або тучноклеточний ретикульоз

У більшості випадків хвороба лікується насилу. Застосовують антигістамінні засоби, кортикостероїди. Вторинні ретікулези, або симптоматичні ретікулези спостерігаються при лімфолейкоз, лімфогранулематоз. У цих випадках шкірні симптоми характерні і проявляються у вигляді еритем, геморагічних плям та ін. Якщо гематологом поставлений діагноз лейкозу або у внутрішніх органах виявляється первинний осередок, то це вказує на вторинний ретикульоз. Діагноз ставиться і на підставі результатів біопсії шкіри.