Склеродермия
Відео: Як я Позбавилася від вогнищевою склеродермії ..
зміст
- Що таке Склеродермия -
- Що провокує / Причини склеродермії
- Патогенез (що відбувається?) Під час склеродермії
- симптоми склеродермії
- лікування склеродермії
Що таке Склеродермия -
Склеродерма (склеродермія) - дифузне захворювання сполучної тканини, при якому в окремих ділянках шкіри, а іноді і у всій шкірі, відкладається рубцева тканина. При поширенні процесу рубцева тканина утворюється не тільки в шкірі, але і в опорно-руховому апараті, легких, шлунково-кишковому тракті, серце і нирках.
Що провокує / Причини склеродермії
Дане захворювання виникає внаслідок ураження сполучнотканинних волокон і проявляється вогнищевим або поширеним (дифузним) ущільненням тканини.
Патогенез (що відбувається?) Під час склеродермії
Патологічні процеси найбільш виражені в шкірі і підшкірній клітковині, хоча можуть локалізуватися в будь-якому органі, і характеризуються тривалим перебігом.
Існують 3 форми склеродермії:
- обмежена (бляшечная або лінійна);
- генералізована, або системна (дифузна);
- змішана.
Причини і механізм розвитку точно не встановлені. Передбачається аутоімунний і інфекційний механізми розвитку захворювання. У деяких випадках хвороба виникає після перенесення гострих або наявності хронічних інфекцій. Цими інфекціями можуть бути: дифтерія, рожа, скарлатина, туберкульоз і ін.
також склеродермія може розвинутися після переливання крові, вакцинацій, введення в лікувальних цілях чужорідних сироваток. У цих випадках виникає збочена алергічна реакція у відповідь на потрапляння в організм антигенів, або відбувається утворення агресивних ауто-антитіл. Патологія розвивається переважно в судинній стінці і структурних елементах сполучної тканини. Відбувається спазм судин за рахунок дії серотоніну. Також мають значення порушення зв`язку між гіалуроновою кислотою і ферментом гіалуронідазами. Це призводить до накопичення мукополісахаридів, фібриноїдної дегенерації сполучної тканини і далі - до посиленого синтезу колагену.
Відео: СКЛЕРОДЕРМІЯ бляшкової форми
При всіх коллагенозах страждають всі елементи сполучної тканини. Це не тільки колагенові, еластичні ретикулярні волокна, але також і проміжні клітини і склеює речовина. Патологічний процес поширюється навіть на кінцеві розгалуження кровоносних судин і нервові закінчення. Важливим підтверджує фактором на користь імунологічного патогенезу склеродермії є наростання в сироватці крові хворих титрів аутоантитіл до власних тканин організму. У крові виявляється диспропорція білкових фракцій, в основному у вигляді різкого збільшення &gamma - глобулінів.
Крім перерахованих патогенетичних чинників, має значення і розлад клітинного і гуморального імунітету, який пов`язаний з тімусзавісімой системою. Певний вплив на розвиток хвороби надають порушення функції ендокринної системи, травми, охолодження, невротичні розлади, генетичні (спадкові) фактори. Склеродермия зустрічається у всіх вікових груп. Значно частіше хворіють жінки. Можливі випадки переходу осередкової склеродермії в системну, з ураженням внутрішніх органів.
симптоми склеродермії
Обмежена (бляшечная) склеродермія
Відео: Системний склероз або системна склеродермія
Ця форма склеродермії характеризується розвитком на шкірі однієї або декількох бляшок розміром з дрібну монету або великих (з долоню). Бляшки ці різко обмежені, щільні, гладенькі. Можуть підніматися над поверхнею шкіри або западати. Колір в основному жовтувато-сіруватий. Мають характерний бузковий ободок. За формою бляшки бувають округлими, овальними і лінійними. Розташовуються зазвичай на тулубі, обличчі, кінцівках.
цей вид дерматоза має три стадії. У першій стадії утворюються круглі бляшки синюшно-червоного кольору, при цьому шкіра набрякла, тестоватойконсистенції. Друга стадія розвивається через кілька тижнів. На цій стадії відбувається деревянистое затвердіння шкіри, вона стає восковидной, щільно прилягає до підлягає тканин, шкірний малюнок згладжується, волосяний покрив в ураженому вогнищі відсутня, шкіру неможливо зібрати в складку. Ця стадія називається колагенової гіпертрофією. На третій стадії шкіра стає тонкою, на вигляд вона стає пергаментним, віночок периферичного зростання зникає. Це стадія атрофії. Розрізняють різновиди бляшкової склеродермії: полосовідная або лінійна склеродермія, хвороба білих плям, поверхнева склеродермія. Рідше зустрічаються келоідоподобная, кільцеподібна і міхурна форми склеродермії.
Полосовідная (стрічкоподібна, лінійна) склеродермія
Ця форма зазвичай розташовується на обличчі, на шкірі чола і поширюється з волосистої частини голови на спинку носа. Цей вид обмеженою склеродермії нагадує слід від удару шаблею. Іноді лінійну склеродермію можна виявити в грудній області, на нижніх кінцівках, по ходу зон Геда (уздовж нервових стовбурів). Це вказує на нейротрофічний патогенез хвороби. Дана форма може поєднуватися з прогресуючою атрофією половини обличчя і нерідко зустрічається у дітей. Перебіг процесу проходить три стадії.
Хвороба білих плям
Ця поразка шкіри у вигляді округлих, дрібних (3-10 мм діаметром), гладких, різко окреслених, атрофічних, блискучих плям фарфоро-білого кольору. Вони мають щільну консистенцію, з червонувато-коричневим обідком по периферії. Поверхня плям може бути і запала, і піднесеною. Найчастіше вони розташовуються на шиї, плечах, верхній частині грудей, статевих органах, в порожнині рота. Висипання частіше згруповані мозаїчно. Цю форму обмеженої склеродермії необхідно диференціювати з пласким позбавляємо (зі склеротичній формою) і лейкоплакией.
поверхнева склеродермія
Поверхнева склеродермія має вигляд нещільні, повільно розвиваються бляшок блакитно-коричневого кольору, практично без периферичного бузкового кільця. Центр бляшок злегка запалий, в ньому видно, що просвічуються судини. Ніяких занепокоєнь хворі не відчувають.
Відео: Системна склеродермія. Лікування системної склеродермії
Звичайними місцями локалізації є спина і нижні кінцівки.
Системна дифузна (прогресуюча, генералізована) склеродермія
Ця форма склеродермії є важким, неухильно прогресуючим захворюванням, яке починається в дитячому або юнацькому віці. Частіше хворіють дівчинки. Процес спочатку вражає кисті і обличчя, а потім шкіру тулуба і кінцівок. З`явилися осередки поступово збільшуються і тверднуть, шкіра фіксується до підлягає тканин, змінюється її колір, він стає жовтуватим (колір слонової кістки). Може спостерігатися місцеве розширення судин. Шкірні покриви в уражених місцях напружені, рухливість м`язів обличчя (мімічних) обмежена, внаслідок чого особа має вигляд маски з загостреним носом і звуженим ротовим отвором. Збільшуються пахвові і пахові лімфовузли. Початкові симптоми виражаються безсонням, болями по ходу нервів, відчуттям оніміння, стягування шкіри. Пізніше з`являються слабкість, нездужання, головний біль, болі в м`язах і суглобах, підвищується температура. Можуть виявлятися підшкірні вапняні вузлики (кальциноз). Ці невеликі вузлики (до 1 см) можуть покритися виразками.
кальциноз
Кальциноз з виразками носить назву Тібьержа - Вейссенбаха. Пальці кистей і стоп можуть загострюватися, руху їх обмежуються, м`язи, нігті, сухожилля стоншуються і навіть атрофуються. При атрофії м`язів тонус згиначів переважає, і пальці, згинаючись, стають схожими на пазурі хижих птахів. Це називається склеро-дактилем. Уражаються також і слизові оболонки порожнини рота, глотки, стравоходу, що призводить до розвитку сухості і сморщиванию їх. Через ураження язичка м`якого піднебіння ускладнюється акт ковтання. Патологічний процес поширюється і на внутрішні органи: уражаються шлунково-кишковий тракт, серце, легені, нирки, причому іноді ці розлади можуть спостерігатися і без ураження шкіри, які з`являються пізніше.
імунний характер склеродермії підтверджується визначенням в сироватці крові хворих антиядерних і антіплазматіческіх факторів. В період розвитку клінічних проявів склеродермії захворювання досить легко діагностується. Початкова стадія бляшечной форми з запальним набряком набагато важче для діагностики. У цих випадках необхідно динамічне спостереження. Також досить важко поставити діагноз в початковій стадії дифузної склеродермії, так як ранні симптоми, такі як похолодання, збліднення і посиніння пальців рук і ніг, нагадують хвороба Рейно. Тільки спостереження за хворим до моменту склерозування ділянок шкіри дозволяє поставити правильний діагноз.
лікування склеродермії
для лікування склеродермії використовуються препарати гіалуронідази - це лидаза, склоподібне тіло. Вони застосовуються в стадії склерозу і ущільнення. Лидаза вводиться внутрішньом`язово від 64 до 128 ОД або в осередках ураження (при обмеженій склеродермії) за допомогою електрофорезу або ультразвуку. На курс - 15-20 ін`єкцій. Рекомендовано чергування з ін`єкціями ангіотрофіном по 1 мл внутрішньом`язово (15 ін`єкцій на курс), іншими судинорозширювальними і регулюючими мікроциркуляцію засобами (но-шпа, нікогіпан, каллікріен, андекамінг, ксатіно-ланікотінат). У фазі ущільнення і склерозу застосовуються великі дози антибіотиків пеніцилінового ряду. Хороший ефект дає призначення вітамінів Е, В15, А, С. В деяких випадках доцільно використання синтетичних протималярійних препаратів (хингамина, Плаквенілу). Також відзначається ефект від прийому гормонів щитовидної залози - тиреоидина, гормонів яєчників - естрадіолу бензоату.
при системної дифузної склеродермії показано введення низькомолекулярних декстранів (поліглюкін, внутрішньовенно крапельно по 500 мл 1 раз на 3 дні, на курс 6-7 вливань). Декстрани збільшують обсяг плазми, знижують в`язкість крові і покращують потік крові. Ефективна фізіотерапія, така як: ультразвук, диадинамические струми Бернара, діатермія, електрофорез лідази, йодистого калію, лікувальні грязі, аплікації озокериту і парафіну, сірководневі ванни. Корисні масаж і лікувальна гімнастика.
прогноз
При обмежених формах сприятливий. Дифузна системна склеродермія характеризується тривалістю і торпидностью течії, результат захворювання важко передбачуваний. Зрідка можливий летальний результат.
