Склеродермия у дітей

зміст

1. Що таке Склеродермия у дітей -
2. Що провокує / Причини склеродермії у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час склеродермії у дітей
4. Симптоми склеродермії у дітей
5. Діагностика склеродермії у дітей
6. Лікування склеродермії у дітей
7. Профілактика склеродермії у дітей

Відео: КОКЛЮШ у дітей, симптоми кашлюку, Як правильно лікувати коклюш © pertussis

Що таке Склеродермия у дітей -

Склеродермия у дітей - Друга захворювання по частоті сере­-ді дифузних захворювань сполучної тканини у дітей, в основі його лежить ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія за типом своєрідного облітеруючого ендартеріїту.

Це захворювання в дитячому віці частіше реєструють у дівчаток, ніж у хлопчиків.

види склеродермії

• системна
• вогнищева

- бляшечная

- лінійна

Що провокує / Причини склеродермії у дітей

Причина захворювання до сьогоднішнього дня залишаються загадкою для дослідників. У розвитку захворювання можуть бути два механізму: імунний і судинний. При імунному антитіла до колагену утворюються внаслідок циклічного аутоімунного процесу, який буває також при інших дифузних хворобах сполучної тканини у дітей та дорослих. Якщо говорити про судинному механізмі, тут роль відіграють змінені ендотеліальні клітини. Дослідники говорять також про те, що можуть розвиватися відразу два механізми.

Патогенез (що відбувається?) Під час склеродермії у дітей

При системному вигляді склеродермії у дітей надмірно утворюються і відкладаються колаген і інші білки міжклітинного речовини в шкірі і інших органах.

поразка судин

Фіброз при системному вигляді захворювання розвивається після поразки дрібних артерій, капілярів шкіри, нирок, шлунково-кишкового тракту, легенів і серця дитини. Кровотік порушується, виникає синдром Рейно, який вважається ст більшості випадків першою ознакою хвороби. Після пошкодження ендотелію і базальної мембрани потовщується інтиму, звужується і заростає просвіт судин.

Вище описані симптоми прогресують, тому кількість дрібних судин стає все меншим. Внаслідок цього виникає хронічна ішемія шкіри і внутрішніх органів. При капіляроскопії нігтьових валиків фіксують зменшення числа капілярів, а також розширення і звивистість залишилися капілярів. Неуражені капіляри розростаються, з`являються телеангіектазії.

поразка ендотелію

При системній склеродермії ураження ендотелію може бути спровоковано різними факторами. У сироватці в деяких випадках є гранзім А-фермент, який призводить до пошкодження базальної мембрани судин. В інших випадках сироватка пошкоджує ендотелій.

судинний спазм

Слідом за ним відновлення кровотоку може запускати механізми, що приводять до фіброзу і оклюзії судин. У розвитку судинного спазму відіграють чималу роль вазоактивні речовини.

Відео: Системна склеродермія у дітей © Systemic scleroderma in children

Поразка чутливих нервів

Цей фактор також веде до спазму судин, оскільки викликає брак судинорозширювальних нейропептидів. У багатьох випадках ураження ендотелію супроводжується підвищенням рівня фактора згортання VIII і фактора фон Віллебранда в сироватці.

Імунні порушення при системній склеродермії

У розвитку фіброзу при системній склеродермії у дітей відіграє роль порушення клітинного імунітету. Основна роль належить Т-хелперів. Імунорегуляторний індекс в крові хворої дитини, який визначається співвідношенням лімфоцитів CD4 і CD8, вище норми.

У патогенезі грають роль молекули адгезії, які опосередковують взаємодію Т-лімфоцитів з ендотелієм. У сироватці крові підвищений рівень ІР-1 і ФНОа, що може говорити про активацію моноцитів. Поряд з безліччю інших функцій ці цитокіни мають здатність активувати фібробласти. Фіброз шкіри може виникати також за участю стовбурових клітин. У дермі виявляють підвищений їх вміст, причому навіть поза осередку ураження. Однією з причин дегрануляції тучних клітин може бути їх взаємодія з активованими Т-лімфоцитами.

При системній склеродермії у дітей є порушення не тільки клітинного, але також гуморального імунітету. У переважної більшості хворих в сироватці крові виявляють антинуклеарні антитіла.

Порушення функції фібробластів

У культурі фібробластів, виділених з уражених ділянок шкіри хворих при системної склеродермією, триває надлишковий синтез колагену. У хворих на системну склеродермію колаген VII типу розташовується по всій товщі дерми, що нормою не є. Припускають, що це є причиною ущільнення шкіри і спаяності її з тканинами, які лежать на більш глибоких рівнях.

Фібробласти, які знаходяться в уражених і неуражених ділянках шкіри дитини, несуть рецептори тромбоцитарного фактора росту, що також нормою не є. Більш ніж у 90% хворих на системну склеродермію виникають хромосомні аномалії:

• кільцеві хромосоми
• Ацентріческіе фрагменти
• розриви хроматид

Патологічна анатомія системної склеродермії

шкіра

Відео: Системна склеродермія

На початку захворювання в шкірі підвищений вміст моноцитів, Т-лімфоцитів, опасистих і плазматичних клітин. Далі епідерміс стає все тоншою, паралельно йому в дермі знаходяться потовщені гомогенні пучки колагену. Вони вростають в підшкірну клітковину, що стає причиною спаяності з підлеглими тканинами. Придатки шкіри атрофуються, зникають межсосочковие клини епідермісу.

шлунково-кишкового тракту

У шлунково-кишковому тракті фіброз виражений не так яскраво, як в шкірі. Стає дуже тонкої слизова середньої та нижньої третини стравоходу, в слизовому шарі кількість колагену вище норми. Уражається м`язова оболонка стравоходу і інших відділів шлунково-кишкового тракту. Внаслідок стоншування слизової виникають виразки. На пізніх стадіях склеродермії відбувається дилатація уражених ділянок шлунково-кишкового тракту.

легкі

З`являється дифузний інтерстиціальний і перибронхіальних фіброз, посилюється проліферація епітелію бронхів, товщають стінки альвіол. Розрив стінок альвеол може призводити до появи дрібних кіст і бульозної емфіземи легенів.

Опорно-двигун апарат

Виявляється набряк синовіальної оболонки, якщо є артрит, також вона инфильтра лімфоцитами і плазматичними клітинами. Фібрин відкладається в товщі синовіальної оболонки, на її поверхні, на сухожильних піхвах. На більш пізніх стадіях хвороби може бути фіброз синовіальної оболонки.

міопатія

При системному вигляді склеродермії проявляється інтерстиціальна і периваскулярная лимфоцитарная інфільтрація, дегенерація м`язових волокон і інтерстиціальний фіброз. Може бути і потовщення стінок артеріол, зменшення кількості капілярів.

серце

У міокарді фіксують дегенерацію кардіоміоцитів і інтерстиціальний фіброз, який виражений найбільше навколо судин. Фіброз провідної системи серця викликає АВ-блокаду і аритмії.

нирки

При системній склеродермії майже вражені більш ніж у 50% хворих дітей. Гістологія показує гіперплазію інтими междолькових артерій, фібриноїдних некроз клубочків і приносять артеріол і потовщення базальної мембрани клубочків. Може бути також гломерулосклероз і дрібні інфаркти в кірковій речовині нирок. Якщо при склеродермії у дитини є синдром Рейно, то знижений нирковий кровообіг.

інші органи

При розглянутому захворюванні печінку вражена в рідкісних випадках. Але може розвиватися первинний біліарний цироз печінки. Фіброз щитовидної залози може виникати як на тлі хронічного лімфоцитарного тиреоїдиту, так і в його відсутність.

Симптоми склеродермії у дітей

вогнищева склеродермія

Для бляшечной форми на початку хвороби з`являються жовтувато-рожеві еритематозні бляшки, які потім стають вогнищевими ураженнями - твердими, воскоподібними або набувають відтінку слонової кістки, можуть мати ободок фіолетового кольору. Найчастіше такі осередки розташовуються на руках, ногах, торсі.

Для лінійної склеродермії на початку хвороби типовий такий же (вище описаний) характер змін в шкірі. Але незабаром з`являється лінійна конфігурація. виглядає вона як широка смуга, розташовується часто уздовж судинно-нервового пучка будь-який з кінцівок. Склеродермия може проявлятися на лобі і волосистої частини голови, що називається «удар шаблею». При лінійної склеродермії у дітей уражається не тільки шкіра, але і тканини, які знаходяться під нею, що стає причиною великих деформацій. При ураженні особи і голови може бути такі увеїт і епілептичні припадки у дитини.

Крім уражень шкіри, також можуть бути артрити з ранкової скуто­-стю, обмеженням рухів, але при них запальні зміни не виражені. При осередкової формі склеродермії може бути синдром Рейно.

системна склеродермія

Ця форма захворювання в дитячому віці зустрічається в кількох випадках. Спочатку завжди проявляється синдром Рейно з тривалістю від 2 місяців до 3-4 років. Серед інших проявів виділяють:

• парастезии кінцівок, торса, особи
• відчуття оніміння
• «Необгрунтована лихоманка», спочатку субфебрильна
• контрактура пальців рук
• скутість в кистях
• дискомфорт в суглобах
• зменшення маси тіла

Згодом розвивається дифузне ураження всіх шкірних покривів, при якому можуть з`являтися телеангіоектазії і підшкірні кальцифікати. Перш за все в більшості випадків відбувається ураження шкіри обличчя і рук, а потім воно охоплює шию, живіт, груди і ноги. У більшості випадків уражаються і внутрішні органи. У стравоході розвивається езофагіт. Зміни в серці виявляються перикардитом або міокардитом.

Діагностика склеродермії у дітей

Якщо у дитини типові для склеродермії зміни шкіри, діагностика труднощів не становить. Слід відрізняти захворювання від таких синдромів: синдром Бушко, Чайна, а також від еозинофільного фасциита. В діагностики допомагає одномоментне розвиток индуративного набряку шиї, обличчя, плечей зі зворотним розвитком без атрофії шкіри.

Лікування склеродермії у дітей

Основна терапія полягає в місцевому застосуванні засобів для поліпшення мікроциркуляції. Лікарі можуть приписати дитині димексид, гепариновую мазь або деміксід + гепарин. при наяв­-ності синдрому Рейно лікарі можуть призначити хворому антиагреганти - аспірин в дозах 10-15 мг / кг маси тіла на добу, курантил, препарати з вмістом нікотинової кислоти, ніфедипін.

Якщо зміни шкіри при склеродермії у дітей прогресують, лікарі призначають глюкокортикоїди в помірній дозі - з розрахунку 0,5 мг на 1 кг маси тіла на добу. Можуть бути призначений D-пеніциламін, в аналогічному дозуванні, як при Юха. Лікування системної склеродермії не обходиться без використання ГКС з розрахунку 0,5-1 мг / кг маси тіла на добу, D-пеніциламін. В останні роки все з великим успіхом починають застосовувати метотрексат.

Профілактика склеродермії у дітей

профілактика склеродермії у дітей полягає в оберіганні шкіри від відморожень, уникнення травмування шкіри і слизових, від опіків. Дитина повинна якомога менше нервувати. При діагностуванні склеродермії у дитини він повинен постійно перебувати під диспансерним наглядом.