Гістіоцитоз у дітей

Відео: Моя Жахлива Історія. загадковий діагноз

зміст

1. Що таке Гістіоцитоз у дітей -
2. Що провокує / Причини Гістіоцитоз у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Гістіоцитоз у дітей
4. Симптоми Гістіоцитоз у дітей
5. Діагностика гістіоцитоз у дітей
6. Лікування Гістіоцитоз у дітей

Що таке Гістіоцитоз у дітей -

Гістіоцитоз у дітей - Група захворювань, які зустрічаються в медичній практиці досить рідко, протікають по-різному, але об`єднані проліферативними процесами в моноцитарно-макрофагальної системи. Гістіоцитоз може бути як системним новоутворенням, так і може виражатися в освіті доброякісних поодиноких гранульом.

Гістіоцити - частина ретикулоендотеліальної системи, від якої залежить відповідь імунітету дитини на зустріч з інфекцією. Гістіоцитоз у дитини ділиться на 3 групи:

• злоякісний
• Лангергансоклеточний (з клітин Лангерганса)
• Вірус-асоційований гемофагоцитарний синдром

Точна статистика захворюваності не відома, але припускають, що на 1 мільйон дітей у віці до 15 років буває 1 випадку. У дорослих захворюваність ще нижче. Діагностують захворювання в середньому у віці 3 роки. Хлопчики хворіють трохи частіше дівчаток.

Деякі дослідники вважають, що лангергансоклеточний гистиоцитоз у дітей - це злоякісна хвороба, а інші розглядають цю форму гистиоцитоза як непухлинна процес.

При злоякісному гістіоцитоз високий рівень летальності. Він буває у малюків до 3 років. У лімфовузлах відбуваються множинні системні зміни. Хвороба вражає і внутрішні органи, а також кістки скелета. Для цієї групи захворювань типові шкірні порушення. З`являються ерітрематозние висипання і великі лущаться коричневі папули, вони можуть скоро перетворюватися в виразки.

Хвороба хенд-Шюллер-Крісчен - варіант гистиоцитоза, який зустрічається також рідко. Це системна хвороба, яка прогресує повільно. З`являється гранулематозное ураження кісткової тканини, внутрішніх органів, лімфовузлів. На пізніх стадіях хвороби з`являється класична тріада, при якій розвивається екзофтальм, гранульоми в кістках черепа і нецукровий діабет. Для 1/3 випадків типові ураження шкіри. Дермальний інфільтрат у вигляді відносно великих папул з`являється під пахвами і в області паху.

Локалізований гістіоцитоз відомий як Еозинофільна гранульома, а також гранульома клітин Лангерганса. Хвороба протікає доброякісно у хворих різного обростання, розвиваються осередки руйнування тканини в кістках. Фіксують появу щільних папул і вузлових утворень, які бувають в області обличчя і в волоссі на голові.

Що провокує / Причини Гістіоцитоз у дітей

Причини виникнення цієї хвороби досі не встановлені. Передбачається, що в основі зазначеного недуги лежить патологія процесів імунної регуляції. Зокрема, можливою причиною вважається порушення взаємодії Т-лімфоцитів і макрофагів. Не виключена й інша теорія, по якій хвороба викликають певні віруси, зокрема, герпес-вірус 6-го типу. На сьогоднішній день доведено, що процес проліферації (новоутворення клітин і внутрішньоклітинних структур - мітохондрій, ендоплазматичної мережі, рибосом і ін.) Клітин Лангерганса при гістіоцитоз X характеризується моноклональних (що належить до одного клітинному клону) характером. Але переконливі докази цієї гіпотези поки не отримані.

Патогенез (що відбувається?) Під час Гістіоцитоз у дітей

Дану хвороба характеризують посилена проліферація (розмноження клітинних елементів) гистиоцитов, а також їх скупчення в різних тканинах і утворення гранульом. У гістіоцитарних инфильтратах також містяться плазмоцити, еозинофіли, проліферіровать ретикулярні волокна і лімфоцити, що призводить до пневмофіброзу. (Пневмофіброз - захворювання, яке характеризується розростанням сполучної тканини легкого через протікання запального процесу, що породжує порушення структури легких і зниження їх вентиляційної функції. Подальше протікання патологічного процесу провокує деформацію бронхів, зморщування легень і зменшення їх обсягів). Крім ураження тканини легені відбувається інфільтрірованіе гистиоцитами судин органів дихання. Пізніше це призводить до розвитку фіброзу і освіти кістозних порожнин.

Симптоми Гістіоцитоз у дітей

Неможливо уникнути шкірних поразок при генералізованої формі гистиоцитоза Х. Найбільш часто вражаються шкірні покриви у дітей. При цьому, чим менша дитина, тим частіше таке відбувається. Клінічно гістоцітоз проявляється поліморфним і неспецифічним. У хворих на протязі тривалого періоду спостерігаються себорейний дерматит і екземи. Найчастіше бувають вражені шкірні покриви волосистої частини голови і тулуба. У зазначених місцях з`являються папульозні висипання коричневого або білуватого кольору, покриті скоринкою, яка покривається виразками.

Також можуть бути вражені слизові оболонки порожнини рота, оскільки розвиваються гіперплазія ясен і стоматит. Гістологічні (пов`язані з мікроскопічним будовою тканин) прояви різноманітних клінічних варіантів гистиоцитоза в своїй течії не мають особливо істотних відмінностей. У шкірних покривах інфільтрати розташовані в поверхневих шарах дерми. Вони найчастіше є полосовіднимі. Але при цьому можливе утворення вузлів. Іноді можуть виявлятися прояви дифузійної інфільтрації всіх шарів дерми (товстого внутрішнього шару шкіри, що лежить під епідермісом).

Часто виявляється волосяні фолікули і епідермотропізм. На ранній стадії ураження подібні запальної гранулеме, виявляється проліферація атипових гістіоцитів. Крім того, в інфільтратах часто можуть бути виявлені еозинофіли. Їх особливо багато в разі еозинофільної гранульоми.

Діагностика гістіоцитоз у дітей

Встановити підозра на гистиоцитоз можна за оповіданням батьків і після уважного огляду дитини. Проводять загальний і біохімічний аналіз крові, щоб з`ясувати стан кісткового мозку і перевірити функціонування печінки. Щоб підтвердити діагноз нецукрового діабету, роблять дитині дослідження сечі. Ретнгенографіческіе методи дозволяють виявити ураження кісток.

Радіоізотопне сканування кісткової системи в деяких випадках корисно для отримання додаткової інформації, але приблизно в третині випадків вогнища поразки не виявляють.

Для виявлення уражених областей використовують метод комп`ютерної томографії. Чи виправдане використання МРТ, якщо є підозра на ураження головного і спинного мозку. Щоб встановити остаточний діагноз і визначитися з лікуванням, використовують біопсію - беруть шматочок пухлини для проведення мікроскопічного лікування.

Відео: Врятуйте Артеме!

Лікування Гістіоцитоз у дітей

При гострому перебігу гистиоцитоза у дітей використовують глюкокортикоїди в поєднанні з цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, вінкристин).

Лейкеран застосовують щодня по 0,1 мг на 1 кг тіла дитини всередину. Курс триває 2 тижні. Потім потрібно зробити перерву на такий же термін. Вінкристин приймають раз на тиждень по 1,5 мг. Потрібно 10 циклів лікування. Основну терапію доповнюють симптоматичної:

• гипотіазід
• вітаміни
• препарати задньої долі гіпофіза

Відео: XVII Російський онкологічний конгрес А.І. Павловська

Також є відомості про ефективне застосування тимозина (тималина) і декариса (левамізол).

Вінкристин по 1,5 мг, одноразовий прийом на тиждень або лейкеран по 0,1 мг / кг щодня приймати всередину так само протягом 2-х тижнів, після чого 2-х тижневу перерву. Таких лікувальних циклів проводять близько 10-ти.

Відео: Лекції SIOP Asia 2016 (Русский звук) / SIOP Asia 2016 (Russian sound)

При захворюваннях хенд - Шюллера- Крисчена і Таратинова і неуражених внутрішніх органах можна провести менш інтенсивне лікування, але симптоматичні препарати також показані. Хвороби Таратинова і хенд - Шюллер - Крисчена більш сприятливі, ніж захворювання Абта - Леттерера - Сиве, які виявляють своєчасно, на початку лікування.

При генералізованих формах гистиоцитоза несприятливий результат фіксують в 70% випадків. При локалізованих формах прогноз вельми сприятливий.