Ретикульоз (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретикулоендотеліоз, хвороба абта-леттерера-сиве)

зміст

1. Що таке ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретикулоендотеліоз, хвороба Абта-Леттерера-Сиве) -
2. Що провокує / Причини ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)
3. Патогенез (що відбувається?) Під час ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)
4. Симптоми ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)
5. Діагностика ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)
6. Лікування ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)
7. Профілактика ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)

Що таке ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретикулоендотеліоз, хвороба Абта-Леттерера-Сиве) -

Хвороба Абта-Леттерера-Сиве (істинний ретікулогістіоцітоз) описана вперше Letterer в 1924 р У 1933 р Sive зробив докладне повідомлення про клінічній картині, a Abt узагальнив в 1936 р результати власних досліджень і літературні дані, що стосуються гострого ретікулогістіоцітоз у дітей. Тому захворювання називають хворобою Абта-Леттерера-Сиве. У літературі вживається ряд синонімів цього захворювання: дифузний ретикулоендотеліоз, алейкемічна ретикульоз, гістіомоноцітарний гострий злоякісний ретикульоз, неліпідні ретикульоз, гострий ретикулоендотеліоз, гістіоцитоз X і ін.

Що провокує / Причини ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)

Етіологія і патогенез ретікулогістіоцітоз остаточно не відомі. Передбачається можливість вірусної або бактеріальної інфекції (в анамнезі дітей часто відзначають інфекції - ангіну, отит, сепсис і ін.). Неухильно прогресуюче перебіг хвороби, можливо, свідчить про неопластичної характері процесу. А. М. Абезгауз вважав, що важливе значення в патогенезі захворювання має генетичний мутаційний фактор.

Патогенез (що відбувається?) Під час ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)

Гістопатологія: в шкірних вогнищах виявляються скупчення гістіоцитів, серед яких зустрічаються лімфоцити і еозинофіли. Протоплазма деяких гістіоцитів піниста, забарвлюється на жир. Епідерміс може бути зруйнований у зв`язку з тиском нижчих шарів шкіри. У вісцеральних органах відбувається заміщення нормальних структур проліфератом великих блідих ретікулогістіоцітарной клітин.

При цитологічних дослідженнях, зроблених за допомогою пункційної біопсії, в мазках серед еритроцитів, лейкоцитарних і ретікулогістіоцітарной елементів виявлено 4 типи клітин. До першого типу К. А. Москачева відносить невеликі клітини, часто неправильної форми, з сітчастою або гомогенної протоплазми і зазвичай пухкими ядрами. Другий тип - це багатоядерні (від 4 до 7 ядер) клітини, ядра переважно круглі і пухкі. До третього типу відносять клітини, що містять великі, середні і дрібні вакуолі. Клітини четвертого типу представлені макрофагами, серед яких зустрічаються багатоядерні гіганти. Характер клітинного інфільтрату залежить від форми гістіоцитоз і від тривалості існування осередку ураження. У свіжих вогнищах превалюють клітини 1-го типу і еозинофіли, при прогресуванні процесу з`являються клітини 3-го типу, а в подальшому спостерігаються клітини 4-го типу і зменшено кількість еозинофілів.

Локалізація і характер елементів висипу при хворобі Абта - Леттерера - Сиве вельми схожі з проявами себорейного дерматиту, діагноз якого спочатку, як правило, і ставлять. Однак при більш уважному огляді знаходять петехіальні елементи, точкові рубчики на місці колишніх ліхеноідних папул, що консенсусу немає при себорейному дерматиті. Загальний стан дитини, характер ураження інших органів і систем (поліаденопатія, деструктивні зміни кісткової тканини, ураження легень, отит і мастоїдит, гепатоспленомегалія, дані лабораторного дослідження) також називають підступно себорейного дерматиту. Якщо ви не впевнені в діагностиці допомагають дані гістологічного дослідження елементів висипу і лімфатичних вузлів.

Симптоми ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)

Хвороба починається зазвичай в грудному віці, іноді навіть в періоді новонародженості, з раптового підвищення температури до 40 ° С. Потім температурна крива набуває гектический характер, але іноді може бути субфебрильною. На волосистої частини голови, в області лопаток, живота і грудей з`являється безліч геморагічних шелушащихся ліхеноідних папул і петехіальних елементів. У центрі папул відбувається некроз з наступним утворенням точкових рубчіков- іноді спостерігаються інфільтративно-пухлинні утворення, що залишають більші рубчики. У деяких хворих хворобою Абта-Леттерера-Сиве можливі оніхії і паронихии. На слизових оболонках рота і вульви часто відзначають ерозії і крововиливи.

Характерними ознаками є виражені поліаденопатія і гепатоспленомегалія. Нерідко відзначаються отити і мастоїдити, які резистентні до терапії антибіотиками і хірургічного впливу. У більшості хворих вражені кістки черепа, ребер, ключиць, лопаток, кінцівок, таза, що супроводжується болем і набряком м`яких тканин. На рентгенограмах визначаються вогнища деструкції, остеопороз, остеолізис, зони декальцификации кістозного характеру, періостіти. Можуть спостерігатися зміни в легенях інфільтративного, мелкоочагового і емфізематозного характеру, які виявляються рідше физикально, а переважно рентгенологічно (посилення прикореневого малюнка, освіта кістозних порожнин, потовщення стінок бронхів, наявність бульбашок емфіземи).

Загальний стан дитини досить швидко погіршується, пропадає апетит, шкірний покрив стає блідим, відзначаються погана прибавка маси тіла, слабкість. У периферичної крові: гіпохромна анемія з Анізія і пойкилоцитозом, лейкопенія або лейкоцитоз з нейтрофилезом і зрушенням вліво в лейкоцитарній формулі до міелоцітов- у ряду хворих виявляють моноцитоз. Мієлограма характеризується поліморфізмом клітин кісткового мозку, іноді збільшений вміст елементів ретікулогістіоцітарной характеру.

Діагностика ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)

Лікування ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)

Призначення глюкокортикоїдів є патогенетично обгрунтованим, так як вони пригнічують функцію ретикулогистиоцитарной системи, стимулюють гемопоез, нормалізують обмін речовин і т. Д. Їх призначають тривалий час - аж до зникнення клінічних ознак хвороби. Доза препарату (у перерахунку на преднізолон) повинна становити від 1 до 2 мг на 1 кг маси тіла на добу. Поступове зниження дози препарату продовжують кілька місяців, а іноді і років, до більш-менш тривалої ремісії. У випадках приєднання інтеркурентних захворювань (ГВРІ, вітряна віспа, кір, скарлатина та ін.), Як правило, відбувається загострення хвороби, що диктує необхідність збільшення дози глюкокортикоїду на цей період і призначення антибіотиків на 3-4 тижні. Курси антибіотиків періодично повторюють. У поєднанні з глюкокортикоїдами ряду хворих за життєвими показаннями призначають цитостатичні засоби (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол і ін.).

Застосування анаболічних препаратів (діанобол, метиландростендіол) має проводитися з певною обережністю, щоб уникнути загострення патологічного процесу (збільшення лімфатичних вузлів, пухлиноподібних утворень кісток), про що справедливо попереджає К. А. Москачева. Показані ін`єкції гама-глобуліну, гемотрансфузії, а також рентгенотерапія на осередки ураженої кісткової тканини. Призначають аскорбінову кислоту, вітаміни групи В, особливо кальцію пантотенат.

Профілактика ретікулези (ретікулогістіоцітоз, неліпідні ретікулоендотеліоза, хвороби Абта-Леттерера-Сиве)

Профілактика хвороби Абта-Леттерера-Сиве зводиться до охорони вагітної жінки від разлічпих шкідливих екзогенних впливів. Перш за все слід уникати іонізуючого опромінення і вірусних інфекцій, які можуть мати несприятливий вплив на плід і сприяти порушенню регуляторних механізмів, що контролюють ріст і розмноження ретікулогістіоцітарной клітин.

прогноз несприятливий при ураженні вісцеральних органів, кісткової системи та інших тканин. При зустрічаються іноді виключно шкірних формах хвороби комплексна терапія з використанням глюкокортикоїдів призводить до одужання. Після настання клініко-гематологічної і рентгенологічної ремісії через можливість загострення хвороби, особливо при інтеркурентних захворюваннях, діти повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом.