Множинний ретікулогістіоцітоз
Відео: Множинні метастази в легені
зміст
- Що таке Множинний ретікулогістіоцітоз -
- Симптоми множинних ретікулогістіоцітоз
- Діагностика множинні ретікулогістіоцітоз
- Лікування множинних ретікулогістіоцітоз
Відео: Настя Смирнова, 8 років, цукровий діабет 1 типу, потрібні витратні матеріали до інсулінової помпи
Що таке Множинний ретікулогістіоцітоз -
множинний ретікулогістіоцітоз - рідкісне хронічне захворювання невідомої етіології, при якому спостерігається ураження суглобів і шкіри (дермоартріт).
Хворіють переважно жінки середнього віку. Захворювання характеризується поліартритом, шкірними вузликами і наявністю ксантелазм на століттях.
За сучасними даними, ураження суглобів і шкіри обумовлено гистиоцитарной інфільтрацією тканини з утворенням гігантських клітин, що містять позитивні гранули, які є гліколіпідами. З цим пов`язано друга назва хвороби - ліпоїдний дермоартріт.
Симптоми множинних ретікулогістіоцітоз
захворювання проявляється хронічним поліартритом з симетричним ураженням суглобів верхніх і нижніх кінцівок, дуже схожим на ревматоїдний артрит, особливо якщо уражені проксимальні міжфалангові суглоби. У деяких випадках при ураженні дистальних міжфалангових суглобів захворювання схоже на псоріатичний артрит, тим більше що для дермоартріта також вельми характерна наявність невеликої припухлості (валика) навколо нігтів. Внаслідок вираженої кістковоїдеструкції і хронічного запалення відбувається стійка деформація суглобів кінцівок, особливо кистей, зі згинальні контрактурами пальців, чому кисть набуває характерного вигляду лорнетки. Іноді в процес втягуються крестцовоподвздошние суглоби і суглоби хребта. Рухи в суглобах і ходьба утруднені, однак анкілози утворюються рідко. Можуть спостерігатися також теносіновіта прилеглих м`язів.
Відео: Діабет, шлунок, множинні результати
Другий характерна ознака - утворення округлих шкірних вузликів бурого або жовтуватого кольору, діаметром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів, розташованих ізольовано або групами на шкірі обличчя, волосистої частини голови, на вухах, тильній стороні кистей і пальців, особливо навколо нігтів. Вузлики можуть розташовуватися і на слизових оболонках, іноді на місці цих вузликів утворюються виразки. Вузлики то з`являються, то зникають.
Приблизно у 40% хворих на століттях виявляються ксантелазми (плоскі ксантоми).
Діагностика множинні ретікулогістіоцітоз
Рентгенографія. На рентгенограмах суглобів спостерігаються спочатку дефекти кісткової тканини в субхондральної кістки, схожі на «пробійники» при подагрі, потім поступово розвивається виражена деструкція суглобових поверхонь епіфізів аж до повного остеолізу значної частини епіфіза.
Лабораторні дані. Показники крові можуть бути нормальними. ШОЕ часто помірно збільшена.
Перебіг захворювання хронічне з періодичними загостреннями і спонтанними ремісіями. Через кілька років процес може стабілізуватися. Прогресування деструкції суглобів може призвести до інвалідності.
Відео: Глобальна епідемія ожиріння і продукти Herbalife
Постановка діагнозу. Діагноз ставлять на підставі наявності хронічного деструктивного артриту і характерних шкірних вузликів. Однак він часто утруднений і в таких випадках вирішується за допомогою біопсії уражених тканин, де виявляються гігантські гістіоцитарні клітини, що містять ШІКположітельний матеріал.
Лікування множинних ретікулогістіоцітоз
На шкірні ураження і артрит сприятливий вплив надають кортикостероїди у великих дозах (30-40 мг преднізолону в день). Однак після припинення кортикостероїдної терапії всі симптоми хвороби знову з`являються. Згідно зі спостереженнями A. Ryckewaert, деякий терапевтичний ефект може бути досягнутий при застосуванні імунодепресантів в звичайних дозах (лейкерана, азатиоприна і ін.).
