Псевдогурлеровская полідістрофія (муколіпідоз тип iii)

зміст

1. Що таке Псевдогурлеровская полідістрофія (Муколіпідоз тип III) -
2. Симптоми Псевдогурлеровской полідістрофіі (муколіпідозов типу III)

Що таке Псевдогурлеровская полідістрофія (Муколіпідоз тип III) -

Псевдогурлеровская полідістрофія (Муколіпідоз тип III) - варіантна форма хвороби I-клітин відрізняється лише клінічною картиною і перебігом, а біохімічні порушення подібні.

Симптоми Псевдогурлеровской полідістрофіі (муколіпідозов типу III)

Виявляється у віці 2-4 років тугоподвижностью міжфалангових, ліктьових, тазостегнових і колінних суглобів, в зв`язку з чим зазвичай припускають ювенільний ревматоїдний артрит. Однак симптоми запалення відсутні. Зростання сповільнюється в пубертатному періоді, можливі незначна затримка психомоторного розвитку, психічні розлади. Відзначаються легке огрубіння рис обличчя, помутніння рогівки (в 7-8 років), ознаки множинного дизостоз на рентгенограмах, прогресуюча деструкція тазостегнових суглобів.