Періодична хвороба
зміст
Що таке Періодична хвороба -
періодична хвороба (Сімейна середземноморська лихоманка, доброякісний сімейний пароксизмальної перитоніт, вірменська хвороба тощо.) - Спадкове захворювання аутосомнорецессівний типу з повною пенетрантностью гена. Хвороба описана головним чином у жителів середземноморського басейну - арабів, турків, євреїв, вірмен, але зустрічається і в інших частинах світу, зокрема в осіб кавказьких національностей. Хворіють як чоловіки, так і жінки відзначаються сімейні випадки захворювання.
Відео: Періодична хвороба. Лікування періодичної хвороби за методом доктора Скачко (Київ): 044-383-19-20
Симптоми Періодичної хвороба
В основі клінічних проявів періодичної хвороби лежить доброякісне асептичне запалення серозних оболонок. Вважають, що патологічний процес пояснюється природженим метаболічним дефектом, але фактори, що провокують запалення, і патогенез гострих атак не встановлені. Здається, велику роль у розвитку атаки грають нейтрофільні лейкоцити. Л. Н. Кочубей і співавт. в предпріступном і пріступном періодах хвороби виявили .вираженную дегрануляцию нейтрофільних леікоцітов - класичних ініціаторів асептичного запалення. Процес дегрануляции супроводжується виділенням внутрішньоклітинних медиатр запалення, таких, як фактор, іммобілізірующіі нейтрофіли, комплементактівірующая субстанція, хемотаксический фактор і ін.
Відео: Про найголовніше: соматоформні розлади, сімейна середземноморська лихоманка
Процес зазвичай починається в ранньому дитячому та юнацькому віці і проявляється періодичними нападами гострого болю в животі, що симулюють перитоніт, або болями в грудній клітці, високою температурою (до 39-40 ° С), артралгіями або артритами, в ряді випадків раннім розвитком амілоїдозу, особливо у носіїв HLA A28. Кризи тривають 1-2 дні, рідко більше і можуть послужити причиною помилкових оперативних втручань, зокрема лзпзротоміі, при кшірой зазвичай виявляють тільки серозний випіт.
Суглобовий синдром характеризується невідповідністю між різким болем і обмеженням рухів в суглобах і відносно слабкими ознаками запалення - припухлістю, гіпертермією, відсутністю гіперемії. Суглоби уражаються ассіметрочно, часто бувають моно або олігоартріти колінних, гомілковостопних, тазостегнових, плечових, ліктьових суглобів, дрібних суглобів кистей, зрідка вісочночелюстних і ілеосакральних зчленувань. Суглобові атаки тривають кілька довше інших проявів хвороби - 4-7 днів і лише зрідка більш тривалий термін. Зворотний розвиток буває повним, виключаючи ураження кульшових суглобів, в яких може залишитися тугоподвижность.
Під час гострої атаки виявляють лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, вміст фібриногену в крові. Сеча звичайно не змінена, за винятком амілоїдоз. РФ не виявляється. Рентгенологічно в міру збільшення тривалості хвороби виявляються денегератівние зміни в суглобах.
Лікування Періодичної хвороба
Рекомендуються нестероїдні протизапальні препарати в період гострих нападів, фізіотерапія. Кортикостероїди неефективні.
Відео: колхікум ДІСПЕРТ (Колхицин) / COLCHICUM DISPERT
Для зменшення числа повторних атак тривало призначають колхіцин в малих дозах (0,6 мг 2-3 рази на день), який перешкоджає дегрануляції нейтрофільних лейкоцитів, що грає певну роль в патогенезі гострих нападів. Іноді напади повністю зникають. Однак позитивні результати досягаються не завжди і, крім того, лікування буває утруднено изза токсичної дії препарату.
