Гідроксіапатітним артропатия

зміст

1. Що таке гідроксіапатітним артропатия -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час гідроксіапатітним артропатии
3. Симптоми гідроксіапатітним артропатии
4. Діагностика гідроксіапатітним артропатии
5. Лікування гідроксіапатітним артропатии

Що таке гідроксіапатітним артропатия -

Гідроксіапатітним артронатія (хвороба відкладення кристалів гідроксиапатиту) стала відомою, коли J. Welfling і співавт. в 60х рр. 20-го століття описали множинну кальцифікацію сухожиль, пов`язану з відкладенням в них кристалів гідроксиапатиту кальцію з подальшим розвитком реактивного синовіту і періартриту.

Надалі було показано, що кристали гідроксиапатиту кальцію можуть відкладатися не тільки в сухожиллях, а й у власне суглобових тканинах, викликаючи при цьому епізоди гострого синовіту. В даний час багато дослідників вважають, що розвиток синовіту при деформуючому остеоартрозі також обумовлено відкладенням кристалів гідроксиапатиту кальцію. Залишаються неясними взаємини гідроксіапатітним артропатии (хвороби гідроксіапатітним депозитів) з локальними кальцифікуючий періартрити - найбільш частою причиною добре відомих гострих і підгострих періартритів плечового пояса. Однак, якщо врахувати роль цих кристалів в розвитку синовитов при остеоартрозі, можна припустити близькість періартріта до тієї ж патології - множинного або системному кальцифікуючий процесу в зв`язку з депонуванням мікрокристалів гідроксиапатиту кальцію.

Хвороба частіше зустрічається у жінок. Середній вік початку захворювання, за даними В. Amor і співавт. , -44 Року.

• Патологічна анатомія

Гістологічно в сухожиллях виявляються численні осередки кальцифікації, оточені мононуклеарами і гігантськими клітинами, що містять в цитоплазмі фагоцитовані кристали гідроксиапатиту. При мікроскопічному вивченні синовіальної рідини в період нападу можна виявити численні скупчення кристалів усередині і поза клітинами. На висоті нападу кристали зникають, очевидно, внаслідок їх фагоцитозу і швидкого внутрішньоклітинного розчинення. Це швидке розчинення кристалів апатиту, ймовірно, обумовлює рідкість їх виявлення в синовіальної рідини у хворих. Те, що поза нападу в синовіальній рідини кристали апатиту відсутні, змушує припускати їх внесіновіальное походження і розглядати синовіт, що розвивається у хворих на ГА, як реактивний, що виникає в частині випадків і без проникнення кристалів в синовіальну порожнину.

Патогенез (що відбувається?) Під час гідроксіапатітним артропатии

Розрізняють первинну і вторинну гідроксіапатітним артропатию.

Походження первинної не з`ясоване. Припускають вплив травм, професійних шкідливих умов, порушень обміну.

Вторинна гідроксіапатітним артропатия може виникнути при тривалому застосуванні вітаміну D, гемодіалізу, при гіпотіреотоксікозе, гемохроматозі, ПФА.

У патогенезі захворювання велика роль відводиться спадковому чиннику. Описані випадки сімейної гідроксіапатітним артропатии, а також випадки розвитку захворювання у близнюків. Про значення сімейної схильності свідчить також часте наявність у цих хворих і членів їх сімей антигенів гістосумісності HLA A2 і HLA B35.

Механізм розвитку гострого нападу гідроксіапатітним артропатии, згідно з думкою В. Amor, можна представити таким чином: Кальцифікати, що знаходиться в спокої, асімптомен. При частковому його поглинанні макрофагами виникає підгостра біль. У деяких випадках кальцифікати вступає в контакт з синовіальної оболонкою (сухожилля або суглоба), і внаслідок здатності кристалів аппатіто викликати запалення або в результаті їх швидкого розчинення підвищується місцевий рівень кальцію, що викликає великий приплив полінуклеарів, фагоцитирующих кристали. Клінічно це проявляється гострим артритом або періартритом. При наявності контакту кальцифікати з синовіальної оболонкою прорив відбувається найчастіше в бік зовнішньої синовіальної поверхні (між синовіальною оболонкою і капсулою), і, таким чином, запальна реакція є екстрасіновіальной, але може поширитися і до синовіальної порожнини.

Крім того, внаслідок наявності повідомлень між синовіальною оболонкою сухожилля і суглобової порожниною кристали можуть проникати і в порожнину суглоба, але там вони швидко розчиняються, тому в синовіальній рідині, отриманої в фазі розвиненого нападу, кристалів не знаходять, але виявляється дуже високий вміст кальцію (до 300 мг при нормі 70- 80 мг). Цим гідрокснапатітная артропатия різко відрізняється від інших микрокристаллических артритів - подагри і пірофосфатной артропатии, при яких кристали вільно переходять з хряща в синовіальну порожнину, де повільно резорбируются.

Симптоми гідроксіапатітним артропатии

Складається з періодично розвиваються нападів гострого або підгострого моноолігоартріта. Зрідка спостерігається гострий або хронічний поліартрит. У 75% випадків уражається плечовий суглоб, потім по частоті слід кисть, променезап`ястковий, хребет, ліктьовий і колінний суглоби, рідше тазостегновий, гомілковостопний і стопа.

Клінічні ознаки залежать від локалізації ураження. При ураженні сухожиль плеча і лопатки розвивається добре відома картина гострого або підгострого плечелопаточного періартриту, а при ураженні м`язів, що прикріплюються до області тазостегнового суглоба, - картина трохантеріта, з сильними або помірними болями, локальної хворобливістю і припухлістю в області прикріплення ураженого сухожилля і з різким обмеженням рухливості кінцівки (головним чином відведення).

Поразка сухожиль м`язів, прикріплюються до області ліктьового суглоба - загального розгинача, загального згинача кисті і трицепса, проявляється клінічною картиною епіконділіта або рідше епітрахеіта з болями і обмеженням рухів, в яких беруть участь уражені сухожилля.

При ураженні пальців і кисті болю мають невизначений тупий характер. Вони постійні, посилюються вночі і супроводжуються місцевої ранкової скутістю. Може спостерігатися теносіновіт згиначів, синдром карпального каналу, реактивний артрит лучезапястного суглоба. При цьому клінічні симптоми зазвичай виражені дуже бідно у вигляді невеликої локальної хворобливе їй і припухлості, без будь-якої деформації суглоба.

В області колінного суглоба болю носять головним чином механічний характер, т. Е. Виникають при навантаженні на суглоб (ходьба, стояння на ногах). Визначається локальна болючість в області прикріплення ураженого сухожилля (болючі точки). У деяких випадках може бути невеликий випіт в порожнині суглоба або припухлість в області зовнішнього краю надколінка (подпателлярний бурсит).

На стопі болю можуть локалізуватися в області зовнішньої і внутрішньої кісточки або спостерігаються напади гострого псевдоподагріческое артриту в області I плюснефалангового суглоба, як це має місце і при ПФА.

Після закінчення нападу болю і запальні явища в суглобах і навколосуглобових тканинах зазвичай повністю зникають до наступного нападу. Однак в деяких випадках спостерігається хронічний перебіг з постійними артралгиями і часто повторюваними гострими атаками.

Перебіг хвороби дуже вариабельно, що служить причиною багатьох діагностичних помилок. В. Amor і співавт. виділяють чотири клінічні форми:

• рецидивний, мігруючий мон оо лігоартріт;
• гострий псевдополіартріт;
• хронічний псевдополіартріт;
• ураження хребта.

Моно / олігоартріт - найбільш часта і типова форма, яка зустрічається у 65% хворих. Це різко виражений артрит або періартрит, який розвивається без видимої причини, уражається не більше двох суглобів. Через кілька днів або 2-3 тижні настає одужання. Інтервали між нападами тривають від кількох днів до кількох тижнів.

гострий псевдополіартріт характеризується одночасним ураженням багатьох суглобів, з лихоманкою і помірним збільшенням ШОЕ, що надає йому велику схожість з ревматоїдним або інфекційним поліартритом. Однак при уважному дослідженні хворого виявляються ознаки що артриту, а періартріта - локальна (але недіффузная, як при артриті) хворобливість і припухлість в області прикріплення сухожиль м`язів, відсутність стійких деформацій суглобів, хоча в деяких випадках визначається невеликий випіт в окремих суглобах.

хронічний псевдополіартріт надзвичайно важкий для розпізнавання. Він характеризується тривалим ураженням багатьох суглобів з постійними поліартралгіями і іноді невеликими локальними запальними реакціями (особливо в плечових і колінних суглобах), на тлі яких спостерігаються численні гострі напади з синовітом, часто з ураженням великого пальця стопи, але без деформації суглоба.

поразка хребта зустрічається у 35% хворих і протікає у вигляді гострих нападів радикуліту шийного, грудного, поперекового, що розвиваються без жодної видимої причини. Болі частіше нічні, без іррадіації. Напади можуть супроводжуватися лихоманкою і добре піддаються дії антиревматичних лікувальних препаратів.

Діагностика гідроксіапатітним артропатии

• рентгенографія

Характерним є виявлення на рентгенограмі множинних вогнищ кальцифікації в області м`яких періартикулярних тканин (сухожиллі м`язів, зв`язок і капсули суглоба). Слід зазначити, що локалізація кальцификатов не завжди паралельна клінічній картині хвороби. Так, кальцифікація в області тазостегнових суглобів і хребта може не давати ніяких клінічних проявів, і навпаки, при рецидивуючих артритах і періартритах колінних, гомілковостопних і променезап`ясткових суглобів на рентгенограмах може не спостерігатися кальцифікації. Слід пам`ятати також про те, що після "гострого нападу раніше визначалися кальцифікати можуть зникнути. Зазвичай кальцифікати розташовуються в сухожиллях, поблизу їх прикріплення до кігтям, що створює суглоб, ні іноді їх можна виявити в області бурс, зв`язок і суглобової капсули.

Найчастіше кальцифікати визначаються в області плеча між голівкою плечової кістки і плечовим відростком лопатки у вигляді округлих інтенсивних тіней різної величини. В області ліктя вони розташовуються у зовнішнього і внутрішнього виростків і під олекрононом, в області лучезапястного суглоба - у шиловидного відростка променевої кістки або на тлі дрібних кісток зап`ястя. В області міжфалангових суглобів кальцифікати визначаються на прямій рентгенограмі як тонка тінь, що йде паралельно суглобової щілини (кальцифікації капсули суглоба). У деяких випадках кальцифікати розташовуються в області головок п`ясткових кісток і фаланг.

В області тазостегнового суглоба кальцифікати локалізуються навколо великого бугра відповідно до місць прикріплення сідничних м`язів. Спостерігається кальцифікація гленоідальной зв`язки. В області колінного суглоба кальцифікати розташовуються близько зовнішнього і внутрішнього виростків. У деяких випадках можуть мати місце кальцифікація хрестоподібних зв`язок і окремі кальцифікати у нижній третині надколінка. В області гомілковостопного суглоба кальцифікати розташовуються в місці латеральних зв`язок зовнішньої і внутрішньої щиколоток. Часто їх можна бачити в області прикріплення сухожилля до п`яткової бугра. Кальцифікати можуть також визначатися в області I плюснефалангового суглоба стопи, іноді симулюючи сесамовідние кісточки.

В області хребта кальцифікати визначаються або у вигляді точкових тіней, розташованих по кутах тіл хребців, або, більш рідко, у вигляді маленьких ядер в зовнішній частині міжхребцевого диска. Кальцифікація пульпозного ядра (на відміну від пірофосфатной артропатии і охроноз) ніколи не спостерігається.

• постановка діагнозу

Діагностика ГА часто дуже скрутна. Зазвичай ставиться діагноз: полиартралгия, гострий або хронічний артрит або поліартрит. В. Атогиа і співавт. на підставі свого досвіду запропонували виділяти діагностичні критерії хвороби.

Великі критерії: попередній артрит або поліартрит гострий, підгострий, рецидивуючий і повністю обратімий- періартікулярний кальцифікація уражених суставов- зникнення кальцифікації під час гострого нападу-макро або мікрокристали гідроксиапатиту в синовіальній рідині або в періартікулярних структурах.

Малі критерії: наявність на рентгенограмі кальцификатов в області двох суглобів (крім уражених) - асептична синовіальна рідина (відсутність мікрокристалів при мікроскопічному дослідженні) - вміст кальцію в синовіальній рідині вища, ніж в норме- велика чутливість до лікування антизапальними нестероїдними препаратами в період гострих нападів.

Діагноз ставлять на підставі трьох великих критеріїв або двох великих і одного малого при відсутності клиникорентгенологических ознак іншого захворювання.

• Диференціальний діагноз

Захворювання диференціюють від інших микрокристаллических артритів - подагри, ПФА. Клінічно ці захворювання можуть протікати ідентично, особливо в ранній фазі, коли диференціальна діагностика особливо важка.

Деяке значення має локалізація гострого артриту при цих трьох захворюваннях: при гідроксіапатітним артропатии уражається найчастіше плечовий суглоб, при ПФА - колінний, при подагрі - I плюснефаланговийсуглоб. Слід враховувати можливість атипової локалізації нападу при всіх цих захворюваннях. Рентгенологічні дані мало допомагають в ранніх фазах хвороби, як уже вказувалося, гострий гідроксіапатітовие криз може розігратися в суглобі без видимої кальцифікації періартікулярних тканин або ж кальцифікати під час гострого нападу можуть швидко розсмоктатися. У ранній стадії ПФА ще не видно кальцифікація хряща, а при подагрі ще немає внутрішньокісткових тофусів. Все ж при підозрі на гідроксіапатітним артропатию слід зробити рентгенографію ще двох - трьох клінічно неуражених суглобів, при якій можна виявити кальцифікати. Найбільш достовірним діфференціальнодіагностіческіх ознакою є дослідження синовіальної рідини: при подагрі і ПФА виявляються численні кристали, а при гідроксіапатітним артропатии вони відсутні. Велике значення має, звичайно, і дослідження вмісту сечової кислоти в крові: наявність гіперурикемії при подагрі і нормальне її кількість при ПФА і гідроксіапатітним артропатии.

При тривалому перебігу хвороби диференційний ДІАТ нозі з подагрою полегшується внаслідок наявності при подагрі тофусов, розвитку вторинного артрозу, характерних пробійників на рентгенограмі і постійної гіперурикемії. При пірофосфатной артропатии в цій стадії вже мають місце псевдоартрозние зміни з характерною локалізацією в суглобах кистей і множинна кальцифікація хрящів на рентгенограмі. Про наявність гідроксіапатітноі артропатии свідчать переважна періартікулярний кальцифікація, повне зворотний розвиток запальних явищ в суглобових і навколосуглобових тканинах, відсутність деформації суглобів, незважаючи на тривалий перебіг, відсутність кристалів у синовіальній рідині при високому рівні кальцію в ній, нормальний рівень сечової кислоти в сироватці крові. Множинна кальцифікація сухожиль на рентгенограмі.

Подібні ознаки відрізняють це захворювання від ревматоїдного артриту з тривалими запальними процесами в суглобі, стійкими деформаціями і запальними зміни.

Великі труднощі виникають при проведенні диференціальної діагностики уражень хребта, властивих гідроксіапатітноі артропатии, ПФА, охроноз, деформирующему спондильозу.

При всіх цих захворюваннях виявляють корінцевий синдром, гострий або підгострий. Однак на рентгенограмі хребта визначається різна локалізація кальцификатов. При ПФА кальцифікати розташовуються тільки у вигляді точок по краях тіл хребців або з зовнішньої частини диска, ніколи не спостерігається кальцифікація пульпозного ядра. При хондрокальциноз кальцифікуючий все фіброзне кільце у вигляді лінійної тіні паралельно поверхні тіла хребця, зверненої до диску, або на зовнішній поверхні диска, а іноді і весь диск (як при охронозе).

При деформуючому спондилезе зазвичай не наступає кальцифікації диска, проте в деяких випадках може мати місце його локальна кальцифікація на тлі виражених дегенеративних змін дисків і тіл хребців. Для диференціальної діагностики цих захворювань з гідроксіапатітноі артропатией має велике значення відсутність при них множинної кальцифікації сухожиль в області периферичних суглобів.

Локальні тендініти (особливо в області плечового суглоба) зустрічаються часто. Вони проявляються нападами гострого або підгострого періартриту, частіше в області плеча, головним чином у жінок середнього і літнього віку. Кальцифікати при цьому захворюванні також складаються з кристалів гідроксиапатиту. Однак при цьому кальцифікація визначається тільки в області одного суглоба. Ймовірно, частина випадків настільки часто зустрічається захворювання, що визначається як плечолопатковий періартрит, особливо якщо він періодично повторюється, в дійсності є проявом гідроксіапатітноі артропатии. На жаль, рентгенограми інших суглобів при цьому не знімаються.

Лікування гідроксіапатітним артропатии

Так як етіологія хвороби невідома, лікування залишається симптоматичним. Під час гострого нападу хороший ефект роблять нестероїдні протизапальні засоби (піразолонових і індольні препарати, вольтарен та ін.). У дозах, що застосовуються при нападах псевдоподагра і подагри, вони швидко переривають гострий приступ. При дуже гострих явищах показано внутрішньосуглобове введення гідрокортизону або кеналога або обколювання цими препаратами періартикулярних тканин. При слабких нападах і відносно невеликий кальцифікації можуть протягом тривалого часу застосовуватися малі дози антизапальних коштів - вольтарена, бруфена, метиндола. Колхицин не робить ні лікувального, ні профілактичної дії.

При хронічних фірмах метою зменшення болю і запальних явищ можна рекомендувати фізичні та курортні методи лікування, як місцеві (електрофорез йоду, фонофорез гідрокортизону, синусоїдальні струми, парафінові і грязьові аплікації), так і загальні (радонові і сірководневі ванни).