Виразкової хвороби шлунку (анкілозірующіі спондилоартрит)

зміст

1. Що таке Хвороба Бехтерева (анкілозірующіі спондилоартрит) -
2. Що провокує / Причини Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)
4. Симптоми Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)
5. Діагностика Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)

Що таке Хвороба Бехтерева (анкілозірующіі спондилоартрит) -

хвороба Бехтерева - хронічне системне запалення суглобів, переважно хребта, з обмеженням його рухливості за рахунок анкилозирования апофізальних суглобів, формування синдесмофитов і кальцифікації спінальних зв`язок.

В. М. Бехтерєв описав основні клінічні прояви хвороби і запропонував виділити її як нозологічну форму. Strumpell показав, що основу хвороби становить хронічний анкілозуючий запальний процес в хребті і крестцовоподвздошние зчленуваннях. В подальшому Marie описав різоміеліческая форму хвороби. Це захворювання іноді позначають як хвороба Бехтерева - Штрюмпеля- Марі, проте більшість вчених вважають більш правильним називати його хворобою Бехтерева по імені російського ученогоневропатолога, вперше описав задерев`янілість хребта. Frenkel запропонував називати хворобу анкілозивний спондилоартрит. Це визначення набуло широкого поширення. В даний час встановлено, що спондилоартрит спостерігається не тільки при хворобі Бехтерева, але і при таких захворюваннях, як псоріатичний артрит, хвороба Рейтера, виразковий коліт, синдром Бехчета, ювенільний хронічний артрит та інші, об`єднані в групу серонегативного спондилоартрит.

Поширення анкілозірующегі спонділіартріта і різних країнах становить 0,5-2%. При обстеженні 5000 осіб в Москві хвороба Бехтєрєва виявлена у 0,12%, а за даними епідеміологічного дослідження у 0,4%.

Хвороба Бехтерева розвивається головним чином у молодих чоловіків. Співвідношення між чоловіками і жінками коливається від 5: 1 до 9: 1, проте, згідно зі спостереженнями В. М. Чепо, дані про захворюваність жінок кілька применшені. Автор вважає, що жінки становлять не менше 15% від числа всіх хворих хворобою Бехтерева, але захворювання у них рідше правильно діагностується, так як часто протікає атиповий.

Хвороба Бехтерева розвивається у віці 15-30 років, однак 8,5% хворих, за даними F. D. Hart (1955), хворіють у віці 10-15 років. Здається, в ранньому віці хвороба виявляється рідше через непомітного початку і перебігу, труднощі рентгенологічної діагностики сакроилеита. Після 50 років хвороба починається вкрай рідко. Однак насправді в більшості цих спостережень захворювання було виявлено пізно, так як на рентгенограмах зазвичай вже були ознаки вираженого сакроилеита.

• Патоморфологія

Патологічний процес захоплює крестцовоподвздошние зчленування, суглоби, хребет і периферичні суглоби, міжхребцеві диски, тіла хребців, зв`язки хребта в місцях їх прикріплення до тіла хребця (ентезопатія).

В першу чергу вражається крестцовоподвздошние зчленування, а потім міжхребцеві і ребернопозвонковие суглоби, в яких на початку хвороби первинно розвивається хронічне запалення синовіальної оболонки, гістологічно схоже з синовітом при РА. В результаті розвивається прогресуюча деструкція суглобового хряща з анкилозірованієм ілеосакральних зчленування і дрібних суглобів хребта і ерозірованіем субхондральної кістки, в той час як в кістки спостерігається внесуставной склероз. Пізніше подібні зміни відбуваються і в лонном зчленуванні. Морфологічне дослідження біопсірованной синовіальної оболонки цих суглобів показує наявність синовіту пролиферативного типу з плазматизацією і утворенням запальних інфільтратів, які складаються з лімфоцитів і макрофагів. У капсулі суглоба виявляються відкладення фібрину. У суглобової порожнини може визначатися ексудат. Після короткої ексудативної фази розвивається проліферативна стадія з утворенням фіброзного, а потім кісткового анкілозу. Іноді знаходять зміни тільки в суглобовому хрящі у вигляді дегенерації фібрил і проліферації хрящових клітин з утворенням синхондрозу (споювання хрящів). Одночасно у всіх випадках відбувається хондроидной метап.пязія суглобової капсули і синовіальної оболонки з подальшим окостенінням метаплазованого хрящової тканини. В результаті наступають осифікація всіх суглобових тканин і повна нерухомість ураженого суглоба. Таким чином, анкілоз крестцовоподвздошние зчленувань і дрібних суглобів хребта може розвинутися і без наявності синовіту. Паралельно протікає запальний і осифікуючий процес в зв`язках таза призводить до появи множинних періостальних розростанні, особливо в місцях прикріплення крестцовобугорних зв`язок на верхньому гребені тазових кісток і нижньої гілки лобкової кістки. Надалі ці периостальні розростання окостеневают.

У міжхребцевих дисках від периферії до центру диска розвивається дегенеративний процес з повільним руйнуванням фіброзного кільця міжхребцевих дисків, одночасно - хондроидной метаплазия і окостеніння фіброзного кільця, що починається від краю тіла хребця. Поступово костеніє весь диск, іноді і драглисте ядро. Розвивається склероз крайових пластинок тіл хребців. Окостеніння фіброзного кільця на периферії диска, виникнення вогнищ роздратування в окістя і розвиток кісткових утворень по краях тіл хребців супроводжується утворенням кісткових містків - синдесмофитов, які надають хребту вид «бамбуковій палиці». Першим зазвичай уражається диск між XII грудним і I поперековим хребцем. R. Blestone вважає, що поразка міжхребцевих дисків має в своїй основі запалення - хондрит, а дегенеративний процес розвивається вдруге.

У тілах хребців виявляються зміни вже на ранній стадії хвороби - розвиток кісткового дефекту (ерозія) переднього краю тіла хребця з ущільненням навколишнього тканини (так званий передній спондиліт). Природа цього явища не з`ясована. Здається, ерозірованіе переднього краю тіла хребця настає в результаті запального процесу - остеіту. Деякі автори вважають, що ці зміни обумовлені не запальним руйнуванням кістки, а пролиферацией сполучної тканини. Одночасно відбувається зміна переднього краю хребця, зникнення його нормальної зігнутості (квадратний хребець). Таким чином, при хворобі Бехтерева найчастіше має місце спондилодисцит. Іноді може бути важке локальне ураження хребців з вираженими ерозіями замикальних пластинок і великими деформаціями тіл хребців. У деяких випадках утворюється блок хребців - злиття тіл двох сусідніх хребців.

Зміни зв`язок хребта, їх склерозування і окостеніння надзвичайно характерно для виразкової хвороби шлунку. Воно розвивається в першу чергу в місцях прикріплення зв`язок до тіл хребців. Запального процесу в зв`язках не виявляється. Відбувається хондроидной метаплазия зв`язок з їх подальшою оссификацией. Однак окостеніння зв`язкового апарату може розвиватися і без попередньої хондроидной метаплазії. Поступова осифікація зв`язок починається вже в ранньому періоді хвороби Бехтерева. Окостеніння фіброзного кільця дисків і зв`язок, освіта синдесмофитов призводять до повної нерухомості хребта.

Відео: Жити Здорово! хвороба Бехтерева

У периферичних суглобах виявляються ознаки артриту (частіше в суглобах ніг), особливістю якого в ранній фазі є нестійкість запальних явищ. При гістологічному дослідженні виявляється схожість з ревматоїдним синовітом, проте притаманні інші зміни - менш виражені гіперплазія покривних клітин синовіальної оболонки і відкладення фібрину на її поверхні. У пізній стадії хвороби спостерігаються явища хронічного синовіту з вираженим фіброзом синовіальної оболонки і капсули і схильністю до їх осифікації з утворенням анкілозу.

При виразкової хвороби шлунку виявляються виборчі поразки позасуглобових тканин. Так, у 25% хворих розвиваються рецидивуючий негранулематознимі гострий ірит та іридоцикліт, іноді зі значним рубцюванням і розвитком вторинної глаукоми. Можуть спостерігатися кератит та кон`юнктивіт. Не так рідко (у 2-8% хворих) виявляється аортит з некрозом медіального шару і заміщенням його сполучною тканиною, атрофією внутрішнього шару. Процес охоплює фіброзне кільце (не доходячи до самих клапанів) - розвиваються відносна недостатність аортальних клапанів і хронічна аортальна регургітація, а також артеріїти інших великих і середніх судин верхньої половини тулуба. Описані випадки ураження провідної системи серця з розвитком всіх ступенів блокади. Досить часто діагностується перикардит. Можливо також розвиток двостороннього верхівкового легеневого фіброзу і утворення порожнин, що нагадують туберкульоз. Описано різко виражений спинальний арахноїдит з розвитком синдрому кінського хвоста.

Що провокує / Причини Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)

Встановлено наявність спадкового нахилу до виразкової хвороби шлунку. За даними A. Ryckewaert, частота виразкової хвороби шлунку серед батьків хворих становить 3%, а в осіб контрольної групи - 0,5%. В. М. Чепой виявив це захворювання у 4% близьких родичів хворих. Описані випадки «сімейного захворювання» (2-3 члена однієї сім`ї). Наприклад, В. М. Чепой спостерігав 23 сім`ї, в яких 2-4 члена страждали хворобою Бехтерева. Л. І. Беневоленская і співавт. встановили, що частота випадків хвороби Бехтерева серед родичів I ступеня спорідненості складає 2,4%, т. е. в 20 разів вище, ніж у загальній популяції. Все це свідчить про безсумнівну значення генетичних факторів у розвитку хвороби.

Про генетичної детермінованості виразкової хвороби шлунку свідчить також наявність більш ніж у 90% хворих HLA В27 (в загальній популяції цей антиген зустрічається лише у 7% осіб). Він визначається при інших спондилоартрити (проте істотно рідше-у 30-60% хворих), що вказує на патогенетичну близькість хвороби Бехтерева, хвороби Рейтера та ін.

Важливу роль у розвитку виразкової хвороби шлунку можуть грати і придбані чинники, головним чином інфекція. У минулому велике значення надавали в основному сечостатевої інфекції, однак останнім часом встановлена роль головним чином мікробів кишкової групи, зокрема клебсієли. Згідно з даними С. Y. Eastmond, Е. Wielshaw і співавт., Цей мікроб не є етіологічним фактором виразкової хвороби шлунку, але лише грає роль в розвитку увеїту і периферичного артриту у хворих. Деякі автори надають значення стрептококової інфекції. Однак прямих доказів інфекційного походження виразкової хвороби шлунку немає. Застосування антибіотиків не змінює перебіг хвороби.

Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)

У зв`язку з частим наявністю у хворих на хворобу Бехтерева HLA B27 виникло кілька нових гіпотез про патогенез цього захворювання:

• наявність HLA B27 на поверхні клітин може зробити сполучну тканину більш чутливою до інфекційного агента, однак відомо, що 10-15% хворих на хворобу Бехтерева не мають антигену HLA B27;
• інфекційний агент під впливом антигену B27 модифікується, перетворюючись в аутоантиген, і стимулює розвиток аутоімунного процесу. Припустимо, що екзогенний агент може перехресно реагувати з HLA B27 в тканинах господаря і в цьому випадку бути стимулятором аутоагресії;
• ймовірно, має місце близька локалізація на 6-й хромосомі генів, що кодують весь комплекс антигенів гістосумісності (в тому числі B27), і гена, відповідального за імунну відповідь при хворобі Бехтерева і за сприйнятливість до цього захворювання. Ця остання гіпотеза найбільш широко поширена.

Автори, що підтримують її, пояснюють розвиток хвороби Бехтерева в осіб, які не мають антигену B27, наявністю гена патогенного імунної відповіді, пов`язаного з антигеном B27.

R. Bluestone наводить дані спеціальних епідеміологічних досліджень по вивченню зв`язку виразкової хвороби шлунку з HLA B27, згідно з якими це захворювання зустрічається набагато частіше, ніж передбачалося раніше. Ретельне обстеження здорових, але мають HLA B27, показало, що у 25% з них виявляється клінічна або рентгенологічна мікросімптоматіка, яка вказує на субклінічний перебіг виразкової хвороби шлунку. R. Bluestone вважає, що в цих випадках захворювання не пов`язано з геном підвищеної сприйнятливості до хвороби Бехтерева, який може трансформуватися в ген, який кодує HLA B27, проте ці особи здатні передавати нахил до хвороби Бехтерева наступним поколінням. Однак ці гіпотези не мають достатніх наукових доказів. Імунні порушення при агкчлозіруоще?.! спопдплозртрнтс значно менш виражені, ніж, наприклад, при РА або ВКВ, хоча є деякі дані про підвищення вмісту IgG, IgM, IgA в сироватці крові хворих на хворобу Бехтерева.

Е. Weys і М. Laere, вивчаючи вміст імуноглобулінів в сироватці крові хворих РА, хворобою Бехтерева і у здорових осіб, виявили підвищення рівня IgG, IgM і IgA у хворих в порівнянні з даними в контроле- при цьому рівень IgG при хворобі Бехтерева був вище , ніж при РА. Передбачається участь імунних механізмів в патогенезі виразкової хвороби шлунку. Однак ці теорії вимагають підтвердження.

До теперішнього часу не з`ясовані причини активної хондроидной метаплазії і осифікації тканин, характерні для цієї .патологіі. Існує думка, що ці процеси при хворобі Бехтерева розвиваються внаслідок утворення особливої речовини, здатного прискорити диференціацію сполучнотканинних клітин і метаплазию їх в хрящові і кісткові клітки. Подібна речовина було виділено при травмі епіфіза у молодих тварин, а також з передньої частини спинного мозку, епітелію передміхурової залози і сечового міхура. Можливо, ці речовини можуть утворюватися не тільки при травмах, а й при інфекційному процесі, і при хронічному запаленні в сечостатевих органах, чим можна пояснити часту зв`язок хвороби Бехтерева з інфекцією сечостатевих органів, а також поразки в першу чергу крестцовоподвздошние зчленування. Однак, як припускає Н. G. Fassbender, процес осифікації при хвороби Бехтерева може мати і незапальної природу, а відбувається шляхом метаплазії хрящової тканини, причини якої невідомі.

Симптоми Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)

Початок хвороби майже завжди непомітне, клінічні прояви хвороби вельми різноманітні. Зазвичай вважається, що в 75% випадків хвороба починається з болю в крижах і хребті, в 20% - з болів в периферичних суглобах, а в 5% - з поразки очей (ірит, іридоцикліт). Спільні з вченими НДР спостереження за 200 хворими показали, що частіше першим симптомом захворювання (у 70% хворих) є періодичні болі (артралгії) в великих і дрібних периферичних суглобах, кото риє у 54,5% хворих супроводжуються нестійким артритом. У 56% хворих на початку захворювання спостерігаються також болі в пояснічнокрестцовой області з локалізацією і іррадіацією, характерною для сакроилеита (біль в сідниці з іррадіацією по задній поверхні стегна або в середині крижів). При цьому лише у 15% хворих на початку хвороби спостерігається ізольований крижовий больовий синдром, а у 41% хворих він поєднується з болями в суглобах. Приблизно у 10% хворих захворювання дебютує з поразки очей (ірит, іридоцикліт).

Таким чином, згідно з нашими спостереженнями, первинна локалізація процесу найчастіше спостерігається в периферичних суглобах. Однак мала виразність і нестійкість суглобового синдрому на початку хвороби призводить до того, що він мало звертає на себе увагу як лікаря, так і хворого. Зрідка першими симптомами хвороби бувають болі в спині або шиї, відчуття ранкової скутості в хребті (особливо в поперековому відділі), яка зникає протягом дня, рідше виникають болі в п`ятах, особливо в області прикріплення ахіллового сухожилля.

Для виразкової хвороби шлунку характерна тупа затяжна біль в попереково-крижової області, що виникає на початку хвороби у вигляді кризів і надалі триває по кілька днів або місяців. Вона посилюється в другій половині ночі - «запальний ритм болю» (зазвичай між трьома і п`ятьма годинами ранку хворий прокидається від болю). Таким чином, перші прояви хвороби Бехтерева дуже варіабельні. Виділяють кілька варіантів початку хвороби.

• При первинній локалізації процесу в області крижів захворювання починається з поступового появи типових болів запального типу в пояснічнокрестцовой відділі (іноді по типу радикулітів або ішіасу). З плином часу ці болі поступово посилюються і часто поєднуються з болями в суглобах.
• При первинному ураженні суглобів, що частіше має місце у юнаків, в дебюті хвороби спостерігається лише гюдострий моноолігоартріт, частіше асиметричний і нестійкий, а явища сакроилеита приєднуються пізніше.
• У дитячому і підлітковому віці захворювання починається як поліартрит з появи летючих болів, іноді з невеликою припухлістю в периферичних (великих і дрібних) суглобах. Часте поєднання суглобового синдрому з невеликим підвищенням температури тіла. серцебиттям і збільшенням ШОЕ робить клінічну картину у цих хворих схожою з атакою гострого ревматизму, хоча об`єктивних показників ревмокардіта не виявляється. При локалізації артриту в дрібних суглобах кистей клінічна картина надзвичайно нагадує РА, в подальшому приєднуються ознаки сакроилеита.
• У рідкісних випадках хвороба починається з гострого гарячкового синдрому (висока лихоманка неправильного типу з коливаннями температури протягом доби в межах 1 2 ° С, озноб, проливні поти, швидке схуднення і розвиток трофічних порушень, різке збільшення ШОЕ). У цих хворих спостерігаються поліартралгіі і полимиалгии, а артрити можуть з`явитися тільки через 2-3 тижнів.
• При первинній внесуставной локалізації процесу захворювання може дебютувати з ураження очей (ірит, іридоцикліт) або, рідше, з аортита або кардита в поєднанні з високими показниками активності запального процесу. Суглобовий синдром і симптоми сакроилеита, згідно з нашими спостереженнями, при цьому варіанті з`являються лише через кілька місяців.

Таким чином, початок захворювання надзвичайно вариабельно, що ускладнює ранню діагностику.

Відео: Анкілозуючий спондилоартрит, хвороба Бехтєрєва, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, лікування

При обстеженні хворого в ранньому періоді хвороби часто не виявляється патологічних відхилень. Однак ретельне опитування хворого дозволяє дізнатися про наявність ранкової тугоподвижности хребта, яка зникає протягом дня. Нерідко при першому огляді хворий скаржиться на скутість в хребті, при огляді відзначаються зменшення дихальної екскурсії грудної клітки, легкий дорсальний кіфоз. Хвороба розвивається швидко або повільно, вражаючи за кілька років весь хребет і часто суглоби нижніх кінцівок. Клінічні прояви хвороби залежать від переважної локалізації процесу, який зазвичай поширюється знизу вгору.

Сакроілеїт (частіше двосторонній) починається з болю в сідницях, иррадиирующих в стегно.

Поразка поперекового відділу проявляється люмбальної або люмбосакральние болем, іноді з болем у м`язах, наростаючою тугоподвижностью поперекового відділу хребта, часто зі зникненням фізіологічного поперекового лордозу.

При ураженні грудного відділу біль виникає в спині, а також в нижнегрудном відділі хребта з іррадіацією по типу міжреберної невралгії. У цьому періоді хвороби часто розвивається дорсальний кіфоз. Анкілозуючий процес вражає ребернопозвоночние суглоби, зменшуючи дихальну рухливість грудної клітини аж до її повної блокади. Незважаючи на блокаду і зменшення життєвої ємкості легенів, у хворого зазвичай немає задишки (або виникає легка задишка при напрузі), що обумовлено замісної функцією діафрагми - більш активним її участю в функції дихання.

Поразка шийного відділу проявляється хворобливою тугоподвижностью шиї, іноді дуже тяжкій для хворого, розвитком шийного радикуліту, а в деяких випадках ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ синдромом (напади головного болю і запаморочення, що супроводжуються нудотою) в результаті здавлення хребетної артерії.

У рідкісних випадках всі сегменти хребта уражаються одночасно. Часто процес розвивається дуже повільно і може локалізуватися тільки в крестцовоподвздошние або поперековому відділі (це спостерігається у жінок). Нарешті, спостерігаються випадки, коли хвороба прогресує без болю. В якійсь момент її течії (в 50% випадків) може з`явитися стійкий артрит периферичних суглобів, схожий на РА, але менш деструктивний і з тенденцією до розвитку анкілозу (переважно в тазостегнових суглобах). В інших випадках артрит може бути нестійким і поточним сприятливо і локалізується частіше на нижніх кінцівках: тазостегнових, колінних, гомілковостопних. Hci верхніх кінцівках він вражає особливо плечі, рідше лікті, дуже рідко променезап`ясткових суглобів і пальці.

Найбільш важко уражається кульшовий суглоб, де часто розвивається хронічний коксит, який веде до великої тугорухливості суглоба і може закінчитися анкілозом, що (особливо якщо він двосторонній) призводить хворого до інвалідності.

Артрит колінного суглоба протікає по типу хронічного гідрартроз (з випотом слабовоспалітельного характеру) і рідко закінчується кістковим анкілозом. У рідкісних випадках не тільки тазостегнові, а й колінні, стопи і інші суглоби можуть бути об`єктом тотального анкілозу внаслідок капсулосіновіальной оссификации. Артрит кистей схожий на РА, але більш сприятливий (немає ерозій).

Дослідження синовіальної рідини виявляє неспецифічне запалення: збільшення вмісту білка, зменшення в`язкості внаслідок зменшення концентрації гіалуронової кислоти, рагоціти, але в меншій кількості, ніж при РА.

В 5-10% випадків в перебігу хвороби Бехтерева, а іноді і в її початку має місце ірит, частіше однобічний, який зазвичай закінчується без наслідків, але може рецидивувати на цьому ж або на іншому оці. У рідкісних випадках в результаті аортита розвивається недостатність клапанів аорти, яка може супроводжуватися грудної жабою і порушенням предсердножелудочкового провідності. Значно рідше, ніж при РА, спостерігається ураження легень, нирок і амілоїдоз органів.

Клінічні форми

Розрізняють чотири форми хвороби Бехтерева:

• центральна - ураження тільки хребта (весь або деякі відділи);
• різомеліческая (rhiso- корінь) - ураження хребта і кореневих суглобів (плечові і тазостегнові);
• периферична-ураження хребта і периферичних суглобів (колінні, стопи);
• скандинавська - ураження хребта і дрібних суглобів кистей і стоп. Ця рідкісна форма має велику схожість з ревматоїдним артритом.

Центральна форма, зустрічається у 46,6% хворих. Початок хвороби поступовий і непомітний, діагноз ставиться зазвичай лише через кілька років.

Іноді є ураження очей. Пізніше в шийному відділі хребта русі і вночі), наростає хребта аж до повної його розвиненою стадії хвороби змінюється розвиваються кіфоз і шийний звана «поза прохача» виявляється Форестье. У деякихвипадках поперекового лордозу без кіфозу, що при хворобі Бехтерева виявляється «поза прохача». Досить часто при зовнішньому деформація грудіноключічно стороння як результат хрониче. При пальпації визначається пояснічнокрестцовой і грудному грудінореберних і грудіноклюместах прикріплення сухожиль надколінка). Рано визначається м`язів спини, а в подальшому (отсутствіерасслабленія прямих згинанні хребта на стороні згинання). Визначаються позитивні симптоми Кушелевского, Томайера, Отта, Шобера, збільшується відстань «підборіддя - грудина» при максимальному згинанні голови і зменшується при максимальному розгинанні. Значно зменшується екскурсія грудної клітини.

У пізній стадії захворювання в результаті компресії корінців нервів, поперекової артерії і зміщення хребців можуть виникнути цервікобрахіалгіі, ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ синдром, грудний і поперековий радикуліти, м`язові судоми, напади задухи, підвищення артеріального тиску.

Різомеліческая форма зустрічається у 17-18% хворих. Поразка кореневих суглобів (частіше тазостегнових) одне і двостороннє, може розвинутися одночасно з сакроилеита або незабаром після нього. У рідкісних випадках коксит розвивається ще до появи ознак сакроилеита, що дуже ускладнює діагностику. Початок хвороби поступовий, з періодичними болями в пояснічнокрестцовой відділі або в області тазостегнового суглоба з іррадіацією в пахову облястях, стегно і колінний суглоб. Іноді болю, иррадиирующие в неуражених колінний суглоб, є першим симптомом хвороби. Поступово вони стають більш інтенсивними, постійними, що разом з утворенням м`язових контрактур призводить до раннього обмеження рухливості в тазостегновому суглобі аж до розвитку анкілозу. Подібні зміни (але значно рідше) відбуваються в плечових суглобах. Одночасно з ураженням кульшових і плечових суглобів розвивається і характерна для виразкової хвороби шлунку картина ураження хребта.

Периферична форма характеризується, крім поразки крестцовоподвздошние зчленування і хребта, артрити суглобів кінцівок, які в ряді випадків розвиваються ще до появи симптомів сакроилеита. Частота цієї форми, за даними різних авторів, дуже різна: від 20 до 75% _ від числа всіх випадків хвороби Бехтерева. Такий великий діапазон показників пояснюється неоднаковою оцінкою суглобового синдрому (в деяких випадках враховувалися не тільки артрити, а й артралгії). Частота артриту залежить також від віку хворого: у дітей і підлітків він зустрічається значно частіше, ніж у дорослих. За характером артрит є найчастіше підгострим несиметричним, що вражає головним чином колінні і гомілковостопні суглоби, т. Е. Протікає по типу моноолігоартріта. У 9% хворих, за нашими даними, може спостерігатися також ураження суглобів рук. Артрит зазвичай нестійкий, але рецидивний. Однак поступово розвивається стійкий артрит одного - двох суглобів з деформацією, значним обмеженням рухливості і м`язовими контрактурами. Поразка периферичних суглобів при хворобі Бехтерева може передувати поразці крестцовоподвздошние зчленування на кілька місяців або навіть років.

Скандинавський варіант - це різновид периферичної форми, коли розвивається ревматоїдоподобний артрит дрібних суглобів кистей і стоп (головним чином плюснефалангових, пястнофалангових і проксимальних міжфалангових суглобів). Розпізнавання хвороби в цих випадках досить важко, так як симптоми сакроилеита можуть з`явитися не відразу. При подальшому перебігу виявляються відносно доброякісний характер артриту і ознаки сакроилеита, що і полегшує діагностику.

Хвороба Бехтерева у жінок має деякі особливості. Вона зазвичай починається непомітно і відрізняється дуже повільним доброякісним перебігом з мізерною клінічною симптоматикою: артралгії, іноді мало виражені, транзиторні артрити з тривалими ремісіями - за даними Л. В. Иевлева і співавт., Їх тривалість 3-10 років. Крім того, відсутні клінічні ознаки сакроилеита, який проявляється лише невеликийхворобливістю в області крижів, яка визначається при пальпації (на рентгенограмі відсутня помітна деформація хребта), і дуже повільним uporpeiсірованіем як клінічних, так і рентгенологічних ознак з переважною локалізацією процесу в подальшому в грудному відділі. В цілому при хворобі Бехтерева у жінок функція хребта довгий час залишається збереженою.

При виразкової хвороби шлунку може спостерігатися ураження очей, серцево-судинної та нервової систем, легенів, нирок, амілоїдоз органів.

Поразка очей при хворобі Бехтерева протікає у вигляді ирита, увеїту, епісклеріта, иридоциклита і зустрічається, за даними різних авторів, у 10-30% хворих. Крім того, іноді можуть бути вторинні ураження очей як результат запальних процесів, наприклад, катаракта. Поразка очей, за нашими даними, може бути першим симптомом хвороби Бехтерева у 10% хворих і передувати іншим ознаками на кілька років.

Поразка серцево-судинної системи зустрічається, за даними літератури, в 20- 22% всіх випадків хвороби Бехтерева. Воно проявляється найчастіше аортитом з ураженням підстави аортальних клапанів, а також перикардитом. Клінічні симптоми в більшості випадків невиразні. Іноді хворі скаржаться на серцебиття, задишку, біль за грудиною, відчуття перебоїв серця. Характер ураження серця визначається головним чином при всебічному обстеженні хворого. Поразка серця і аорти прогресує надзвичайно повільно і в більшості випадків не призводить до недостатності кровообігу. У рідкісних випадках може розвинутися повна поперечна блокада з синдромом Адамса - Стокса - Морганьї.

Ураження нирок виявляється у 31% хворих. У більшості випадків це амілоїдоз, який розвивається головним чином у хворих з високою активністю запального процесу і важким прогресуючим перебігом хвороби. Амілоїдоз нирок призводить до важкої ниркової недостатності і уремії. Часто спостерігається нирковокам`яна хвороба, а також лікарська нефропатія, обумовлена застосуванням піразолонових препаратів і виявляється невеликою протеїнурією і мікрогематурією.

Ураження легень спостерігається дуже рідко. Однак уже в ранньому періоді захворювання при ураженні грудного відділу хребта у хворих виявляють обмеження дихальної рухливості (екскурсії) грудної клітини. Це веде до зменшення життєвої ємкості легенів і сприяє розвитку респіраторних захворювань, туберкульозу легенів. Описано також випадки прогресуючого фіброзу верхівок.

Ускладнення з боку нервової системи проявляються найчастіше синдромом вторинного радикуліту - шийного, грудного або поперекового. При деструкції поперечної зв`язки атланта в рідкісних випадках під впливом невеликої травми або спонтанно розвивається підвивих атлантоаксіального суглоба. Виникає сильний біль в ззтілке з іррадіацією в скроневу і потиличну області внаслідок здавлення II шийного нерва. У зв`язку з вираженим остеопорозом шийного відділу хребта можуть спостерігатися переломи шийних хребців після найменшої травми з розвитком паралічів (іноді навіть Квадріплегія) і висока летальність (до 50%). Більш рідкісним ускладненням є розвиток синдрому «кінського хвоста» внаслідок хронічного епідуриту з імпотенцією, нетриманням сечі і іншими симптомами.

Діагностика Хвороби Бехтерева (анкілозуючого спондилоартриту)

• рентгенологічне дослідження

Найбільш раннім і постійним рентгенологічним ознакою хвороби Бехтерева є ураження крестцовоподвздошние зчленувань - двосторонній сакроілеіт. Спочатку спостерігаються вогнища субхондрального остеопорозу, в зв`язку з чим контури зчленувань стають невиразними і створюється неправильне уявлення про дифузному або осередковому розширенні суглобової щілини. В останньому випадку суглобова щілина має вигляд чоток. Одночасно розвивається періартікулярний остеосклероз (найчастіше плямистий, рідше гомогенний) як клубової кістки, так і крижів. Надалі з`являється ерозірованіе субхондральної кістки, отчого краю зчленування робляться нерівними. Поступово звужується суглобова щілина аж до її повного зникнення і освіти анкилоза.

Відповідно до цих змін J. Kellgren запропонував розрізняти три рентгенологічні стадії сакроилеита:

• I - розширення суглобової щілини крестцовоподвздошние зчленувань внаслідок остеопорозу і вогнищевий подхрящевой остеосклероз по ходу суглобової щілини;
• II - звуження і нечіткість суглобової щілини, узурація її (подхрящевой остеосклероз і частковий анкілоз);
• III-повний кістковий анкілоз крестцовоподвздошние зчленувань.

Ці зміни починаються в центральній частині зчленування, рідше у верхній або нижній і, як правило, бувають двосторонніми. Однак наш досвід показує, що в ранній стадії хвороби розвивається односторонній сакроілеіт і лише через 2-3 роки двосторонній.

Інший порівняно ранній рентгенологічний ознака - ерозія в області верхніх і нижніх передніх кутів тіл хребців із зоною остеосклерозу навколо неї як прояв переднього спондиліту Дефект кісткової тканини тіла хребця призводить до зникнення нормальної його угнутості (симптом квадратізація хребця). Симптом «квадратізація» хребця можна також пояснити оссификацией передньої поздовжньої зв`язки (на ранньому

Рентгенологічні ознаки сакроилеита при хворобі Бехтерева, а - розширення суглобової щілини, субхондральний осгеосклероз крестцовоподвздошние сочлененія- б - анкілоз обох крестцовоподвздошние сочлененіі.Одновременно розвиваються деструктивні зміни в дисках (найчастіше в дорсолюмбальном диску), що супроводжується виразкою поверхонь суміжних хребців, склерозированием прилеглої кістки, звуженням і оссификацией дисків і створює картину спонділодісціта. Подібні зміни - нерівність суглобових поверхонь і остеосклероз - спостерігаються в дрібних ребернопозвонкових і міжхребцевих суглобах.

У більш пізній стадії хвороби найбільш характерним рентгенологічним ознакою є осифікація зв`язок хребта. Вона починається найчастіше між XII грудним і I поперековим хребцями і спочатку має вигляд тонкої зігнутої голки. Спускаючись вертикально від одного хребця до іншого, оссифицированная зв`язка підкреслює контур диска. Поступово між хребцями утворюються кісткові містки (сіндесмофіти), які відрізняються від остеофитов при спондилезе вертикально розміщеним і безперервним переходом від одного міжхребцевого простору до іншого. У просунутої фазі хвороби осифікація зв`язок дублює контур більшості дисків і хребет на прямому знімку набуває форму «бамбуковій палиці». Може бути також видно осифікація межостном і жовтих зв`язок. На бічній рентгенограмі виявляється ураження задніх міжхребцевих суглобів, що закінчується кістковим анкілозом. У деяких випадках ці зміни переважають, а процес осифікації виражений незначно або навіть відсутній. У грудному відділі при поширенні міжхребцевої осифікації на передню частину диска може розвинутися вертебральний блок изза злиття двох хребців.

Еріан, остеосклероз, остеофіти добре видно також на рентгенограмах кісток п`ят і кісток таза: на крилах клубових кісток, подвздошнолонних гілках, лонном зчленуванні, великих буграх стегнових кісток. Нерівність суглобових поверхонь і остеосклероз можуть виявлятися на рентгенограмі грудіноключичних зчленувань у 15% хворих.

Поразка тазостегнових суглобів при хворобі Бехтерева характеризується ознаками двостороннього кокситу з прогресуючим звуженням суглобової щілини, ерозірованіем і субхондральні остеосклерозом суглобових поверхонь голівки стегна і вертлюжної западини, розвитком крайових остеофитов, епіфізарних остеопорозом, а в пізній стадії протрузією голівки стегна в порожнину малого таза. Крім цих змін, по суті ідентичних з ознаками ревматоїдного кокситу, за даними М. Lequesne (1975), спостерігається сіностезірующая форма кокситу з утворенням анкілозу при збереженому хрящі у вигляді косих кісткових тяжів, що йдуть від головки стегна до вертлюжної западині (суглобова щілина зберігається). Подібні зміни можуть виявлятися і в периферичних суглобах, але рідше утворюються анкілози.

У жінок патологічний процес зазвичай обмежується ознаками сакроилеита, який виявляється при рентгенографіі- як правило, анкилозирования хребта