Хвороба кашина-бека

зміст

1. Що таке Хвороба Кашина-Бека -
2. Що провокує / Причини Хвороби Кашина-Бека
3. Симптоми Хвороби Кашина-Бека
4. Діагностика Хвороби Кашина-Бека
5. Лікування Хвороби Кашина-Бека
6. Профілактика Хвороби Кашина-Бека

Що таке Хвороба Кашина-Бека -

Хвороба Кашина - Бека - ендемічне дегенеративне захворювання опорно-рухового апарату, в основі якого лежить первинне порушення енхондрального зростання трубчастих кісток і процесів окостеніння. Країни, що розвиваються потім деформації суглобів з остеофитозом і без ознак запалення дають підставу розглядати хвороба Кашина - Бека як ендемічний деформуючий остеоартроз.

Перша згадка про це захворювання належить М. А. Дохтурову (1839), але докладний опис його зробили Н.І.Кашін (1859) і Е. В. Бек (1906). Хвороба найбільш поширена в Забайкаллі, в районі річки Уров, звідси і її друга назва - уровская хвороба. Пізніше було з`ясовано, що захворювання зустрічається і в інших районах Східного Сибіру в вигляді окремих ендемічних вогнищ, а також в Китаї, Кореї. Окремі випадки хвороби відзначені в Приморському краї, Киргизії і Європейської частини Росії. У вогнищах ендемії, за даними Е. В. Бека, хвороба констатована у 32% населення, а в окремих селищах - у 46,5%. В даний час у зв`язку з розробкою методів її лікування та профілактики поширення хвороби зменшилася. Так, за даними Л. Ф. Кравченко, вона виявляється у 95,7 на 1000 жителів ендемічного вогнища.

Хворіють діти і юнаки як чоловічого, так і жіночої статі. Захворювання розвивається тільки в період росту, найчастіше у віці 6-14 років, коли спостерігається найбільше зростання скелета. Хвороба ніколи не виявляється у дітей молодше 4 років, а після 25летнего віку розвивається вкрай рідко.

Для захворювання характерне хронічне прогресуюче перебіг від множинними симетричними ураженнями суглобів, з утворенням виражених деформацій. Найбільш характерні симптоми - низькорослість і короткопалость, обумовлені порушенням росту кісток у дітей та підлітків.

Що провокує / Причини Хвороби Кашина-Бека

Етіологія хвороби Кашина - Бека недостатньо з`ясована. Найбільш обгрунтованою видається геобіохіміческая (мінеральна) теорія, запропонована А. Б. Виноградовим, згідно з якою хвороба Кашина - Бекя - результат незбалансованого вмісту в організмі кальцію і мікроелементів внаслідок нестачі кальцію і підвищеного вмісту заліза, стронцію, марганцю в грунті, воді та продуктах харчування в тих районах, де поширене захворювання. У кісткової тканини хворих виявлені дефіцит кальцію і високий вміст заліза, марганцю, цинку і срібла.

Відео: Диференціальна діагностика хвороби Кашина-Бека

А. Б. Виноградов, В. В. Ковалевський та В. Г. Хобаре, вивчаючи грунту в уровской районі, знайшли, що там, де є поля вапняку (в воді багато кальцію), серед населення виявляється мало хворих уровской хворобою. Обговорюється також (особливо китайськими авторами) значення гіпоселенізма - нестачі у воді та грунті селища.

Співробітники Проблемною науководослідних лабораторії з вивчення уровской хвороби в Читі встановили, що дисбаланс макро і мікроелементів в ендемічних районах викликаний головним чином підвищеним вмістом фосфатів в грунті, воді та місцевих продуктах харчування. При обстеженні населення цих районів виявлено підвищення рівня неорганічного фосфору в сироватці крові і в сечі хворих уровской хворобою. Хронічна фосфорна інтоксикація викликала у експериментальних тварин фосфатемію, уповільнення росту кісток і зміни суглобів, схожі з тими, які спостерігаються у хворих уровской хворобою. Автори «фосфатной» гіпотези вважають, що в результаті надлишкового надходження в організм фосфатів порушується гормональна регуляція фосфатнокальціевого обміну і відбувається «зрив» гормонального остеогенеза.

Всі ці спостереження підтверджують першорядну роль мікроелементів в порушенні процесів остеогенезу при уровской хвороби. Здається, надлишок або нестачу певних мінеральних солей призводить до дефіциту кальцію в кістковій тканині епіфізів і розвитку хвороби. Згідно з даними Л. Ф. Кравченко, при цьому порушується обмін колагену і настає гальмування фібринолізу, що сприяє порушенню мікроциркуляції в метаепіфізарних відділах епіфізів, гальмування процесів регенерації сполучнотканинних елементів, порушення процесів остеогенезу і раннього синостозирования з подальшим розвитком дегенеративних змін суглобових тканин і внутрішніх органів.

Роль спадковості не доведена, проте є дані, що вказують на значення цього чинника. Так, Ф. П. Сергієвський знайшов, що у хворих уровской хворобою батьків в 2 рази частіше народжуються хворі діти, ніж у здорових осіб. Ю. А. будинку, дослідивши 461 сім`ю, де були хворі уровской хворобою, встановив більш високий відсоток захворюваності серед кровних родичів, ніж серед далеких. Автор вважає, що це свідчить про спадкове генезі уровской хвороби з неповним проявом генотипу, в реалізації якого велика роль належить навколишньому середовищу ендемічного району.

Фактором, за даними багатьох авторів, є рахіт, так як Гіпоавітаміноз D погіршує засвоєння кальцієвих солей і, таким чином, сприяє більш ранньому і більш вираженого розвитку уровской хвороби. Факторами, що сприяють розвитку хвороби, можуть бути також фізичне перевантаження і переохолодження.

• Патологічна анатомія

При хвороби Кашина - Бека має місце генералізований дегенеративний процес в кістках і в суглобах зі значним порушенням процесів окостеніння. Уражаються головним чином епіфізи і метафіза довгих трубчастих кісток. Процес починається з дистрофічних змін в зоні попереднього звапнення метаепіфізарного відділу кістки. При нормальному остеогенезі в цій зоні відбувається спочатку звапніння, потім розсмоктування хряща і заміна його кістковою тканиною. При хвороби Кашина - Бека порушуються обидва процеси.

Відбувається розрядження зони попереднього звапнення, потім її потовщення і склерозування і, нарешті, поступове повне зникнення. На суглобових поверхнях кісток з`являються множинні поглиблення, борозни і отвори, що нагадують судинні, внаслідок чого вся суглобова поверхня здається поритої, пористої і деформується. При цьому ерозії і деструкції не спостерігається. Характерні своєрідні поглиблення суглобових западин у вигляді дзвону або ніші, в які вклинюються частини епіфіза, а також нерівномірне збільшення епіфізів в ширину.

Так як всі ці зміни локалізуються в росткової зоні трубчастих кісток і розвиваються в період найбільшого зростання скелета, порушується нормальний ріст кісток, що обумовлює низькорослість цих хворих. Типово уповільнення зростання фаланг (головним чином середньої фаланги), що веде до короткопалий.

У більш пізній стадії розвиваються явища деформуючого артрозу, чому сприяє значна зміна конгруентності суглобових поверхонь. Відбувається разволокнение, відшаровування і деструкція суглобового хряща, проте він може залишитися і потовщеним. У цих випадках не утворюються ущільнення субхондральної кістки (остеосклероз), характерні для остеоартрозу. Країни, що розвиваються при хворобі Кашина - Бека рясні остеофіти бувають не тільки крайовими, але і можуть «насуватися» на суглобову поверхню, іноді нависаючи над нею.

Значна дефигурация суглобових поверхонь призводить до їх зміщення і підвивихи, до значного спотворення суглоба і обмеження руху в ньому. Анкилозов ніколи не утворюється. Деформації суглобів, порушення статики і неправильний розподіл навантаження сприяють утворенню м`язових контрактур.

У синовіальній оболонці відбувається значна гіперплазія ворсин з частим їх відривом і освітою (разом з шматочками некротизированного хряща) вільних внутрішньосуглобових тіл ( «суглобові миші»). Іноді спостерігаються невеликі явища реактивного синовіту. Відбувається деформація замикальних пластинок тіл хребців з заглибленнями в них і впровадженням виступів міжхребцевих дисків. Однак на відміну від вузлів Шморля безперервність пластинки не порушена. На деяких поверхнях тіл хребців є кісткові виступи з впровадженням їх у диски. Висота дисків може бути те збільшеною, то зменшеною. Диски можуть бути зігнуті. По краях хребців утворюються значні остеофіти і іноді звапніння передньої поздовжньої зв`язки.

Мікроскопічно в основній речовині хряща виявляються некротичні ділянки - зменшення кількості протеогліканів, демаскування колагенових волокон, розпад фібрил колагену. У середній зоні можна спостерігати проліферацію хондроцитів. Перебудова кісткових структур різко загальмована. У довгих кістках спостерігаються лінії зупинки зростання, що вказує на періодичні перерви в зростанні кісток.

Симптоми Хвороби Кашина-Бека

Захворювання розвивається повільно і непомітно у дітей і підлітків. Перші прояви хвороби - непостійні, ниючі болі в суглобах, в м`язах, в хребті, скутість і хрускіт в суствах, парестезії і судоми в пальцях і в литкових м`язах. Перш за все уражаються II-IV міжфалангові суглоби рук, і в деяких випадках на цьому процес і зупиняється. Однак частіше спостерігається прогресування захворювання з ураженням променезап`ясткових, ліктьових і всіх інших суглобів. Поразка суглобів множинне і симетричне з поступовим розвитком в них потовщень, деформацій, обмеження рухливості і невеликою м`язовою атрофії. Часто спостерігається викривлення осей кінцівки і пальців. Болі в суглобах ниючі, непостійні, виражені досить помірковано, частіше вечорами і вночі, вони можуть з`явитися значно пізніше розвитку деформації. При обмеженні «суглобової миші» виникає синдром «блокади суглоба» - різкий біль, неможливість руху і швидко проходить припухання, найчастіше в колінному суглобі.

Розрізняють три степенітяжесті хвороби.

• I. Помірне потовщення проксимальних міжфалангових суглобів II, III, IV пальців кистей, біль при навантаженні, невелике обмеження рухів в променезап`ясткових, ліктьових і гомілковостопних суглобах.
• II. Множинне ураження суглобів з їх потовщенням, деформацією, хрускотом і обмеженням рухів. Атрофія м`язів і м`язові контрактури. Низький зріст (у чоловіків 160,2 ± 0,6, у жінок 146 ± 0,5). Короткопалость.
• III. Всі суглоби деформовані і потовщені. Рухи в них різко обмежені. Низький зріст (у чоловіка 160,2 ± 0,6, у жінок 144 ± 0,5), коротка шия, ведмежа лапа, genu valgum і genu varum, плоскостопість, гіперлордоз поперекового відділу, качина хода. У жінок часто вузький таз.

Крім цих змін, при хвороби Кашина-Бека II і III ступеня тяжкості можуть спостерігатися нервнодістрофіческіе порушення: головний біль, болі в серці, поганий апетит, зморшкувата шкіра, тьмяні нігті і волосся. Часто спостерігаються хронічний атрофічний риніт, фарингіт, отит, бронхіт, емфізема легенів, гастрит, ентероколіт, вегетативносудинними дистонія, міокардіодистрофія, деформації зубів і щелеп, неврологічні порушення (астеноневротичний синдром, енцефалопатія). Знижуються розумові спо­-ності в міру прогресування хвороби. Слід зазначити, що, якщо хвороба Кашина-Бека розвивається у дорослих, клінічна картина її може бути стертою. Температура тіла у хворих зазвичай нормальна. В аналізах крові і сечі не виявляється патологічних відхилень. Іноді відзначають гіпохромною анемію, невеликий лімфоцитоз, нейтропенія.

Дослідження мінерального складу крові показує, що вміст кальцію підвищено, а фосфору знижено. У сечі відзначаються протилежні зміни.

Діагностика Хвороби Кашина-Бека

• рентгенологічна картина

При хвороби Кашина-Бека патологічні призна­-ки на рентгенограмах можуть бути більш вираженими, ніж зміни суглобів при огляді. Перш за все наступають зазвичай симетричні зміни в кистях. Згідно з даними Д. Г. Рохлін і Ф. П. Сергіївського, найбільш ранні ознаки хвороби виявляються в метаепіфізарних зонах, де відбувається ріст кісток в довжину. Спочатку з`являється розрядження зони «попереднього звапнення» метафиза, його нечіткість і нерівномірне потовщення. Зона виглядає як «склерозированная напівмісячний». Надалі ця зона зникає, в метафізі утворюється глибоке вдавлення (ніша), куди занурюється епіфіз. При цьому в епіфізі може утворитися виступ, що входить в нішу метафиза. Потім настає потовщення метафіза і передчасне кісткове зрощення метафіза і епіфіза. На суглобової поверхні епіфіза спостерігаються поверхнева деструкція з вдавлення, асептичні некрози з подальшим потовщенням епіфіза і розвитком явищ деформуючого артрозу. Однак суглобова щілина може бути розширена за рахунок утворення ніші і потовщення хряща. У хрящі можуть виявлятися острівці окостеніння, що іноді створює частковий подвійний контур суглобової поверхні.

У хребті утворюються множинні хрящові вузли (грижі Шморля) і «пляшковидний» деформація тіл хребців, а також подають ознак деформуючого спондильозу.

Відео: лордоз згладжений що це таке

• Диференціальний діагноз

Для хвороби Кашина - Бека характерні наступні симптоми, що дозволяють поставити діагноз: болі і гучний хрускіт в суглобах при русі, деформації та потовщення суглобів, припинення росту кісток в довжину з порушенням пропорцій, короткопалость, низький зріст, контрактури суглобів, поперековий гіперлордоз, на рентгенограмі наявність патологічного поглиблення (ніші) в метафизах кісток, головним чином в кистях. Велике значення мають анамнестичні відомості про проживання в ендемічному районі.

Відео: ліподерматосклероза як варіант лобулярного панникулита: клініка

Однак оскільки зміни в метаепіфізарних відділах зустрічаються при всіх захворюваннях, що викликають гальмування росту в довжину (наприклад, при рахіті, ендокринних захворюваннях), то хвороба Кашина-Бека необхідно диференціювати від цих патологічних процесів. При цьому слід враховувати, що рахіт розвивається у дітей в перші роки життя і вже зникає до 4-5летнему віком, коли зазвичай з`являється уровская хвороба. «Ніші» при рахіті розвиваються в довгих кістках кінцівок, тоді як при уровской хвороби перш за все в кістках кистей. При ендокринних порушеннях з гальмуванням зростання «ніші» на рентгенограмі не так глибокі, як при хворобі Кашина - Бека, крім того, спостерігаються й інші ендокринні розлади. При хондродистрофії, яка також розвивається в дитячому віці і має багато спільних симптомів з уровской хворобою (низький зріст, вкорочення трубчастих кісток, деформація епіфізів і метафізів з їх передчасним зрощенням, гіперлордоз, качина хода), частіше уражаються великі суглоби: тазостегнові, колінні і плечові , рідко суглоби кистей і стоп. Крім того, хондродистрофия зазвичай починається з народження, а хвороба Кашина - Бека - після 4-5 років. При хондродистрофії спостерігається гальмування росту, руху в суглобах вільні, хрускоту немає, деформуючий остеоартроз виникає пізно. Для хондродистрофії характерні такі симптоми, як вкорочення основи черепа і западання перенісся, які відсутні при уровской хвороби.

При акромегалії також спостерігаються потовщення епіфізів і хрящів, сплощення і виступи па суглобових поверхнях, зростання кісток в товщину. Однак поряд з цим виявляються характерні симптоми захворювання - потовщення м`яких тканин і зміна черепа (гиперостоз зводу, виступання надбрівних дуг, збільшення турецького сідла на рентгенограмі), що і слід брати до уваги при проведенні диференціального діагнозу.

Остеоартроз дає множинні деформації суглобів, однак розвивається в середньому і літньому віці, і хворі не мають таких характерних для уровской хвороби ознак, як низькорослість, короткопалость, контрактури і наявність «ніші» на рентгенограмі.

Лікування Хвороби Кашина-Бека

Лікування хвороби Кашина - Бека направлено на поліпшення функції суглобів, підвищення працездатності, зменшення болю і м`язових контрактур. При своєчасному і наполегливому лікуванні в ранній стадії хвороби у 30% хворих, за даними Л.Ф.Кравченко і співавт., Можна добитися повної оборотності процесу, а в пізні - зменшення болів, поліпшення рухливості суглобів і уповільнення прогресування процесу. Це досягається застосуванням препаратів кальцію і фосфору (фосфен, глюконат кальцію, молочнокислий кальцій - по 2-3 таблетки в день і ін.), Вітамінів С, B1, Bia, а також засобів, що застосовуються при артрозі, - біологічних стимуляторів (алое, склоподібне тіло, АТФ, ФіБС) в поєднанні з методами фізіобальнеотерапіі, лікувальною гімнастикою і масажем. Зважаючи на відсутність вираженого больового синдрому, рідкісних і швидко проходять запальних явищ в суглобах в призначенні знеболюючих і антизапальних коштів ці хворі зазвичай не потребують. Досить ефективно дію радонових ванн (3-6 курсів) в поєднанні з парафінові і грязьовими аплікаціями на суглоби. Застосовуються також рапниє ванни, діатермія, ультразвук і УВЧ на суглоби. Лікування радоновими ваннами на курорті Ямкун, розташованому в центрі одного з ендемічних районів Східного Сибіру, дозволяє домогтися поліпшення, за даними Ф. П. Сергіївського, у 80% хворих.

Після 2-3 курсів радонових ванн (18-30 процедур з температурою води 36-40 ° С) Л. Ф. Кравченко спостерігав не тільки зменшення, але зникнення «ніш» на рентгенограмі.

У пізній стадії хвороби при виражених необоротних змінах суглобів рекомендують ортопедохірургіческое лікування для усунення контрактур і відновлення русі, а при повторних блокадах суглоба - видалення суглобових «нішею».

Профілактика Хвороби Кашина-Бека

Профілактика хвороби Кашина - Бека полягає в усуненні нестачі кальцію в воді та грунті ендемічних районів, де. проводиться мінералізація грунту, створюються спеціальні тваринницькі радгоспи з мінеральною підгодівлею тварин, постачання населення привізними продуктами і водою з артезіанських колодязів. Діти, підлітки, вагітні та жінки 2 рази в рік отримують препарати кальцію і вітаміни. Посилено лікарський нагляд за фізичним розвитком дітей і підлітків із спрямуванням їх до місцевих курорти при підозрі на розвиток уровской хвороби. З метою профілактики прогресування хвороби хворих переселяють з ендемічного району, що сприятливо впливає на перебіг захворювання.