Недосконалий остеогенез зубів
Відео: Аскар Жангазін - недосконалий остеогенез - госпіталь "Фортіс" (Індія)
зміст
- Що таке Недосконалий остеогенез зубів -
- Що провокує / Причини Недосконалого остеогенеза зубів
- Симптоми Недосконалого остеогенеза зубів
Відео: Люба Ротар, 8 років, недосконалий остеогенез, потрібно курсове лікування
Що таке Недосконалий остеогенез зубів -
Недосконалий остеогенез (osteogenesis imperfecta) - рідкісне захворювання, що має в своїй основі вибіркове ураження дериватів мезенхіми в ембріональному періоді.Що провокує / Причини Недосконалого остеогенеза зубів
Недосконалий остеогенез передається по аутосомно-домінантним типом. Більш ніж у 50% дітей батьки даної патології не мають, але вона могла бути у їх родичів. Народження хворих дітей в здорових сім`ях слід розглядати як прояв нових мутацій під впливом ендо- або екзогенних факторів. Захворювання зустрічається у дітей обох статей (частіше - у хлопчиків) і має багато назв: недосконале кісткоутворення, внутрішньоутробний рахіт, периостальная дистрофія, спадкова гіпоплазія мезенхіми, периостальная дисплазія, вроджена ламкість кісток, хвороба «скляних чоловіків», опалесцентний дентиногенез (Максимовський Ю. М ., 1981).Симптоми Недосконалого остеогенеза зубів
В даний час розрізняють:1. вроджене недосконалість кісткоутворення, або хвороба Фроліка-
2. пізніше недосконалість кісткоутворення, коли хвороба проявляється в різні терміни після народження дитини (болез Лобштейна).
Перша зустрічається рідше другий, частіше у хлопчиків. Виявляється у плодів або у новонароджених. Характеризується переломами довгих трубчастих кісток, ребер, ключиць. Кисті і стопи не страждають. Діти мають невелике зростання, широкий сплощений череп. Спостерігаються вкрай повільне окостеніння джерелець, затримка росту і збільшення маси тіла. Психічне разввітіе відповідає віку.
Друга форма виявляється на 1-му році життя або пізніше. Іноді протікає приховано до юнацького віку. При цій формі перераховані симптоми виражені слабше. Найчастіше виникають малоболезненние надломи кісток, ніж переломи. Зрощення відбувається в нормальні терміни. Множинні переломи кісток призводять до тяжкої інвалідності. Переломи найчастіше спостерігаються в диафизарной області нижніх кінцівок.
Крім множинних переломів кісток для хвороби Фролика-Лобштейна характерні блакитна склера очей, глухота і зміна будови зубів. В основі захворювання лежить недостатнє відкладення мінеральних солей в формуються кістках і зубних тканинах.
На рентгенівському знімку щелеп відзначається стоншення кортикального шару, крупно-пористу будову губчатого речовини. В період формування зубів особливостей в їх розвитку не виявлено.
Відео: Недосконалий остеогенез - госпіталь "Фортіс" (Індія)
Зуби як тимчасові, так і постійні нормальної величини, правильної форми. Забарвлення зубних коронок неоднакова. Вона коливається oт синьою до синьо-сірої або жовтувато-коричневої з високим ступенем просвечиваемости. У одного і того ж хворого різні групи зубів, а також одні і ті ж зуби мають різну ступінь забарвленості. Другі тимчасові і перші постійні моляри мають більш світле забарвлення в порівнянні з іншими.
Відзначається патологічне стирання як тимчасових, так і постійних зубів. У різних дітей ступінь стирання неоднакова: тимчасові зуби стираються в більшій мірі, ніж постійні. Стирання твердих тканин більш виражено у різців і перших молярів.
Відео: РОЗВИТОК КІСТКИ НА МІСЦІ ХРЯЩА
Облітерація порожнини зуба і каналів виявляється пізніше, ніж при дисплазії Капдепона, тільки після прорізування зубів, прогресує повільно і в різних зубах не однаковою мірою, більше виражена у різців і перших молярів. Стирання твердих тканин зуба не завжди прискорює процес облітерації. Будова альвеолярного відростка не має відхилень від норми.
Деякі автори ототожнюють стан зубів з дисплазією Капдепона, оскільки це захворювання успадковується так само, як домінантна ознака, спостерігається схожа клініко-рентгенологічна картина зубів, в основі обох хвороб лежать мезенхімальні порушення, які впливають на обмін в твердих тканинах зуба.
Щоб відрізнити стан зубів при недосконалому остеогенезі і при дисплазії Капдепона, треба в першу чергу звернути увагу на загальний вигляд і стан дитини.
Для недосконалого остеогенезу характерні:
1. невелике зростання, що не відповідає віку, опуклий лоб, що нависає потилицю, а іноді блакитні склери-
2. неодноразові переломи кісток скелета, частіше трубчатих-
3. зміна структури кісткової тканини, яка рентгенологічно проявляється тонким діафізом з розширеним кінцем, тонким кортикальних шаром, Прозорістю губчастого речовини через тонких і рідкісних трабекул губчастої кістки-
4. забарвлення емалі частіше більш інтенсивна (сірувато-синього або коричневого кольору) -
5. більш пізній прояв облітерації порожнини зуба і каналів, Яке починається після прорізування зубів і протікає медленнее-
6. власне генетичне походження аномалій.
Зміни зубів при хворобі Фролика-Лобштейна успадковуються КВК непостійний домінантний ознака, а при хворобі Капдепона - як постійний.
