Формування неповноцінною емалі

зміст

1. Що таке Формування неповноцінною емалі -
2. Що провокує / Причини Формування неповноцінною емалі
3. Симптоми Формування неповноцінною емалі
4. Профілактика Формування неповноцінною емалі

Що таке Формування неповноцінною емалі -

Деякі генні мутації, що зумовлюють зміни структури або хімічного складу емалі, зазвичай викликають зміни, які можна виявити тільки в емалі. Інші мутації можуть зумовити зміни і в інших тканинах або метаболічних процесах. В цілому ці мутації призводять до одного з наслідків: недостатнього утворення емалі (гіпоплазія), помітною недостатності первісного звапніння органічної матриці (гіпокальцифікація) - дефектів в утворенні кристалів апатиту в різних компонентах емалевих призм (гіпосозреваніе) - відкладенню екзогенного матеріалу, часто має пігментований характер- комбінації цих порушень.

Що провокує / Причини Формування неповноцінною емалі

Велике значення в медицині, зокрема в стоматології, набувають спадкові хвороби. Це хвороби, етіологічним фактором яких є мутації. Патологічний прояв мутацій в даному випадку не залежить від впливу середовища, вона лише визначає ступінь вираженості симптомів захворювання.

Спадкові хвороби в залежності від рівня мутації спадкових структур ділять на дві великі групи: генні і хромосомні.

На відміну від хромосомних генні хвороби передаються з покоління в покоління без змін, їх насле ментів можна простежити, вивчаючи родовід пробанда. Генні болез ні можуть зачіпати розвиток твер дих тканин зуба - емаль і дентин.

Залежно від числа генів, залучених в мутаційний процес, розрізняють моногенні і полігенні хвороби. При моногенних хворобах порушується один локус, і ці хвороби успадковуються в повній відповідності з законами Г. Менделя. Якщо врахувати, що у людини близько 100 Про Про Про генів і кожен ген складається в середньому з 500 пар нуклеотидних послідовностей ДНК, то стає зрозумілим, наскільки великим може бути число мутацій, а отже, і генних хвороб. При полігенних хворобах відбуваються мутації декількох локусів хромосом, і ці хвороби, як правило, характеризуються спадковою схильністю (цукровий діабет, атеросклероз, подагра, епілепсія, виразкова хвороба, шизофренія та ін.). Для прояву дії мутантного гена при таких хворобах необхідно певний стан організму, обумовлене впливом шкідливих факторів середовища. Ці хвороби можуть проявитися в будь-якому віці.

За характером успадкування моногенні хвороби можна розділити на 3 типи:

• аутосомно-домінантні;
• аутосомно-рецесивні;
• зчеплені з підлогою.

Для спадкових хвороб зубів характерні всі 3 типи успадкування: при аутосомно-домінантному типі успадкування ознак (хвороб) визначається домінантними генами аутосом, аутосомно-рецесивним - рецесивними генами ауто-сом- зчепленим з підлогою - домінантними і рецесивними генами, що передаються через статеві хромосоми.

Одним з початкових і в той же час найбільш універсальних в генетиці людини є генеалогічний метод (метод родоводів). Обстеження складається з 2 етапів: складання родоводу пацієнта і генеалогічного аналізу. Воно дозволяє простежити хвороба в сім`ї або роду із зазначенням типу родинних зв`язків між членами родоводу.

Клініко-генетичне обстеження сім`ї пробанда починають зі складання докладної сімейної схеми, що включає відомості про захворювання не менше ніж в 3-4 поколіннях. Всі члени сім`ї повинні бути оглянуті лікарем-стоматологом особисто. Отримані від хворого відомості про родичів повинні бути підтверджені перехресним опитуванням інших членів сім`ї. Відомості слід отримувати по обидва батьківським лініях, а при аналізі генетичного матеріалу завжди потрібно враховувати особливості частоти прояви (пенетрантность) і ступеня вираженості (експресивність) спадкових ознак.

При генеалогічному аналізі з`ясовують тип спадкування, уточнюють діагноз, визначають прогноз для потомства.

У разі аутосомно-рецесивного типу успадкування аналіз завжди складніший, так як рецесивний патологічний ген часто буває в гетерозиготному стані і виявляється «прикритим» домінантним нормальним геном або передається в ряду поколінь, симулюючи домінантне успадкування.

При Х-зчепленому домінантному типі успадкування захворювання однаково часто проявляється як у жінок, так і у чоловіків (наприклад, гладкий неповноцінний амелогенез). Надалі жінка передає це захворювання половині дочок і синів, а чоловік - всім дочкам, але нікому з синів.

При Х-зчепленому рецессивном типі успадкування хворі сини отримують єдину Х-хромосому, яка містить мутантний ген, тільки від матері. Захворювання від батька синам ніколи не передається, так як батьківська Х-хромосома передається лише дочкам. Жінки хворіють рідше чоловіків, так як для прояву рецесивного гена необхідно, щоб він знаходився в кожній з двох хромосом. У чоловіків для його прояви досить присутності рецесивного гена тільки в одній Х-хромосомі, так як Y-хромосома аллельного ділянки не має.

Симптоми Формування неповноцінною емалі

Спадкові дефекти емалі, які пов`язані із загальними порушеннями, вважаються різновидами неповноцінного амелогенеза. В цілому серед населення неповноцінний амелогенез всіх типів зустрічається з частотою близько 1: 14000. Найбільш поширений тип неповноцінного амелогенеза - успадковується по аутосомно-домінантним типом гіпокальці-фикация емалі, частота якої становить 1: 20000.

Гипопластический неповноцінний амелогенез. При цій формі товщина всієї емалі або її частини не досягає в процесі розвитку нормальної величини. Клінічними проявами служать тонка емаль на зубах, які з боків не контактують один з одним, ямки, вертикальні і горизонтальні борозенки на емалі.

Аутосомно-домінантний ямковий гіпопластичний неповноцінний амелогенез. При цьому різновиді НЕ-повноцінного амелогенеза емаль як молочних, так і постійних зубів зазвичай нормальної товщини, але на її поверхні безладно розкидані невеликі ямки.

Емаль прорізалися зубів тверда, жовто-білого кольору. Ямки локалізуються в більшій кількості на губних поверхнях, ніж на мовних. Відзначається тенденція до розташування ямок вертикальними стовпчиками. Фарбування ямок відбувається після того, як зуби піддаються впливу середовища порожнини рота, в результаті чого вони набувають темно-сірий колір, рябий вид.

У групах родичів спостерігається передача цієї ознаки від чоловіка до чоловіка. Ця чітко встановлена закономірність простежується спорадично.

Аутосомно-домінантний місцевий гіпопластичний неповноцінний амелогенез. При цьому різновиді НЕ-повноцінного амелогенеза гіпопла-стіческій дефект виражений горизонтальним рядом ямок, лінійних западин. Найбільш яскраво дефекти виявляються на вестибулярної поверхні зуба, займають у емалі в її середній частині, хоча в деяких випадках ураження локалізується ближче до ріжучого краю. Дефект може утворитися як на молочних, так і на постійних зубах. Можуть бути уражені всі зуби, але в межах однієї сім`ї зазвичай домінують варіанти з певною кількістю уражених зубів і ступенем ураження тканини. Освіта дефекту не відповідає якомусь специфічному періоду в розвитку зубів.

Аутосомно-домінантний гладкий гіпопластичний неповноцінний амелогенез. Цей різновид неповноцінного амелогенеза характеризується наявністю тонкої і твердої емалі. Зуби мають гладку блискучу поверхню. Колір прорізаються зубів від матово-білого до напівпрозорого коричневого. Товщина емалі складає приблизно X - У нормальної товщини. Бічні контакти зубів відсутні. Деякі ділянки емалі можуть бути відсутніми, особливо по ріжучому краю і на жувальних поверхнях.

Це стан успадковується по аутосомно-домінантним типом і відрізняється високою пенетрантностью- воно відзначається у великих групах знаходяться в родинних стосунках людей.

Аутосомно-домінантний грубий гипопластический неповноцінний амелогенез. Для цього різновиду неповноцінного амелогенеза характерна тверда емаль з грубої, гранулообраз-ної поверхнею. Така емаль швидше відколюється від належного дентину, ніж стирається, як гладка емаль. Зуби після прорізування име-ют білий і жовтувато-білий колір. Товщина емалі складає У ^ -% товщини нормальної емалі, в результаті чого створюється враження, що зуби обточені під коронки. Іноді який-небудь зуб може мати більш товсту емаль в області шийки.

Аутосомно-рецесивний грубий неповноцінний амелогенез (неповне розвиток емалі). При неповному розвитку емалі зуби, що прорізаються мають жовтий колір. Поверхня зубів груба, гранул ообразная, нагадує притерте скло. Спостерігається майже повна відсутність емалі. Зуби розташовані рідко. У всіх пацієнтів з цією формою дефекту емалі спостерігається відкритий прикус. Багато зуби відсутні. Уражаються як молочні, так і постійні зуби. Ця форма неповноцінного амелогенеза зустрічається рідко.

Х-зчеплений (домінантний) гладкий неповноцінний амелогенез. Емаль у чоловіків відрізняється від емалі у жінок. Молочні та постійні зуби уражаються однаково часто у людей обох статей. У чоловіків відзначається гладка, блискуча і тонка емаль з жовто-коричневим відтінком. Зуби не мають бічних контактів. Спостерігається підвищений стирання ріжучого краю і жувальних поверхонь, особливо у дорослих.

У жінок дефект виражається в тому, що вертикальні смуги емалі майже нормальної товщини перемежовуються з смугами гипопластической емалі. Іноді на дні гіпопластіче-ських канавок можна побачити дентин. Вертикальні смуги розташовані хаотично і мають різну товщину. У структурі дефекту на гомологічних зубах праворуч і ліворуч симетрія відсутня.

Як і при інших формах неповноцінного амелогенеза, часто відзначається відкритий прикус. Цей дефект успадковується як Х-зчеплений ознака, що узгоджується з ефектом ліоніза-ції генів на Х-хромосомі у гетерозиготних жінок.

Гіпоматураціонний (недозрілий) неповноцінний амелогенез. Гіпомату-раціонні форми неповноцінного амелогенеза клінічно характеризуються наявністю емалі, покритої цяточками і має коричнево-жовтий колір. Емаль зазвичай нормальної товщини, але м`якше, ніж нормальна, і має тенденцію до відколювання від дентину. За ступенем проникності для рентгенівських променів емаль наближається до дентину.

Х-зчеплений (рецесивний) гіпома-тураціонний неповноцінний амелогенез. При цьому неповноцінному Амелі-генезі уражаються як молочні, так і постійні зуби. Спостерігається різна клінічна картина у чоловіків і жінок.

У чоловіків постійні зуби покриті цяточками і мають жовто-білий колір, але з віком внаслідок адсорбції плям вони можуть темніти. Товщина емалі наближається до нормального. Емаль м`яка, кінчиком зонда можна проткнути її поверхню. Такі зуби більш схильні до сколювання і стирання, ніж здорові, проте втрата емалі відбувається повільно. Зовнішній вигляд молочних зубів у хлопчиків нагадує притерте матове біле скло, іноді відзначається легке пожовтіння зубів. Поверхня зубів щодо гладка.

У жінок як на молочних, так і на постійних зубах видно перемежовуються вертикальні смуги матово-білою і нормальної напівпрозорої емалі. Ці смуги різної ширини і хаотично распреде-лени по коронці. Симетрія гомологічних зубів праворуч і ліворуч відсутній.

Аутосомно-рецесивний пігментований гіпоматураціонний неповноцінний амелогенез. Для цієї форми патології характерне ураження молочних і постійних зубів. Емаль прорізалися зубів має молочний або блискучий коричневий колір, але забарвлення може стати більш глибокої після контактування з екзогенними речовинами. Емаль нормальної товщини, схильна до відколювання від дентину, особливо навколо місць, що піддавалися лікуванню. Резорбція емалі на ріжучому краї чи жувальної поверхні зубів може відбуватися ще до їх прорізування. Для пацієнтів з цим дефек-те характерне утворення великої кількості зубного каменю, який яскраво флуоресціює червоно-фіолетовим кольором.

«Снігові» зуби. Це часто зустрів чающей патологія, при якій різні ділянки емалі мають матовий білий колір. Матова білизна емалі може бути суцільною або плямистої. Кордон між матово-білою і напівпрозорою емаллю досить різка. Зуби верхньої щелепи пора-ються, як правило, більшою мірою, ніж нижній. Дефект на зубах, від передніх до жувальних, виглядає так, ніби зуби вмочив в білу фарбу. У матово-білу емаль відсутня райдужний блиск, який спостерігається у білій емалі при флюорозе. Уражаються молочні та постійні зуби.

Гіпокальціфіцірованний неповноцінний амелогенез. При цій формі вся емаль або її окремі ділянки не досягають нормальної твердості. Клінічно це проявляється у вигляді аплазії емалі на губній поверхні коронки зуба з гиперестезией відкритих ділянок дентину.

Аутосомно-домінантний гіпокальціфіцірованний неповноцінний амелогенез. Товщина емалі прорізаються зубів нормальна, хоча на середній третині вестибулярної поверхні іноді спостерігаються ділянки гіпоплазії емалі. Емаль зубів настільки м`яка, що незабаром після прорізування вона може зникнути, коронка складається з одного дентину. У емалі консистенція, як у сиру, її легко можна видалити екскаватором або проткнути зондом. Колір емалі, що покриває зуби після прорізування, мс жет бути матово-білим або жовто-оранжево-коричневим. Багато зуби можуть не прорізатися або прорізуються з помітним запізненням. Більш ніж в 60% випадків при цьому дефекті емалі спостерігається відкритий прикус.

недосконалий амелогенез - це важке порушення емалеобразованія, що виражається системним порушенням структури і мінералізації молочних і постійних зубів, зміною кольору і наступною частковою або повною втратою тканини.

Профілактика Формування неповноцінною емалі

З метою збереження наявної емалі рекомендується систематична обробка ремінералізующего розчинами і 0,2-0,05% розчином фториду натрію. При значній зміні емалі проводять ортопедичне лікування.