Формування неповноцінного дентину

зміст

Що таке Формування неповноцінного дентину -
Патогенез (що відбувається?) Під час Формування неповноцінного дентину
Симптоми Формування неповноцінного дентину
Лікування Формування неповноцінного дентину

Що таке Формування неповноцінного дентину -

Патологія характеризується зміною кольору коронок, рано починається і швидко прогресуючим стиранням зубів. Вперше описана в 1892 р Пізніше аналогічні зміни зубів отримали інші назви:

бескоронковие зуби;
зуби, позбавлені емалі;
коричневі або прозорі зуби;
гіпоплазія емалі;
неповноцінний дентиногенез;
гіпоплазія дентіна- опалесцентний дентин;
спадкове потемніння зубів;
хвороба Капдепона- Стейтон-Капдепона;
мезоектодермальная одонтопатія.

Патогенез (що відбувається?) Під час Формування неповноцінного дентину

Велике значення в медицині, зокрема в стоматології, набувають спадкові хвороби. Це хвороби, етіологічним фактором яких є мутації. Патологічний прояв мутацій в даному випадку не залежить від впливу середовища, вона лише визначає ступінь вираженості симптомів захворювання.

Спадкові хвороби в залежності від рівня мутації спадкових структур ділять на дві великі групи: генні і хромосомні.

На відміну від хромосомних генні хвороби передаються з покоління в покоління без змін, їх насле ментів можна простежити, вивчаючи родовід пробанда. Генні болез ні можуть зачіпати розвиток твер дих тканин зуба - емаль і дентин.

Залежно від числа генів, залучених в мутаційний процес, розрізняють моногенні і полігенні хвороби. При моногенних хворобах порушується один локус, і ці хвороби успадковуються в повній відповідності з законами Г. Менделя. Якщо врахувати, що у людини близько 100 Про Про Про генів і кожен ген складається в середньому з 500 пар нуклеотидних послідовностей ДНК, то стає зрозумілим, наскільки великим може бути число мутацій, а отже, і генних хвороб. При полігенних хворобах відбуваються мутації декількох локусів хромосом, і ці хвороби, як правило, характеризуються спадковою схильністю (цукровий діабет, атеросклероз, подагра, епілепсія, виразкова хвороба, шизофренія та ін.). Для прояву дії мутантного гена при таких хворобах необхідно певний стан організму, обумовлене впливом шкідливих факторів середовища. Ці хвороби можуть проявитися в будь-якому віці.

За характером успадкування моногенні хвороби можна розділити на 3 типи:

аутосомно-домінантні;
аутосомно-рецесивні;
зчеплені з підлогою.

Для спадкових хвороб зубів характерні всі 3 типи успадкування: при аутосомно-домінантному типі успадкування ознак (хвороб) визначається домінантними генами аутосом, аутосомно-рецесивним - рецесивними генами ауто-сом- зчепленим з підлогою - домінантними і рецесивними генами, що передаються через статеві хромосоми.

Одним з початкових і в той же час найбільш універсальних в генетиці людини є генеалогічний метод (метод родоводів). Обстеження складається з 2 етапів: складання родоводу пацієнта і генеалогічного аналізу. Воно дозволяє простежити хвороба в сім`ї або роду із зазначенням типу родинних зв`язків між членами родоводу.

Клініко-генетичне обстеження сім`ї пробанда починають зі складання докладної сімейної схеми, що включає відомості про захворювання не менше ніж в 3-4 поколіннях. Всі члени сім`ї повинні бути оглянуті лікарем-стоматологом особисто. Отримані від хворого відомості про родичів повинні бути підтверджені перехресним опитуванням інших членів сім`ї. Відомості слід отримувати по обидва батьківським лініях, а при аналізі генетичного матеріалу завжди потрібно враховувати особливості частоти прояви (пенетрантность) і ступеня вираженості (експресивність) спадкових ознак.

При генеалогічному аналізі з`ясовують тип спадкування, уточнюють діагноз, визначають прогноз для потомства.

У разі аутосомно-рецесивного типу успадкування аналіз завжди складніший, так як рецесивний патологічний ген часто буває в гетерозиготному стані і виявляється «прикритим» домінантним нормальним геном або передається в ряду поколінь, симулюючи домінантне успадкування.

При Х-зчепленому домінантному типі успадкування захворювання однаково часто проявляється як у жінок, так і у чоловіків (наприклад, гладкий неповноцінний амелогенез). Надалі жінка передає це захворювання половині дочок і синів, а чоловік - всім дочкам, але нікому з синів.

При Х-зчепленому рецессивном типі успадкування хворі сини отримують єдину Х-хромосому, яка містить мутантний ген, тільки від матері. Захворювання від батька синам ніколи не передається, так як батьківська Х-хромосома передається лише дочкам. Жінки хворіють рідше чоловіків, так як для прояву рецесивного гена необхідно, щоб він знаходився в кожній з двох хромосом. У чоловіків для його прояви досить присутності рецесивного гена тільки в одній Х-хромосомі, так як Y-хромосома аллельного ділянки не має.

Симптоми Формування неповноцінного дентину

Розрізняють три типи неповноцінного дентіногенеза.

Тип I є одним з декількох проявів загальних захворювань скелета, званих неповноцінним остеогенез. Розрізняють вроджений і пізній неповноцінний остеогенез. При обох видах можуть спостерігатися зуби з дефектами дентину. Зуби, як молочні, так і постійні, об-ладают дивовижною бурштинової напів-прозорістю. Характерні значні відмінності в ступені вираженості хвороби - від ураження всіх зубів до одиничних, у яких спостерігається лише легке знебарвлення. Емаль на таких зубах легко відколюється, що сприяє більш б-строму стирання оголеного дентину. При неповноцінному дентиногенез 1 типу молочні зуби уражені сильніше, ніж постійні.

Тип II, або синдром Стейнтона- Капдепона, має в основному ті ж клінічні прояви, що й тип I. Синдром Стейнтона-Капдепона (неповноцінний одонтогенез, опалесцентний дентин, мезоектодермальная одонтопатія і т.д.) - це своєрідна патологія зубів постійного і молочного прикусу. Вперше описана Ч.Стейнтоном в 1892 р Більш детально ознаки захворювання призвів Б.Капдепон в 1905 р .: зміна кольору зубов- патологічна стертість і підвищена ламкість, при цьому зуби дуже рідко уражаються каріесом- коріння зубів короткі і тонкі, в області верхівок нерідко відзначаються осередки розрідження кісткової тканини, можуть бути Свищева ходи, кісти, зустрічаються ділянки гіперцементоз.

Характерні ознаки неповноцінного дентіногенеза типу II:

в сім`ях у багатьох членів може бути неповноцінний дентиногенез типу II, але без ознак неповноцінного остеогенезу;
висока внутрісімейна кореляція ступеня вираженості захворювання, забарвлення і стирання зубів;
однаково уражаються як молочні, так і постійні зуби, повністю здорових зубів виявити не вдається.

Тип III характеризується такими ж, як при типах I і II, змінами забарвлення і форми зубів, однак є значні фенотипічні особливості. Найбільш часто спостерігаються опалесцентний колір зубів, куполоподібні коронки, ураження як молочних, так і постійних зубів, які виявляються при рентгенологічному дослідженні так звані раковини зуби. Термін «раковини зуби» використовується для опису зубів, утворення дентину в яких не відбувається після формування плащового дентину.