Гіпертрофічна легенева остеоартропатия (хвороба мари - бамбергера)

зміст

1. Що таке Гіпертрофічна легенева остеоартропатія (хвороба Марі - Бамбергера) -
2. Що провокує / Причини гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)
3. Симптоми гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)
4. Діагностика гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)
5. Лікування гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)

Що таке Гіпертрофічна легенева остеоартропатія (хвороба Марі - Бамбергера) -

Гіпертрофічна легенева остеоартропатия (Хвороба Марі - Бамбергера) - поразка опорно-рухового апарату, що виявляється Дефигурация пальців у вигляді барабанних паличок, гіпертрофічна перностятзмп переважно довгих трубчастих кісток, артралгіями або артритами з випотом в порожнину суглобів.

Що провокує / Причини гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)

Симптоматика цього процесу вважається одним з найважливіших ознак бронхогенного раку легенів, особливо периферичної форми. Іноді гіпертрофічна остеоартропатия з`являється за багато місяців до розвитку клиникорентгенологических симптомів онкологічного захворювання. Її частота при бронхогенном раку легенів, за даними С. А. Рейнберга, становить 7,3%. Відзначено також, що 90% всіх гипертрофических остеоартропатій обумовлено бронхогенним раком. З інших можливих причинних факторів розвитку гіпертрофічною легеневої остеоартропатій слід вказати на лімфогранулематоз або метастази саркоми в середостіння, пухлини плеври, шлунково-кишкового тракту, хронічні запальні процеси в легенях, вроджені «сині» пороки серця, інфекційний ендокардит, цироз печінки, виразковий коліт та ін. Розвиток специфічних змін пальців і гіперпластичного процесу окістя, очевидно, обумовлено токсичним впливом гіпотетичного гуморального пухлинного фактора, порушеннями вегетативної нервової системи.

Патологоанатомічної основою освіти «барабанних» пальців є набряк м`яких тканин, звуження кровоносних судин, проліферація фібробластів і розростання колагену. Кісткова структура нігтьових фаланг змінюється лише у вкрай важких випадках, коли вони стоншуються і навіть повністю розсмоктуються. Окістя уражається переважно в кінцевих відділах довгих трубчастих кісток, а також п`ясткових, плеснових кісток, основних і середніх фаланг. Періостальних нашарування оточують кістку з усіх боків, мають гладку або злегка шорстку поверхню. Вони досить швидко оссифікуються, при цьому на рентгенограмах добре видна вузенька щільна смужка, відокремлена від компактного коркового речовини діафіза світлим проміжком. При тривалому перебігу процесу періостальних нашарування зливаються з діафізом кістки в єдину кісткову масу. Гістологічно в періостальних нашаруваннях на ранніх стадіях процесу посилена судинна мережа, є набряк і лімфоїдна інфільтрація.

Синовіальная оболонка поблизу від уражених кісток набрякла, інфільтрована невеликим числом лімфоцитів, судини її переповнені кров`ю, а просвіт іноді облітерірован- є різко виражена проліферація покривних клітин синовіальної оболонки. У порожнині суглоба може накопичуватися прозора жовтуватого кольору рідина.

Симптоми гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)

Патологічні зміни, характерні для гіпертрофічної остеоартропатіі, при хронічних гнійних захворюваннях легенів розвиваються непомітно, протягом багатьох місяців і років-навпаки, при онкологічних захворюваннях прогресують швидко з переважанням суглобового синдрому. Зміна дистальних фаланг пальців рук у вигляді барабанних паличок і форми нігтів за типом годинних стекол практично завжди поєднується з ураженням кісток. Хворобливість змінених пальців при пальпації не визначається, за винятком тих рідкісних випадків, коли деформації виникають вкрай швидко. Періостальний процес, як правило, клінічно безсимптомний, хоча може проявлятися оссалгія і хворобливістю кісток при пальпації.

Поразка суглобів розвивається поступово. Найчастіше залучаються до процесу колінні, гомілковостопні, променезап`ясткові і ліктьові суглоби. Виникають біль, припухлість суглобів, зазвичай симетрична, як симетричні і кісткові зміни. Уражені суглоби можуть бути теплими на дотик, хворобливими при пальпації, рухи в них обмежені. У деяких хворих з тривалим процесом, що зачіпають фаланги, зміни можуть виникнути і в міжфалангових суглобах, що поряд з можливою ранкової скутістю, що триває іноді протягом години і більше, робить процес дуже схожим на РА.

Із загальних симптомів слід відзначити виражену пітливість кистей і стоп, блідість, припливи, тенденцію до розвитку гінекомастії. Збільшення ШОЕ виявляється, як правило, у хворих бронхогенним на рак легені. Какіхлібо специфічних лабораторних тестів захворювання немає.

Синовіальна рідина при гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі зазвичай прозора, нормальної в`язкості, містить не більше 1000 клітин в 1 мл, серед яких переважають мононуклеари. Ревматоїдний фактор ні в ній, ні в сироватці крові не визначається.

Діагностика гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)

Діагноз ставлять на підставі характерної клініко-рентгенологічної картини. У всіх випадках гіпертрофічною легеневої остеоартропатіі, особливо у літніх людей, необхідно виключити злоякісні новоутворення і перш за все органів грудної клітини.

При негативних клиникорентгенологических результатах доцільно повторювати дослідження по виявленню основного захворювання в максимально короткі терміни. Необхідно мати на увазі можливість вродженої природи «барабанних пальців». У таких випадках дефигурация кінцевих фаланг виявляється з раннього дитинства, супроводжуючи хворобливістю. Потрібно також виключити идиопатическую гипертрофическую остеоартропатіей, відому під назвою пахідермоперіостаза. Це сімейне захворювання розвивається поступово, зазвичай у людей молодого та зрілого віку, частіше у чоловіків, і проявляється не тільки зміною кісткового скелета, але і ущільненням і потовщенням шкіри обличчя, ранньою появою глибоких зморшок, особливо на лобі і щоках. Іноді особа нагадує обличчя хворого на проказу.

R зв`язку з одночасним збільшенням кистей і стоп іноді ставлять помилковий діагноз акромегалії.

«Барабанні палички» можуть утворюватися як симптом акропатія у хворих з порушенням функції щитовидної залози, акромемегаліей, що не поєднуючись в таких випадках з ураженням кісток (періоститу). Однак періостіти можуть зустрічатися при багатьох захворюваннях, наприклад, при псоріатичний артрит, хвороби Рейтера, васкуліті, ниркової остеодистрофії та інших, що необхідно враховувати при розпізнаванні природи процесу.

Лікування гіпертрофічна легеневої остеоартропатіі (хвороби Марі - Бамбергера)

Суглобові процеси добре піддаються лікуванню ацетилсаліциловою кислотою, індометацином та іншими негормональними препаратами. Виключно швидке (протягом найближчої доби) зворотний розвиток процесу, а також розсмоктування іноді масивних періостальних нашарувань протягом декількох місяців описано при хірургічному видаленні пухлини легенів або успішному радикальному лікуванні хронічного запального вогнища в них. Ізольований синдром «барабанних паличок» зазвичай не вимагає терапії.