Нейроендокринні акромегалія
зміст
- Що таке Нейроендокринна акромегалія -
- Симптоми нейроендокринних акромегалії
- Діагностика нейроендокринних акромегалії
- Лікування нейроендокринних акромегалії
Що таке Нейроендокринна акромегалія -
Нейроендокринні акромегалія - нейроендокринне захворювання, що викликається ураженням гіпоталамуса і (або) гіпофіза і проявляється патологічним збільшенням кистей, стоп, кісток лицьового скелета, розростанням м`яких тканин, збільшенням внутрішніх органів, потовщенням шкіри, а також порушенням обміну речовин.
Виникнення акромегалії обумовлено надмірним виділенням в кров соматотропного гормону (гормону росту) при гормонально-активної пухлини (аденомі гіпофіза) або підвищенні секреції рилізинг-фактора гормону росту соматолиберина гіпоталамусом після черепно-мозкової травми, гострої або хронічної нейроінфекції, психічної травми і ін. У частині хворих на акромегалію відзначають також підвищений вміст в крові пролактину. Захворювання розвивається однаково часто у жінок і чоловіків у віці від 20 до 50 років.
Симптоми нейроендокринних акромегалії
Нейроендокринні акромегалія характеризується поєднанням симптомів, що викликаються надлишком гормону росту (іноді і пролактину) і недоліком інших гормонів гіпофіза, а також симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску і здавлення зорових нервів зростаючої пухлиною. Захворювання розвивається поступово. Спостерігається зміна зовнішності хворих. Риси їх особи стають грубими, збільшуються надбрівні дуги, ніс, нижня щелепа, розширюються міжзубні проміжки, порушується прикус. Прогресуюче збільшення стоп і кистей, особливо в ширину, змушує хворих користуватися взуттям та рукавичками великих розмірів. У хворих на акромегалію відзначають викривлення хребта, збільшення розмірів грудної клітки в передньо-задньому напрямку (бочкоподібна грудна клітка). Часто розвиваються артрози, з`являється грубе оволосіння, шкіра потовщується і утворює складки, характерна підвищена пітливість. Збільшення гортані, мови (макроглоссия) і голосових складок призводить до зміни голосу: він стає хрипким і низьким. Збільшення розмірів і маси внутрішніх органів (спланхномегалія) супроводжується порушенням їх функції - розвивається серцева недостатність, підвищується артеріальний тиск, з`являються клінічні ознаки дистрофії печінки і емфіземи легенів. Для початкового періоду захворювання характерні тиреотоксикоз і поява вузлів у щитовидній залозі. Пізніше при великих розмірах пухлини гіпофіза відзначають розвиток гіпотиреозу і недостатність надниркових залоз, що проявляється наростаючою м`язовою слабкістю, набряками. У половини пацієнтів порушується толерантність до глюкози, виявляються ознаки цукрового діабету. Майже у всіх жінок під впливом надлишку пролактину і нестачі гонадотропнихгормонів порушується менструальний цикл, часто спостерігається виділення молока з молочних залоз, не пов`язане з вагітністю та пологами, - галакторея. У третини чоловіків знижується статева потенція. Іноді знижується секреція антидіуретичного гормону, що викликає появу ознак нецукрового діабету. У міру зростання пухлини гіпофіза і підвищення внутрішньочерепного тиску виникають постійна головний біль, блювота, запаморочення, порушення зору.
При появі характерних змін зовнішності, що дає привід запідозрити у хворого акромегалію, він повинен бути негайно направлений на консультацію до лікаря. Подальше обстеження проводять в спеціалізованому стаціонарі.
прогноз для життя при своєчасно поставленому діагнозі і правильному лікуванні сприятливий, можливе деяке поліпшення зовнішності за рахунок зменшення обсягу м`яких тканин, хоча повністю косметичні дефекти не виправляються. При великих, швидко зростаючих неоперабельних пухлинах і важких розладах функції серцево-судинної системи прогноз захворювання поганий. Хворі акромегалией повинні постійно перебувати під наглядом ендокринолога, офтальмолога і нейрохірурга.
Діагностика нейроендокринних акромегалії
діагноз встановлюють на підставі характерного зовнішнього вигляду хворих. Він підтверджується високою концентрацією гормону росту в крові і результатами рентгенологічного дослідження черепа і скелета. Про розмір аденоми гіпофіза (якщо вона служить причиною підвищеного освіти гормону росту) і характер її збільшення судять за даними рентгенографії черепа в динаміці, комп`ютерної томографії голови, а також на підставі картини очного дна і визначенні стану полів зору.
диференційний діагноз проводять з хворобою Педжета, що супроводжується специфічної деформацією довгих кісток і склепіння черепа.
Лікування нейроендокринних акромегалії
лікування при виявленої аденомі гіпофіза полягає в хірургічному видаленні пухлини або се радіохірургічному руйнуванні. При неможливості операції або неефективності променевої терапії тривало застосовують парлодел - препарат, здатний пригнічувати секрецію гормону росту. Симптоматичне лікування спрямоване на зниження внутрішньочерепного тиску і ін.
