Гипопитуитаризм
зміст
- Що таке Гипопитуитаризм -
- Що провокує / Причини Гипопитуитаризм
- Патогенез (що відбувається?) Під час Гипопитуитаризм
- симптоми гипопитуитаризм
- діагностика гипопитуитаризм
- лікування гипопитуитаризм
- профілактика гипопитуитаризм
Що таке Гипопитуитаризм -
синдром гіпопітуїтаризму це захворювання характеризується зниженням і випаданням функції передньої долі гіпофіза або аденогіпофіза. Гіпофіз або пітуітарная залоза складається з двох частин передньої і задньої. В передній долі гіпофіза відбувається продукція шести гормонів (адренокортикотропіну, пролактин, соматотропін, фоллітропін, лютропін і тіротропін).
при гіпопітуїтаризмі продукція всіх гормонів гіпофіза різко знижується або зникає. В результаті різко знижується функція периферичних ендокринних залоз, роботу яких контролюють гормони гіпофіза
Що провокує / Причини Гипопитуитаризм
гипопитуитаризм може бути первинним, коли зруйновані або відсутні гормонпродуцирующая клітини самого гіпофіза, і вторинним, якщо до недостатності функції гіпофіза призводять захворювання гіпоталамуса або центральної нервової системи. Іноді зустрічається недостатність продукції одного з гормонів гіпофіза.
Відео: Виступ лікаря гінеколога репродуктолога Захарової О.В
причинами гіпопітуітарного синдрому можуть бути:
- аденоми гіпофіза
- пухлини гіпофіза і гіпоталамуса або інших відділів центральної нервової системи
- саркоїдоз
- хвороба Шюллера
- туберкульоз
- сифіліс
- хвороби крові
- запальні захворювання головного мозку
- судинні порушення в артеріях які живлять гіпофіз і гіпоталамус
- аутоімунні захворювання
- травми головного мозку
- порушення обміну речовин при:
- цукровому діабеті
- тривалому голодуванні
- нервової анорексії
- хронічної ниркової і печінкової недостатності.
До недостатності функції гіпофіза можуть привести аномалії розвитку гіпофіза. У післяпологовому періоді при патологічних пологах може відбутися некроз передньої долі гіпофіза. При повному некрозі передньої долі цей стан називається синдромом Симмондса, при частковому - синдромом Шиена. При гіпопітуітарном синдромі відбувається руйнування гормонпродуцирующих клітин передньої долі гіпофіза.
Патогенез (що відбувається?) Під час Гипопитуитаризм
Воснове патогенезу пангипопитуитаризма лежить дефіцит гормонів тропів і гормону росту. Залежно від локалізації, просторості і інтенсивності деструктивного процесу випадання або зниження гормонообразованія в гіпофізі може бути рівномірним і повним (пангипопитуитаризм) або частковим, при якому зберігається продукція одного або декількох гормонів.
Природжений дефіцит гормону росту в найбільш маніфестной формі проявляється синдромом нанізму (Від лат. nanos - карлик), який характеризується різким відставанням вроете і фізичному розвитку. Гіпофізарний нанізм, не є однорідним по етіології і патогенезу станом: у більшості хворих виникає патологія регуляції і секреції інших гіпофізарних гормонів, як правило, є порушення секреції ФСГ, ЛГ, ТТГ, що супроводжується різними поєднаннями ендокринних і обмінних порушень (пангіпопітуітарний нанізм). Спадкові варіанти недостатності гормону росту, що поєднується з дефіцитом інших гормонів тропів, найчастіше пов`язані з дефіцитом фактора Ргор-1 або фактора Pit-1. Фактор Pit-1 вже в ранніх стадіях ембріогенезу присутня в соматотрофов, лактотрофов і тіротрофах, де грає важливу роль в ініціації експресії генів, відповідальних за синтез гормонів цими клітинами аденогіпофіза. Фактор Prop-1 (Провісник Pit I) визначає початкову ятати сомато-, пролакто- і тіреотрофов, диференціація яких відбувається за участю активатора транскрипції Pit-1. Мутації в зазначених генах викликають комбінований дефіцит гормону росту, пролактину і ТТГ. Більшість випадків гіпофізарний нанізм припадають на ідіопатичний дефіцит гормону росту.
симптоми гипопитуитаризм
Клінічні прояви гіпопітуїтаризму виникають, коли функціонірущіх клітин залишається менше 10%. Зазвичай хвороба розвивається поступово протягом багатьох років.
Самим раннім ознакою захворювання зазвичай буває недостатність з боку функції гіпофіза - зниження кількості гормонів гіпофіза регулюють функцію статевих залоз.
якщо гіпопітуїтаризм виник в дитинстві або має спадкову природу, порушується розвиток в період статевого дозрівання. Статеве дозрівання затримується, формуються євнухоїдний пропорції тіла, затримується кістковий зростання скелета.
У дорослих знижується лібідо і потенція, вторинні статеві ознаки поступово стираються:
- зменшується оволосіння в пахвових западинах і на лобку
- сповільнюється зростання бороди і вусів
- зменшуються в розмірах яєчка і передміхурової залози
- м`язова тканина атрофується і замінюється на жирову.
У жінок знижується статевий потяг, порушується менструальний цикл, зменшуються молочні залози, стоншуються тканини статевих органів.
Один з ранніх ознак гіпопітуїтаризму - порушення нюху.
Недостатність продукції соматотропного гормону в дитячому віці проявляється затримкою росту. У дорослих недостатність гормону росту може проявлятися м`язовою слабкістю, симптомами з боку серця, поганою переносимістю фізичних навантажень.
Зниження продукції тіротропного гормону призводить до в дитячому віці до недостатності функції щитовидної залози і затримки психічного і фізичного розвитку. У дорослих виникає гіпотіроз. Хворі зазвичай нормального харчування, зрідка буває схуднення. Виникають скарги на слабкість. У них знижений артеріальний тиск, рідкісний серцевий ритм, часто виникають шлунково-кишкові розлади.
Відео: Виступ Ю.Л. Скородок, фрагмент 2
При пухлинах гіпофіза виникають скарги з боку центральної нервової системи: головний біль, порушення зору. Виявляються звуження полів зору і зміни на очному дні.
Дуже рідко зустрічається синдром гострого гіпопітуїтаризму, коли відбувається крововилив в гіпофіз і виникають:
- різкий головний біль
- раптове падіння зору
- падіння артеріального тиску
- втрата свідомості.
діагностика гипопитуитаризм
Для діагностики гіпопітуїтаризму у дорослих найважливіше значення мають дані анамнезу (операції і опромінення гіпофіза, ускладнені масивною кровотечею пологи і т.д.). При гормональному дослідженні визначається поєднання низьких рівнів гормонів периферичних ендокринних залоз (Т4, тестостерон, естрадіол, кортизол) зі зниженими або низькими рівнями гормонів тропів і гормону росту. У більшості випадків необхідно підтвердження дефіциту гормонів тропів і гормону росту в стимуляційних пробах. Всім пацієнтам показано проведення МРТ головного мозку.
Основними методами клінічної діагностики гіпофізарний нанізм є антропометрія і зіставлення її результатів з перцентільнимі таблицями. Для виключення різних скелетних дисплазій оцінюються пропорції тіла. При рентгенографії кистей і променезап`ясткових суглобів визначається кістковий (рентгенологічний) вік, при цьому для гіпофізарний нанізм характерна значна затримка окостеніння. Дефіцит гормону росту необхідно підтвердити пробою з інсуліновою гіпоглікемією. Дуже цінним дослідженням в діагностиці дефіциту гормону росту є визначення рівня ИРФ-1.
Диференціальна діагностика
У дорослих гіпоталамо-гіпофізарну недостатність необхідно диференціювати з цілою низкою захворювань, що призводить до схудненню (Злоякісні пухлини, туберкульоз, ентероколіти, спру і спруподобние синдроми, порфириновая хвороба тощо.), В тому числі від нервової анорексії.
Ідіопатичний гіпофізарний нанізм диференціюють від інших форм низькорослості: при вродженому гіпотиреозі, ранньому статевому дозріванні, вродженої дисфункції кори надниркових залоз, цукровому діабеті (синдром Моріака, Нобекур), на тлі важких соматичних захворювань, при генетичних остеоартропатіей, а також з так званої сімейної низькорослістю (Конституціональна затримка росту). В останньому випадку, як правило, вдається виявити аналогічні випадки низькорослості у одного з батьків.
Відео: Виступ Ю.Л. Скородок, фрагмент 3
Гіпофізарний нанізм необхідно диференціювати від ряду рідкісних генетичних синдромів, таких як прогерія (Синдром Гетчінсона-Гілфорда), синдром Ларона (Периферична нечутливість до гормону росту в результаті дефекту гена його рецептора), синдром Рассела-Сільвера (Внутрішньоутробна затримка росту з асиметрією тулуба), синдром Секкеля (Птіцеголовие карлики), синдром Прадера-Віллі (Затримка росту з народження, ожиріння, крипторхізм, гіпоспадія, олігофренія), синдром Лоуренса-Муна-Барді-Бідля (Низькорослість, пігментна дегенерації сітківки, атрофії дисків зорових нервів, гіпогонадизм, затримка розумового розвитку), ахондроплазия (Затримка росту за рахунок диспропорційного укорочення кінцівок).
лікування гипопитуитаризм
лікування синдрому гіпопітуїтаризму проводиться з урахуванням захворювання, яке призвело до недостатності функції гіпофіза.
При пухлинах лікування зазвичай оперативне або променеве.
Для корекції недостатності функції гормонів гіпофіза призначаються різні медикаментозні препарати з урахуванням переважання недостатності певних гормонів:
- При недостатності адренокортикотропного гормону призначають синтетичні гормони кори надниркових залоз - глюкокортикоїди:
- кортизол
- дексаметазон
- бетаметазон.
- У чоловіків при зниженні функції яєчок призначаються чоловічі статеві гормони:
- тестенат
- сустанон
- омнадрен.
- У підлітків чоловічої статі при статевому дозріванні призначається хоріонічний гонадотропін.
- Жінкам призначається циклічна замісна гормонотерапія препаратами естрогенів і прогестерону.
- При недостатності функції щитовидної залози проводять лікування гормонами щитовидної залози.
- Іноді виникає необхідність в призначенні препаратів гормону росту.
При своєчасному виявлення хвороби і призначення лікування хворі можуть вести нормальний спосіб життя і зберігати працездатність тривалий час.
