Гипогонадизм ізольований (ідіопатичний)

зміст

1. Що таке Гипогонадизм ізольований (ідіопатичний) -
2. Що провокує / Причини гіпогонадизм ізольованого (ідіопатичного)
3. Патогенез (що відбувається?) Під час гіпогонадизмі ізольованого (ідіопатичного)
4. Симптоми гіпогонадизм ізольованого (ідіопатичного)
5. Лікування гіпогонадизму ізольованого (ідіопатичного)

Що таке Гипогонадизм ізольований (ідіопатичний) -

Ізольований (ідіопатичний) гіпогонадизм - це єдина форма гипогонадизма, при якій вражена тільки статева система. Протікає у формі або тотального дефіциту гонадотропних гормонів, або ізольованого дефіциту ЛГ або ФСГ. Зустрічається з такою ж частотою, як і анорхізм.

Що провокує / Причини гіпогонадизм ізольованого (ідіопатичного)

Причина даного захворювання остаточно не з`ясована. Спадкова схильність йому не властива або спостерігається вкрай рідко.

Найчастіше виявляються анамнестичні дані, що свідчать про несприятливу вагітності у матері (ранні, пізні токсикози, професійний контакт з хімічними шкідливими речовинами, прийом матір`ю під час вагітності лікарських препаратів, естрогенів, великих доз прогестерону). Ці препарати знижують концентрацію гонадотропінів в крові. Експериментально встановлено фемінізірующее дію резерпіну і обзидана на гіпоталамічні центри в результаті виснаження запасів катехоламінів (КА) в гіпоталамусі. Певна роль відводиться важким пологам, ускладненим асфіксією плода. Встановлено роль гіпоксії плода в зниженні функціональної активності гіпоталамуса при нефропатіях з порушенням функції плаценти, яка продукує хоріонічний гонадотропін. Аналіз цих даних дозволяє вважати найбільш імовірним, внутрішньоутробне походження гипогонадизма і думати, що ідіопатична форма його виникає в результаті шкідливих впливів па гіпоталамо-гіпофізарну систему до народження, що після народження вона більш стійка до пошкоджень факторами, а якщо це і відбувається, то патологічний процес захоплює і інші функції гіпофіза.

Патогенез (що відбувається?) Під час гіпогонадизмі ізольованого (ідіопатичного)

Найбільш часто зустрічаються пацієнти з одночасним зменшенням гонадотропнихгормонів (ЛГ і ФСГ), дещо рідше - з ізольованим зменшенням ЛГ (синдром Паскуаліні, синдром фертильного євнуха), ще рідше - з ізольованим дефіцитом ФСГ. Передбачається, що тотальний дефіцит ЛГ і ФСГ пов`язаний з пошкодженням гіпоталамуса, оскільки проба з антіестрогеном кломифенцитрат виявилися негативною, тобто гіпофіз продовжував в тих же малих кількостях продукувати ЛГ і ФСГ, що і до проби. Передбачається також, що зв`язок гіпоталамус-гіпофіз зберігається у таких хворих, просто метаболізуються в гіпоталамусі естрогени не відреагували на інгібуючу дію кломіфенцитрата, а його стимулюючий ефект на секрецію гонадоліберину, опосередкований через тестостерон, що не "спрацював".

При ізольованому дефіциті ЛГ або ФСГ первинно пошкоджений гіпофіз. У підлітків з ізольованим дефіцитом ЛГ проба з кломифенцитрат призводить до значного збільшення ФСГ, а з ізольованим дефіцитом ФСГ - до збільшення ЛГ. Причиною такого парціального гіпогонадотропного гипогонадизма є неповноцінність гонадотроцітов гіпофіза, що продукують той чи інший гормон. Проба з гонадолиберином також дозволяє диференціювати причину захворювання - при поєднанням дефіциті ЛГ і ФСГ вона позитивна (патологія - в гіпоталамусі), при ізольованому дефіциті ЛГ і ФСГ - вона вибірково негативна і підтверджує нездатність пошкоджених гонадотропоціти реагувати на гипоталамическую стимуляцію.

Хронічний стан дефіциту гонадотропінів викликає зниження кількості продукції Т яєчками, особливо помітне з віком, проте не порушує метаболізм Т в них (зберігається нормальним співвідношення Т до ЕП). Цим метаболізм Т при Гонадотропні гіпогоіадізме відрізняється від метаболізму Т при анорхізму.

В яєчках в якійсь мірі зберігаються андрогенні резерви, вони здатні відповісти підвищенням Т на тривале введення ХГЛ (трьох - п`ятиденний проба позитивна), але не відповідають на короткочасний вплив (разова доза 2000 од / м поверхні тіла) з огляду на, як передбачається, зниженою в них концентрації ЛГ-рецепторів.

При ізольованому чи переважному дефіциті ФСГ навіть триденна стимуляція ХГЧ не збільшує нормальний рівень ЛГ, що може свідчити про прихований його дефіцит, Менопаузальний гонадотропін (МПГ), що володіє ФСГ-активністю, і спільне його застосування з ХГЧ дає збільшення ЛГ, ФСГ і Т в циркуляції .

При цій формі захворювання не виявлено суттєвих морфологічних змін в гіпоталамо-гіпофізарної області, як немає і клінічних ознак порушення ЦНС - на відміну від інших форм гіпогонадотропного гипогонадизма, що виникають на тлі грубих змін гіпоталамуса, гіпофіза, проміжного мозку.

При гіпогонадотропного гипогонадизме в біоптатах яєчок виявляється велика кількість сім`яних канальців, що вистилають незрілими клітинами Сертолі і сперматогониями, головним чином, інфантильного типу Е. Рідко виявляються первинні сперматоціти.

Симптоми гіпогонадизм ізольованого (ідіопатичного)

Тотальний гіпогонадотропний (ідіопатичний) гіпогонадизм з гіпоплазією інтерстиціального апарату, канальців, клітин Сертолі до пубертатного віку проявляє себе вираженим гипогенитализмом (мікропеніс), часто - псевдокріпторхізмом, малими, м`якими (рідко - щільними), слабо чутливими до пальпації яєчками. Для дітей характерно раннє (до 14-16 років) формування євнухоїдний зовнішності (раніше, ніж при анорхізму), посилений ріст за рахунок нижніх кінцівок, повна відсутність вторинних статевих ознак навіть в 16 років, відкладення жиру за жіночим типом з ознаками помилкової гінекомастії, фемінізується фігуру підлітка, затримка розвитку сексуальності. У дорослих з вторинним гіпогонадизмом практично відсутні ерекції, ніколи не буває полюцій, спостерігаються аспермия, безпліддя, внегенітальная ознаки гіпоандрогенія: вегетосудинна дистонія, головні болі, стомлюваність, зниження працездатності, варикозне розширення вен нижніх кінцівок.

Класичний тотальний гіпогонадотропний гипогонадизм має спільні ознаки з синдромом анорхізму: риси євнухоїдизму, внегенітальная ознаки гіпоандрогенізаціі, відсутність клінічно виражених ознак порушення ЦНС, астенізація, вегетосудинна дистонія без соматичних розладів, подібні псіхоповеденческіе особливості.

Парціальний дефіцит гонадотропінів відповідно відбивається на особливостях клінічних проявів.

Клініка ізольованого дефіциту ЛГ описується як "синдром Паскуаліні" або синдром фертильного євнуха. У дитячому і підлітковому віці клінічні ознаки аналогічні картині гіпогонадотропного євнухоїдизму, симптоматика залежить від ступеня зниження ЛГ і вираженості гіпоандрогенін і проявляється мікропенісом, євнухоїдний пропорціями тіла, мізерним статевим оволосіння, порушенням потенції, зниженням плодючості. Рівень ЛГ - низький, ФСГ - в межах норми. За спермограмме виявляються олигозооспермия, порушення рухливості сперматозоонів, зменшення фруктози. Каріотип 46ХY. Пацієнти здатні мати дітей, хоча іноді звертаються до лікаря у зв`язку з безпліддям, яке залежить від дефіциту андрогенів, що провокують гіпоспермія.

При ізольованому дефіциту ФСГ у дорослих відзначається нормально розвинений статевий член, добре виражені вторинні статеві ознаки, нормальна потенція, злегка гипоплазирована яєчка, оліго- і азооспермія. У зв`язку із збереженою статевою функцією і звичайною зовнішністю хворі рідко звертаються до лікаря, не вважаючи себе винними в безплідному шлюбі. Рівень ФСГ знижений, ЛГ - в нормі.

У дітей і підлітків з ізольованим дефіцитом ФСГ менш виражені євнухоїдний пропорції тіла, статевий член розвинений краще, ніж при вищеописаних двох формах, яєчка щільні, мало чутливі до пальпації, з запізненням з`являється убоге оволосіння.

Є деяка схожість з синдромом анорхізму, яке посилюється негативною хоріогоніновой пробою. У диференціальної діагностики допомагає проба з МПГ. Дефіцит ФСГ несприятливо впливає на стан інтерстиціальних ендокріноцітов, обумовлюючи, хоча і пізню, клініку гіпоандрогенія і зайвий раз свідчить про синергічну дію обох гонадотропних гормонів.

Лікування гіпогонадизму ізольованого (ідіопатичного)

Лікування тотального гіпогонадотропного гипогонадизма проводять хорионическим гонадотропином по 1500-2000 ОД внутрішньом`язово 2 рази на тиждень по місяцю, з місячними перервами протягом всього репродуктивного періоду. При цьому корисно застосування андрогенів, Саме лікування ХГЧ (1500 ОД внутрішньом`язово через день), як патогенетичний метод, після 12 - 24 місяців лікування давало позитивний ефект щодо формування сперматозоонів у хворих з азооспермией, в той час, як застосування тестостерон пропіонату і порізно, і в поєднанні з МПГ не давало лікувального ефекту. Для лікування кодованого ЛГ або ФСГ корисно поєднання ХГЧ і МПГ.