Адіпозогенітальная дистрофія (хвороба перхкранца - бабинського - фреліха)
зміст
- Що таке Адіпозогенітальная дистрофія (хвороба Перхкранца - Бабинського - Фреліха) -
- Що провокує / Причини Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
- Патогенез (що відбувається?) Під час Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
- Симптоми Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
- Діагностика Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
- Лікування Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
Що таке Адіпозогенітальная дистрофія (хвороба Перхкранца - Бабинського - Фреліха) -
Захворювання характеризується поєднанням ожиріння і гипогенитализмом. Як самостійне захворювання його можна розглядати тільки в тому випадку, якщо симптоматика розвивається в дитячому віці.
Що провокує / Причини Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
Причина захворювання невідома.
Патогенез (що відбувається?) Під час Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
Патологічних змін в гіпоталамо-гіпофізарної системі при явно вираженої клінічної картині не спостерігається. Патогенез визначається недостатністю функції гіпофіза.
Симптоми Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
Адіпозогенітальная дистрофія (АГД) починає проявлятися з 10-2 років (в препубертате). Ожиріння характеризується рівномірним (загальним) розподілом жиру з переважним відкладенням в області живота, таза, стегон, обличчя, грудей (помилкова гінекомастія). Особа велике, лунообразное, на без плетори і висипань (як при хворобі Іценко - Кушинга). Кінцівки відносно тонкі. Шкіра ніжна, суха.
У дітей мають місце ознаки гипогенитализма: мошонка і статевий член гіпоплазірована, яєчка зменшені, описані випадки крипторхізму. Поступово формуються євнухоїдний пропорції тіла, статеве оволосіння у підлітків убоге або відсутній. Кістковий вік відстає від істинного через затримку окостеніння епіфізів. Спостерігається слабкість зв`язкового апарату і кісткового скелета (плоскостопість, genu valgum, cubitas valgus).
Co боку внутрішніх органів відхилень немає. Іноді спостерігаються ознаки нецукрового діабету. Розумовий розвиток індивіда не страждає, властива емоційна нестійкість через усвідомлення власної неповноцінності.
У дорослих - характерне ожиріння, гіпогонадизм і гипогенитализм,
євнухоїдний риси скелета, часто статева дисфункція і безпліддя. З віком, у зв`язку з дистрофічними змінами в серці і гіпотонією судин внутрішніх органів може розвиватися задишка, метеоризм, дискінезія жовчних шляхів.
Діагностика Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
При діагностиці має значення наявність характерних ознак ожиріння та гіпогонадизму в препубертатном віці, коли ожиріння при Адіпозогенітальная синдромі необхідно диференціювати з аліментарним ожирінням, при якому менш виражена затримка пубертату, зникаюча до періоду статевого дозрівання (майже як і саме ожиріння). На відміну від інших форм ендокринно-обмінного ожиріння, ожиріння при адипозогенітальною дистрофії не є симптомом певних захворювань з чітко вираженою специфічною клінічною картиною (хвороба Іценко - Кушинга, ожиріння при гіпер-кортіцізме, гіпотиреозі, синдром Лоуренса - Муна - Бідля, синдром Морганьї - Стюарта - Мореля). Клініка АГД близька до синдрому Лоуренса - Муна - Бідля, однак при першій немає розумової відсталості і тільки для другої характерні вроджені аномалії (пігментний ретиніт, шестипалість). Від усіх форм первинного гіпогонадизму з ожирінням АГД відрізняється низьким рівнем гонадотроіпих гормонів.
У діагностиці має значення визначення кісткового віку, вивчення рентгенограми турецького сідла (відсутність змін), виявлення низького рівня основного обміну, виявлення підвищеної толерантності до вуглеводів (гіпоглікемія натще, низький підйом глікемії після навантаження глюкозою), низькі рівні в крові і сечі гонадотропних і статевих гормонів .
Лікування Адіпозогенітальная дистрофії (хвороби Перхкранца - Бабинського - Фреліха)
У комплекс лікувальних заходів входить субкалорійной дієта (1200-1500 кілокалорій з розвантажувальними днями), ін`єкції адипозин по 50 - 100 ОД в день курсами по 20 днів, аноректики (дезопімон або фепранон по 0,025 за 30 хв. До їжі 2 рази в день, курсом 20 днів), сечогінні препарати, сліпе зондування, гормональні препарати: хоріонічний гонадотропін 1500 - 3000 ЕД внутрішньом`язово 2 рази на тиждень курсами по місяцю, які тривалий час. При вираженій гіпоандрогенізаціі корисно паралельно призначити андрогенні препарати.
