Вторинний гиперкортицизм (хвороба іценко-кушинга) у вагітних

Відео: Глюкокортикостероїди: зовнішність і харчування

зміст

1. Що таке Вторинний гиперкортицизм (хвороба Іценко-Кушинга) у вагітних -
2. Що провокує / Причини вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних
3. Симптоми вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних
4. Діагностика вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних
5. Лікування вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних

Що таке Вторинний гиперкортицизм (хвороба Іценко-Кушинга) у вагітних -

Хвороба Іценко-Кушинга - захворювання, при якому в гіпофізі виробляється надмірна кількість адренокортикотропного гормону (АКТГ), що регулює роботу надниркових залоз.

Що провокує / Причини вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних

Обумовлений поразкою підкіркових і стовбурових утворень (лімбічна зона, гіпоталамус) з наступним залученням гіпофіза з розвитком аденоми, формуванням вторинної гіперплазії коркового речовини надниркових залоз і гіперкортицизму.

Аденома гіпофіза характеризується посиленим виділенням його передньою долею АКТГ, порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи з надлишковою секрецією всіх стероїдів кірковим речовиною надниркових залоз, особливо 11-ОКС.

Кількість 17-ОКС збільшено в 2-3 рази, а 17-КС незначно (на противагу адреногенітальний синдром, кортикостерома і ін.).

Симптоми вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних

Клінічні прояви хвороби Іценко-Кушинга багато в чому ідентичні синдрому Іценко-Кушинга різного генезу з вираженими порушеннями обмінних процесів, змінами в гіпоталамо-гіпофіз-яєчники системі та ін. Відмінною особливістю хвороби Іценко-Кушинга є те, що концентрація кортизолу нижче, ніж у пацієнток з синдромом Іценко-Кушинга. Всі ці клінічні ознаки являють собою істотний фактор ризику можливості порушень розвитку плода та новонародженого.

Діагностика вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних

За даними рентгенокраніографіі, тільки через кілька років від початку хвороби турецьке сідло стає розрідженим і злегка збільшеним в розмірах, так як кортикотропного аденоми мають малі розміри. Часто виявляється розлита або вогнищева порозность кісток, прилеглих до турецького сідла. У цій ситуації може бути показана МРТ.

Виходячи з динаміки зміни стану турецького сідла, при діагностиці даного захворювання необхідно звернути увагу на анамнез, загальний статус і дані лабораторного дослідження гормонів.

Для встановлення діагнозу і диференціальної діагностики використовують гормональні проби з дексаметазоном, метапіроном.

При дексаметазоновой пробі відбувається зниження добової екскреції 17-ОКС на 15% і більше внаслідок гальмування дексаметазоном вироблення гіпофізом АКТГ з подальшим зменшенням екскреції 17-ОКС.

При проведенні проби з метапіроном (по 500 мг кожні 4-6 год протягом доби) посилюється екскреція 17-ОКС.

Метапірон пригнічує вироблення 11&beta - гідроксилази - ферменту, який бере участь в кінцевому етапі синтезу кортизолу, що викликає зниження його секреції і призводить до посилення секреції АКТГ (по системі зворотного зв`язку), при цьому підвищується рівень 17-ОКС.

При хворобі Іценко-Кушинга рівень 17-ОКС значно підвищується на відміну від синдрому Іценко-Кушинга.

Кортикотропного аденому гіпофіза від кортикостерома наднирників і гіперплазії надниркових залоз можна диференціювати і рентгенологічно. При кортикотропного аденомі гіпофіза наднирники піддаються гіперплазії і тінь їх на рентгенограмах буває більш інтенсивною, ніж при пухлини надниркових залоз (кортикостерома).

Лікування вторинного гіперкортицизму (хвороби Іценко-Кушинга) у вагітних

У разі настання вагітності при активній стадії вторинного гіперкортицизму вона повинна бути обов`язково перервана в ранні терміни.

Сприятливий прогноз перебігу вагітності і результату пологів при хворобі Іценко-Кушинга можливий тільки при повній ремісії захворювання, при нормалізації артеріального тиску, вуглеводного обміну та адекватної замісної терапії.

Питання про можливість пролонгації вагітності вирішується при спільній консультації ендокринолога, фахівця з променевої діагностики і акушера-гінеколога.

Вагітність у цих хворих є фактор високого ризику для життя матері і дитини.

Незалежно від характеру лікування (медикаментозне, променеве, хірургічне) нормальний перебіг вагітності при хворобі Іценко-Кушинга спостерігається лише в 30% випадків.

Типовими ускладненнями вагітності при даній патології є загроза переривання вагітності в ранні терміни-передчасні роди- ранній початок гестоза- артеріальна гіпертензія.

У процесі ведення вагітних необхідний ретельний контроль за загальним станом паціенткі- рівнем артеріального тиску-масою тіла-діурезом- наявністю отеков- показниками рівня гормонів- вмістом глюкози крові.

Відео: Глюкокортикостероїди (кортикостероїди). Особистий досвід

В кожному триместрі вагітності необхідна спільна консультація з ендокринологом для вирішення питання про можливість пролонгації вагітності і гормональної корекції.

Рекомендується дієта з обмеженням солі, вуглеводів, з призначенням вітамінів, дифеніну (препарату, що знижує функцію кори надниркових залоз, в дозі 1 таблетка 3 рази на добу протягом 3 тижнів).

Типовими ускладненнями під час пологів і в післяпологовому періоді при вторинному гиперкортицизме є слабкість родової діяльності-передчасне відійшли навколоплідних вод-посилення гестозу з високою артеріальною гіпертензіей- внутрішньоутробна асфіксія плоду-гостра надниркова недостатність в ранньому післяпологовому періоді в результаті виключення плацентарних кортікостероідов- ускладнення з боку серцево- судинної системи або крововилив в мозок-кровотечі в послідовно і ранньому післяпологовому періоде- рецидив основного захворювання після пологів.

У процесі ведення пологів при підвищенні артеріального тиску проводять керовану гіпотензивну терапію (арфонад або гігроній) - здійснюють адекватне поетапне обезболіваніе- оцінюють стан плода в дінаміке- проводять профілактику аномалій родової діяльності і кровотеч.

При наявності активної фази захворювання у пацієнтки діти народжуються кушингоїдного типу через внутрішньоутробної недостатності синтезу стероїдних гормонів. Можливий розвиток цукрового діабету. Крім того, може мати місце гіпотрофія у новонароджених.

При наявності у новонародженого малої маси тіла, низького рівня артеріального тиску і підвищеної екскреції з сечею 17-КС і 17-ОКС необхідно призначення глюкокортикостероїдів. Надалі ці діти повинні перебувати на диспансерному обліку у ендокринолога і невропатолога.