Іценко - кушинга хвороба

зміст

1. Що таке Іценко - Кушинга хвороба -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Іценко - Кушинга хвороби
3. Симптоми Іценко - Кушинга хвороби
4. Діагностика Іценко - Кушинга хвороби
5. Лікування Іценко - Кушинга хвороби

Що таке Іценко - Кушинга хвороба -

Іценко - Кушинга хвороба (Н.М. Іценко, сов. Невропатолог, 1889-1954- Н.W. Gushing, американський нейрохірург, 1869-1939) - нейроендокринне захворювання, що викликається постійної надлишковою продукцією адренокортикотропного гормону гіпофізом і глюкокортикоїдних гормонів корою наднирників. Хворіють переважно жінки репродуктивного віку.

Патогенез (що відбувається?) Під час Іценко - Кушинга хвороби

І. - К. б пов`язаний з порушеннями регуляторних механізмів контролю функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. При І. - К. б. зменшується чутливість гіпоталамо-гіпофізарної системи до інгібуючій впливу кортизолу (можливо, в результаті зниження зв`язуючої здатності дофамінових рецепторів ЦНС), що призводить до підвищення секреції АКТГ і кортизолу одночасно. В анамнезі хворих І. - К. б. звертають на себе увагу, що часто зустрічаються вказівки на черепно-мозкові травми, у жінок початок захворювання нерідко пов`язують з пологами. У багатьох випадках безпосередню причину хвороби встановити не вдається. У хворих І. - К. б. нерідко виявляють гіперплазію або гормонально-активні аденоми гіпофіза (в більшості випадків ці аденоми дуже малі за розмірами), що виробляють АКТГ і подібні до них за структурою пептиди - b-ліпотропних гормон, меланоцитостімулірующий гормон, ендорфіни. Наднирники у хворих І. - К. б. збільшені, виявляється дифузна гіперплазія кори, переважно її пучкової зони, іноді з ділянками аденоматозу.

Симптоми Іценко - Кушинга хвороби

Виразність основних симптомів захворювання залежить від ступеня гіперсекреції глюко-кортикоидов, яка призводить до зниження інтенсивності анаболічних і підвищенню активності катаболічних процесів в організмі, розвитку стероїдного діабету, гіпокаліємії, метаболічного алкалозу, порушень в системі імунітету, артеріальної гіпертензії, остеопорозу. В результаті дистрофічних змін в м`язах і гіпокаліємії розвивається м`язова слабкість. При вираженому остеопорозі з`являються біль в кістках, патологічні переломи. Для хворих в дитячому віці характерно відставання в рості. Порушення вуглеводного обміну у хворих І. - К. б. пов`язане з посиленням процесів глюконеогенезу, що клінічно проявляється симптомами цукрового діабету, відзначається резистентність до інсуліну, кетоацидоз розвивається рідко. Частим, але не постійним симптомом І. - К. б. у жінок є порушення менструального циклу, у чоловіків зазвичай знижується статева потенція.

Зовнішній вигляд хворих І. - К. б. настільки характерний, що це захворювання можна запідозрити вже при першому огляді. Для І. - К. б. типово надлишкове відкладення жиру в (області шиї, живота, тулуба, відкладення жиру в області верхніх грудних хребців, округле (місяцеподібне), синюшно-червоне обличчя. У порівнянні з тулубом кінцівки здаються худими. На шкірі живота, стегон, грудей з`являються червоно-фіолетові смуги розтягування (Стрий). Шкіра суха, з видимими проявами порушення трофіки, у деяких хворих відзначаються гіперпігментація, петехіальні крововиливи. Часто спостерігається випадання волосся на голові, іноді одночасно з посиленням росту волосся на підборідді і загальним гіпертрихоз.

Суб`єктивні скарги хворих І. - К. б. в основному обумовлені артеріальною гіпертензією (головний біль, миготіння «мушок» перед очима) і катаболическим синдромом (різка м`язова слабкість, біль у попереку, неможливість виконання фізичної роботи), а також статевими розладами. Незважаючи на специфічні зміни зовнішності, вони рідко скаржаться косметичного характеру (за винятком випадків, коли у жінок розвивається значний гіпертрихоз).

Захворювання частіше має хронічний перебіг. При цьому повна картина І. - К. б. з ускладненнями виявляється приблизно через 5-10 (іноді 15) років після початку захворювання. Однак в окремих випадках виражена симптоматика розвивається дуже швидко, з`являються ускладнення з боку серцево-судинної системи, різкий остеопороз ускладнює стан хворих (так звана галопуюча форма І. - К. б.). Перебіг І. - К. б. може бути легким, середньої тяжкості і важким. Якщо прояви захворювання обмежуються ожирінням, місяцеподібним особою, транзиторною артеріальною гіпертензією, кажуть про легкий перебіг І. - К. б. Поява остеопорозу, стійкою артеріальної гіпертензії характерно для І. - К. б. середньої тяжкості. Патологічні компресійні переломи хребців, сепсис, крововиливи в головний мозок, так звані стероїдні психози, уремія свідчать про те, що хвороба прийняла важкий перебіг.

І. - К. б. можна запідозрити на підставі характерного зовнішнього вигляду хворого і наявності симптомів гіперкортицизму (артеріальна гіпертензія, порушення вуглеводного обміну). Лабораторно-діагностичні ознаки гіперкортицизму, які виявляються при клініко-біохімічному обстеженні хворого, можуть бути непрямими і прямими. До непрямих ознак відносять лейкоцитоз із зсувом формули крові вліво, анеозінофілія, гіпокаліємію, лужну реакцію сечі. Прямими ознаками наявності гіперкортицизму є підвищення добової секреції 17-оксикортикостероїдів (кортизолу, кортизону і їх метаболітів), нейтральних 17-кетостероїдів (дегідроепіандростерона, андростерона, етіохоланолону), а також підвищення концентрації кортизолу і АКТТ в крові. Відзначаються порушення ритмічності їх добової секреції. Швидкість освіти кортизолу корою наднирників при гиперкортицизме збільшується в 4-5 разів. Рентгенологічне виявлення остеопорозу є ще одним вказівкою на можливість І. - К. б. або синдрому Іценко - Кушинга. Остеопороз поперекових хребців супроводжується уплощением і деформацією їх тел ( «риб`ячі» хребці).

Відео: Особливості терапії при рецидив хвороби Іценко-Кушинга

Обумовлений у 10% хворих І. - К. б. збільшення турецького сідла характерно для великої аденоми гіпофіза. Найчастіше, однак, рентгенологічні ознаки І. - К. б. бувають мінімальними і складаються в деформації спинки турецького сідла і вибухне його дна, що побічно вказує на наявність мікроаденоми гіпофіза. Зростання і диференціювання скелета у дітей з І. - К. б. відстають в середньому на 3 роки від паспортного віку.

Прогноз для життя при І. - К. б. легкої або середньої тяжкості сприятливий. Ремісії можна досягти тільки на початку захворювання при адекватної терапії. Працездатність при І. - К. б. завжди знижена. При важкій формі І. - К. б. прогноз серйозний навіть при використанні всіх сучасних методів лікування. Галопуюча форма І. - К. б. без адекватного лікування призводить до повної інвалідності і загибелі хворого через 1-2 роки після початку захворювання.

Діагностика Іценко - Кушинга хвороби

Диференціальний діагноз проводять в спеціалізованому ендокринологічному стаціонарі.

Відео: хвороба Іценко Кушинга цукровий діабет

І. - К. б. диференціюють з синдромом Іценко - Кушинга, пубертатно-юнацьким діспітуітарізм, нейроендокринної формою гипоталамического синдрому, деякими варіантами синдрому Штейна - Левенталя, синдромом галактореї - аменореї. Зовні хворі на цукровий діабет II типу іноді можуть нагадувати хворих І. - К. б. Кушингоїдні зміни зовнішності відзначаються і при алкоголізмі (так званий алкогольний псевдокушінг). При всіх цих станах можуть відзначатися порушення секреції глюкокортикоїдів і біохімічні ознаки гіперкортицизму. Тому істотне диференційно-діагностичне значення має результат малої дексаметазоновой проби, яка при хворобі і синдромі Іценко - Кушинга негативна. Важливим моментом диференціального діагнозу кортикостерома, І. - К. б. і ектопірованного АКТГ- синдрому є визначення розмірів наднирників- в двох останніх випадках відзначають двостороннє збільшення надниркових залоз, для кортикостерома характерно збільшення одного і атрофія іншого наднирників. Для диференціальної діагностики хвороби та синдрому Іценко - Кушинга використовують також велику дексаметазоновую пробу, яка при синдромі Іценко - Кушинга негативна. Для встановлення величини наднирників використовують рентгенографію з пошаровим томографією в умовах пневмоперитонеума, комп`ютерну томографію, ЯМР-томографію, радіоізотопне дослідження наднирників за допомогою міченого холестеріна- ультразвукове дослідження в цьому випадку менш інформативно.

Лікування Іценко - Кушинга хвороби

Лікування при легкій формі І. - К. б. зазвичай обмежена променевою терапією, що полягає в опроміненні гіпоталамо-гіпофізарної області, в комбінації з медикаментозною терапією. При І. - К. середньої тяжкості до променевої терапії додають медикаментозне лікування, спрямоване на придушення функції гіпофіза за допомогою агоніста дофаміну парлодела (бромкриптина) і антагоніста серотоніну ципрогептадина (Перитолу). Блокатори функції гіпоталамо-гіпофізарної системи зазвичай не сприяють тривалої ремісії, тому їх призначають в комплексі з терапією блокаторами функції кори надниркових залоз (хлодітаном, аміноглютетимідом) після променевої терапії. У більш важких випадках лікування починають з односторонньою адреналектоміі.

Відео: Московський досвід застосування пасіреотіда у пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга

При тяжкому перебігу І. - К. б. рекомендують двосторонню адреналектомію, що дозволяє швидко зняти у хворих явища гіперкортицизму, з подальшою довічної замісної гормонотерапією. Після проведення двосторонньої адреналектоміі можливий розвиток або прогресування вже існуючої пухлини гіпофіза (синдром Нельсона). При цьому у хворих відзначають посилення пігментації шкіри, розвиток гипокортицизма характеризується лабільним перебігом. Лікування синдрому Нельсона полягає в призначенні блокаторів функції гіпоталамо-гіпофізарної системи, променевої терапії, що полягає в опроміненні гіпоталамо-гіпофізарної області або видаленні аденоми гіпофіза.