Первинний гиперкортицизм у вагітних

зміст

1. Що таке Первинний гиперкортицизм у вагітних -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Первинного гіперкортицизму у вагітних
3. Симптоми Первинного гіперкортицизму у вагітних
4. Діагностика Первинного гіперкортицизму у вагітних
5. Лікування Первинного гіперкортицизму у вагітних

Що таке Первинний гиперкортицизм у вагітних -

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) - клінічний синдром, обумовлений ендогенної гіперпродукцією або тривалим екзогенним прийомом кортикостероїдів.

Патогенез (що відбувається?) Під час Первинного гіперкортицизму у вагітних

при первинному гиперкортицизме прояви захворювання обумовлені пухлиною кори надниркових залоз - кортикостерома, яка зустрічається в 25-30% спостережень при гиперкортицизме. При цьому пухлини відбувається надлишкове виділення глюкокортикостероїдів, почасти андрогенів або естрогенів і мінералокортикостероїдів.

Відео: Венерична інфекція в 30 тижнів

При синдромі Іценко-Кушинга наднирники злегка збільшуються. Відзначаються атрофічні зміни органів репродуктивної системи. Мають місце порушення менструальної і репродуктивної функції (аменорея, безпліддя).

У зв`язку з цим вагітність настає тільки на початкових стадіях захворювання або після гормональної терапії основного захворювання.

Симптоми Первинного гіперкортицизму у вагітних

Загальна симптоматика синдрому Іценко-Кушинга характеризується гіпофізарно-надниркової-яїчниковимі порушеннями з вираженим проявом гірсутизму і ендокринно-обмінними порушеннями. При кортикостерома відбувається порушення всіх видів обміну.

У цих хворих відзначаються загальна слабость- депрессія- суха шкіра зі схильністю до гіперкератозу- пігментні плями- гіпертріхоз- striae atrophicae на животі, сідницях, рідше - на плечах і бедрах- гіперпігментація- лунообразное особа- відкладення жиру на животі і туловіще- остеопороз- викривлення позвоночніка- спонтанні переломи костей- затримка рідини-неврологічні нарушенія- серцево-судинні нарушенія- артеріальна гіпертензія (внаслідок гіперкаліємії) - мізерні менструації або аменорея (внаслідок змін гіпоталамо-гіпофізарних механізмів регуляції менструальної функції під впливом надмірної кількості продукуються кортикостерома андрогенів і кортизолу) - лакторея до 22% (з-за значної кількості рецепторів пролактину в кірковій речовині наднирників) - бесплодіе- гіпертрофія клітора- гіпоплазія матки і яічніков- атрофія молочних залоз- інсуліноустойчівий стероїдний цукровий діабет або гіперглікемія- поліглобулінемія- гіперхолестерінемія- збільшення в плазмі крові АКТГ- 2 3-кратне збільшення в плазмі крові рівня загального і вільного кортизолу (на відміну від хвороби Іценко-Кушинга) - відсутність денних коливань рівня кортизолу в плазмі крові при пробі з гідрокортізоном- в сечі збільшено кількість 11-оксикетостероїди.

Діагностика Первинного гіперкортицизму у вагітних

Для діагностики та диференціальної діагностики використовують визначення рівнів секреції гормонів- гормональні проби (дексаметазоновая) - УЗД-КТ надниркових залоз (променеве навантаження при цьому методі дослідження знаходиться на верхній межі доступною при вагітності дози) - визначення змісту глюкокортикоїдних препаратів в лімфоцитах крові-кристалографічної дослідження сироватки крові за допомогою МРТ.

Відео: Серіал Тест на вагітність 6 серія - російський серіал 2015 HD

Лікування Первинного гіперкортицизму у вагітних

Вагітність у хворих з кортикостерома виникає відносно рідко (в 4-8% випадків). Кортикостерома у вагітних в 18-30% спостережень мають злоякісний характер.

ускладнення вагітності при первинному гиперкортицизме найчастіше пов`язані з погіршенням перебігу основного захворювання, порушенням стану плода, що супроводжується значним зростанням рівня 17-КС, 17-ОКС, деяким збільшенням прегнандіолу, прегнантриола, зниженням кількості естрогенів (особливо естріолу). Вагітність часто ускладнюється мимовільним абортом, мертвонародження. Нерідко має місце ранній розвиток важких форм гестозу. Внаслідок зниження естріолу і розвитку гестозу виникає внутрішньоутробна асфіксія і затримка розвитку плода.

Незалежно від терміну вагітності при кортикостерома показано видалення пухлини і переривання вагітності. Переривати вагітність рекомендується в терміни до 12 тижнів з застосуванням посиленою стероїдної терапії.

У разі збереження вагітності в II триместрі проводять лікування метапіроном аж до пологів (500 мг кожні 6 год).

У III триместрі рекомендується термінове розродження після підготовчої симптоматичної терапії.

Відео: Скринінг при вагітності

Питання про тактику ведення вагітності у жінок, які зазнали раніше тотальної адреналектоміі, полягає в призначенні їм кортикостероїдної терапії, так як після адреналектоміі до кінця вагітності і особливо в пологах виникає реальна загроза гострої надниркової недостатності.

Під час вагітності здійснюють ретельний контроль за станом фетоплацентарної системи. Слід проводити своєчасну профілактику, діагностику гестозу і ФПН.

Дострокове розродження проводиться за показаннями.

Ведення пологів повинна бути вичікувальним. У пологах показана інтенсивна глюкокортикостероїдна терапія. Слід проводити адекватне знеболювання і профілактику кровотечі. Показання до кесаревого розтину строго акушерські.

пологи після двосторонньої адреналектоміі на тлі адекватної замісної терапії протікають так само, як і у здорових жінок. Однак слід пам`ятати, що у цих жінок під час пологів існує загроза розвитку гострої надниркової недостатності. У зв`язку з цим під час пологів слід підвищувати дозу кортикостероїдів і використовувати парентеральне їх введення.

У післяпологовому періоді з 1-х діб призначають кортикостероидную терапію під контролем рівня екскреції 17- КС. Період лактації може погіршити перебіг основного захворювання.

Діти матерів, які страждають гиперкортицизмом, народжуються з ознаками гіпотрофії, з рисами діабетиків, що пов`язано з порушенням вуглеводного обміну у матері. В період новонародженості відзначається зниження адаптаційних реакцій, можливий розвиток гіпоглікемії. Ці діти повинні перебувати на диспансерному обліку у ендокринолога і невропатолога. При розвитку надниркової недостатності їм призначають глюкокортикоїди. Однак, з іншого боку, як показують результати клінічних спостережень, переважна більшість дітей, що народилися від матерів, які страждають кортикостерома, але перебували в стадії стійкої клінічної ремісії та компенсації надниркової недостатності, виявляються практично здоровими, без виражених змін в ендокринній системі.