Гипогонадизм

зміст

1. Що таке Гипогонадизм -
2. Що провокує / Причини гіпогонадизм
3. Патогенез (що відбувається?) Під час гіпогонадизмі
4. симптоми гіпогонадизм
5. діагностика гіпогонадизму
6. лікування гіпогонадизму

Що таке Гипогонадизм -

гипогонадизм - це збірне поняття, яке включає всі стани, що супроводжуються гіпофункцією яєчок.

Відео: Дієта при гіпогонадизмі

Що провокує / Причини гіпогонадизм

До гіпогонадизм відносяться стани, обумовлені патологією власне яєчок або регулюючої їх функцію гіпоталамо-гіпофізарної системи, або недостатньою продукцією андрогенів в ембріогенезі, що веде до порушення диференціювання статі, а також стани, що виникли коррелятивно в результаті первинної патології інших залоз внутрішньої секреції і органів, що беруть участь в обміні андрогенів.

Порушення диференціювання статі, що ведуть до гермафродитизму, і власне гипогонадизм - проблеми тісно пов`язані. Фактично гермафродитизм - це гіпогонадизм, якщо розглядати його як андрогенную недостатність по відношенню до генетично запрограмованим чоловічому організму.

Андрогенна недостатність, лежить в основі гипогонадизма, є результатом, як кількісного зниження секреції андрогенів, так і порушення його біосинтезу. Якщо патологія починається з ураження тканин яєчка, її відносять до первинного гіпогоіадізму, якщо з порушення структури і функції гіпофіза або регулюючих його діяльність гіпоталамічних центрів - до вторинного.

Первинний і вторинний гіпогонадизм може бути вродженим і набутим.

Сучасний рівень науки ще не дозволяє пояснити всі механізми первинного ураження окремих елементів тестикулярной тканини, зокрема патогенез зустрічається невідповідності в функціональному стані гермінативного епітелію і інтерстиціальних ендокріноцітов.

Однією з причин первинної недостатності тестикул є хромосомні порушення, в результаті яких тестикулярная тканину відсутня або залишається недорозвиненою, яка може до секреції статевих гормонів взагалі, або в результаті порушення біосинтезу тестостерону в ній залишається нездатною до секреції статевих гормонів в кількості, достатній для розвитку андрогенозавісімих органів і тканин і вторинних статевих ознак.

До гіпогонадному станом яєчок призводить патологія їх опущення. Для виникнення хромосомної та іншої вродженої патології згубну роль відіграють інфекційні, токсичні, лікарські, хімічні, променеві та інші шкідливі впливи на організм матері.

Відео: Медлайн - лікування гіпогонадизму

Причиною первинного придбаного гипогонадизма нерідко бувають гострі і хронічні інфекційні захворювання, перенесені в допубертатном періоді. Зокрема, епідемічний паротит, ускладнений орхитом в майбутньому в 60% випадків обумовлює порушення спермограми. Травматичне ушкодження яєчок, рання кастрація, варикоцеле, післяопераційна атрофія і гіпоплазія яєчок (після герніотоміі, орхіпексії, операцій на органах мошонки) ведуть до розвитку симптомів євнухоїдизму і безпліддя.

Вторинний гіпогонадизм (гіпогонадотропний) - це результат первинної недостатності гонадотропної функції аденогіпофіза, яка може поєднуватися з дефіцитом вироблення інших потрійних гормонів. Гонадотропная недостатність, яка веде до гіпоандрогенія, пов`язана або з запальними, пухлинними, судинними порушеннями в гіпофізі або в гіпоталамусі, або з порушеннями ембріонального розвитку гіпофіза. Клінічна симптоматика залежить від ступеня вираженості гіпопітуїтаризму і андрогенної недостатності, а також віку виникнення патології (включаючи ембріональний період).

Патогенез (що відбувається?) Під час гіпогонадизмі

Патогенез первинного гіпогонадизму тісно пов`язаний зі зниженням рівня андрогенів в крові, компенсаторною реакцією надниркових андростероідов, активацією секреції гонадотропних гормонів. Симптоми можуть виникати при простатопатія і інших вісцеропатій (цироз печінки, гепатит та ін.). Яєчка пошкоджуються вдруге. Однак патогенетичні механізми при цьому розвиваються по типу первинного (гіпергонадотропний) діскорреляціонного гипогонадизма.

Відео: 16 років по тому. Діагноз Дефіцит андрогенів Гипогонадизм

симптоми гіпогонадизм

Якщо андрогенная недостатність будь-якого генезу виникла на ранніх етапах формування чоловічого організму (до 20 тижнів), то розвиваються важкі порушення диференціювання статі, клінічно виражаються інтерсексуалізм (гермафродитизмом) і завжди протікають з клінічною картиною гипогонадизма. Після 20 тижнів ембріогенезу виникають анорхізм, одностороння (монорхизм) або двостороння аплазія яєчок, одно- або двостороння гіпоплазія яєчок. Це призводить до недорозвинення зовнішніх і внутрішніх статевих органів, затримці або відсутності розвитку вторинних статевих ознак і сексуальності.

Якщо андрогенная недостатність виникає після народження, але до настання пубертату, то статевого дозрівання не відбувається і розвиваються ознаки євнухоїдизму. Рання кастрація (частіше в зв`язку з травмою яєчок) .також веде до формування євнухоїдизму.

Виникнення андрогенної недостатності в постпубертатном періоді крім незначної регресії статевого оволосіння призводить до згасання лібідо, зниження потенції, симптомів передчасної інволюції.

діагностика гіпогонадизму

Чоловік гипогонадизм діагностується на підставі скарг, анамнестичних даних, оцінки общесоматического статусу із застосуванням прийомів антропометрії (з урахуванням віку), огляду та пальпації зовнішніх і внутрішніх геніталій, оцінки клінічних ознак гіпоандрогенія, темпів статевого дозрівання. Для діагностики гіпогонадизму важливі дані рентгенографії: кістковий вік, стан мінералізації кісток, розміри турецького сідла, наявність петрификатов над турецьким сідлом, що свідчать про присутність пухлини.

Кістковий вік досить точно дозволяє визначити початок статевого дозрівання. Його пов`язують з появою сесамоподібні кістки в I п`ястно-фаланговом суглобі (в межах 13,5 - 14 років). Поява ж синостоз, тобто зникнення на рентгенограмі поперечних щільних кісткових смужок на місці дистальних епіфізів ліктьової і променевої кісток, свідчать про повну статевої зрілості. Ця ознака дозволяє розмежувати препубертатний вік від пубертатного. Нормативи кісткового віку за термінами окостеніння лучезапястного суглоба і кисті представлені в таблиці 1.

При оцінці кісткового віку необхідно враховувати варіанти найбільш раннього і пізнього окостеніння. Для пацієнтів південних районів країни потрібно орієнтуватися на більш ранні, північних - на більш пізні терміни. Слід також звертати увагу на інші можливі ознаки порушення остеогенезу (асиметрію окостеніння, перекручення джерел остеогенеза), що може бути обумовлено іншими факторами.

Найістотніше в діагностиці гипогонадизма визначення рівня статевих і гонадотропних гормонів (Т, Е2, ЛГ, ФСГ, ПРЛ) і проведення функціональних проб з хоріонічним гонадотропіном і з хоріонічним гонадотропіном на тлі дексаметазону.

лікування гіпогонадизму

Лікування гіпогонадизму залежить від клінічної форми патології, характеру і ступеня проявів порушень гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної системи, супутніх аномалій, термінів виникнення, віку його виявлення. У зв`язку з цим важлива єдина термінологія і градація різних форм.

Відео: Лекція про ІПСШ (частина 4) Гипогонадизм і старість

Лікування гіпогонадизму проводиться строго індивідуально. Мета лікування полягає в профілактиці затримки статевого розвитку, безпліддя і малігнізації яєчок в майбутньому. Лікування дорослих - корекція андрогенної недостатності і статевої дисфункції, яке в зв`язку з безпліддям на грунті вродженого і допубертатного гипогонадизма - безперспективно, особливо у випадках аспермии. Необхідно дотримання наступного принципу: при первинному гіпогонадизмі вродженого і набутого характеру в разі збережених резервів ендокріноцітов показана стимулююча терапія яєчок у дітей негормональними засобами (симптоматична терапія), у дорослих - гормональними (малі дози андрогенів, гонадотропіни) - в разі відсутності резервної активності яєчок (хоріогоніновая проба негативна) показана андрогенотерапію по замісної принципом. При вторинному гіпогонадизмі у дітей і дорослих повинна застосовуватися стимулююча гормонотерапія гонадотропинами. Лікування корелятивних форм гіпогонадизму починається з терапії основного захворювання.