Відсутність статевого розвитку у дівчаток
зміст
- Що таке Відсутність статевого розвитку у дівчаток -
- Лікування Відсутності статевого розвитку у дівчаток
Що таке Відсутність статевого розвитку у дівчаток -
Відсутність статевого розвитку є, як правило, наслідком дисгенезії гонад через вроджену ваду статевих хромосом.
Яєчникова тканину при цій патології практично відсутній, що й стає причиною вираженої недостатності статевих гормонів.
Існують типова форма дисгенезії гонад, або синдром Шерешевського-Тернера, чиста форма дисгенезії гонад і змішана форма дисгенезії гонад.
Відео: підліткової гінекології - - Що потрібно знати мамам дівчаток про статевому дозріванні
Діти з синдромом Шерешевського-Тернера народжуються з низькою масою тіла, іноді спостерігаються лімфатичний набряк стоп і кистей, крилоподібні складки на шиї, а також вади розвитку внутрішніх органів, низько посаджені вуха, високе (готичне) верхнє небо, низька лінія росту волосся на шиї, широко розставлені соски молочних залоз. Зростання цих хворих не перевищує 150 см. В пубертатному віці вторинні статеві ознаки не з`являються. На місці матки і яєчників визначаються сполучнотканинні тяжі. Гормональне дослідження показує різке зниження рівня естрогенів і андрогенів в крові і значне збільшення вмісту ЛГ і ФСГ. Каріотип 45, X, 45, Х / 46ХХ.
Діти з чистою формою дисгенезії гонад мають жіночий фенотип при нормальному або більш високому зростанні, виражений статевий інфантилізм без соматичних аномалій. Каріотип 46, ХХ або 45, ХУ (синдром Свайера).
Відео: 5 стимуляторів сексуального потягу
При змішаній формі дисгенезії гонад зростання нормальний, статура Гермафродитизм, соматичних аномалій немає, але є ознаки вірилізації зовнішніх статевих органів (гіпертрофія клітора, персистенція урогенітального синуса). Найбільш часто зустрічається каріотип 45, X / 46, XY.
Лікування Відсутності статевого розвитку у дівчаток
Лікування залежить від форми дисгенезії гонад і каріотипу. При синдромі Шерешевського-Тернера і чистій формі дисгенезії гонад з каріотипом 46, XX проводиться замісна гормонотерапія. Пацієнткам із змішаною формою дисгенезії гонад і синдромом Свайера показана двостороння гонадектомія в зв`язку з частою малигнизацией гонад з подальшою замісною гормонотерапією синтетичними прогестинами.
