Карликовість (низькорослість)
зміст
- Що таке Карликовість (низькорослість) -
- Що провокує / Причини карликовості (низькорослості)
- Патогенез (що відбувається?) Під час карликові (низькорослості)
- Симптоми карликові (низькорослості)
- Діагностика карликові (низькорослості)
- Лікування карликові (низькорослості)
Що таке Карликовість (низькорослість) -
Карликовість (низькорослість, гіпофізарний нанізм) - захворювання, що характеризується затримкою росту і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки - нижче 120 см.
Відео: ДЮЙМОВОЧКА ІЗ АМЕРИКИ (LITTLE ANGEL FROM AMERICA)
Що провокує / Причини карликовості (низькорослості)
Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні ушкодження межуточно-гіпофізарної області.
Відео: Про клонових підщепах і саджанцях зі вставкою
Патогенез (що відбувається?) Під час карликові (низькорослості)
Зниження або випадання соматотропной функції гіпофіза, біологічна неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних тканин.
Симптоми карликові (низькорослості)
Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше - в період статевого дозрівання (враховують не тільки зростання і масу тіла, але і динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і синостозирования скелета від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, морщіністая- слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надлишкове відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. Слабо розвинена м`язова система.
Відео: Формуємо крону яблуні творчо!
Випадання функції гіпофіза проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені в порівнянні з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальне з деякими ювенільний рисами. При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномикрия), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гипокортицизма.
Діагностика карликові (низькорослості)
Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є кальциноз його діафрагми- при наявності пухлини гіпофізу виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап`ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка. Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне і незначне підвищення його секреції.
Відео: More About Achondroplasia - Tales from the Genome
Лікування карликові (низькорослості)
З метою стимуляції зростання застосовують переривчасті курси терапії анаболічними стероїдами (метіландростендіол- 1-1,5 мг / кг на добу під язик, метандростенолон-0,1-0,15 мг / кг на добу, феноболин-1 мг / кг на місяць, місячну дозу вводять за 2-3 прийоми, ретаболіл - 1 мг / кг на місяць). Соматотропін людини (при низькому рівні ендогенного соматотропіну) по 4 ОД внутрішньом`язово 3 рази на тиждень курсами по 2 міс з перервами 2 міс. Хворим з клінічними проявами гіпотиреозу призначають тиреоїдин, тіреогом, тиреокомб, тироксин. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони: жінкам - естрогени і препарати жовтого тіла (Синестрол, мікрофоллін, естрадіоладіпропіонат, прегнин, прогестерон, інфекундін), хоріонічний гонадотропіі- чоловікам -хоріоніческій гонадотропін і препарати тестостерону (тестостерону пропіонат, тестенат, сустанон -250, омнадрен), при гіпофункції кори надниркових залоз - преднізолон, кортизон, дезоксикортикостерону ацетат.
При порушенні функції ЦНС призначають глутамінової кислоти, церебролізин, аминалон. У деяких випадках проводять дегідратаційних (фуросемід, верошпирон, гипотиазид), розсмоктуючу (бийохинол, алое) терапію. Дієта зі збільшеним вмістом білка, вітамінів.
