Порушення гіпофіза
Відео: Олена Малишева. гиперпролактинемия
зміст
- При яких захворюваннях виникає порушення гіпофіза
- До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення гіпофіза
Відео: Масаж Гіпофіза
Гіпофіз являє собою дуже складну залозу, при його захворюванні або руйнуванні страждають функції багатьох залоз внутрішньої секреції.
Заліза і гормони
Гіпофіз знаходиться у нас біля основи черепа, він складається з двох частин - передньої і задньої, хоча його розмір трохи більше горошини. Він добре захищений від зовнішніх впливів, оскільки покоїться в кістковому поглибленні. І ця маленька залізяка виділяє близько десятка життєво важливих гормонів, що регулюють діяльність всіх інших залоз внутрішньої секреції. Ми вже знайомилися з тире-тропний гормоном (ТТГ) і кортикотропіном (АКТГ), їх виділяє передня частка гіпофіза. Крім них передня частка виділяє гормон росту (ГР), чиє призначення - стимуляція зростання, пролактин, який стимулює виділення грудного молока, а також гонадотропні гормони, що стимулюють розвиток яєчників і чоловічих статевих залоз. Задня частка гіпофіза виробляє два дуже близьких за будовою гормони: окситоцин і антидіуретичний гормон - аргінін-вазопресин. Ці гормони мають ряд функцій, наприклад окситоцин сприяє скороченню матки при пологах. Але головною функцією аргінін-вазопресину є регуляція водного обміну: при різного роду стресах викид цього гормону різко посилює зворотне всмоктування води в нирках, зберігаючи тим самим воду в організмі, підтримуючи об`єм циркулюючої крові і кров`яний тиск. Батьки добре знають, що при гострому захворюванні, наприклад при пневмонії, дитина фактично перестає мочитися - це відбувається не через брак рідини, а в результаті ви-викиду цього гормону, тому введення великої кількості рідини в вену таким хворим може бути небезпечним.
Виділення гормонів гіпофіза також знаходиться під різними регулюючими впливами. Воно стимулюється особливими релізинг гормонами (гормонами, «відпускають» секрецію гіпофіза). Релізинг гормони продукуються особливими клітинами головного мозку - його гіпоталамічної області, тісно пов`язаної з гіпофізом. З іншого боку, секреція гормонів гіпофіза (ТТГ, АКТГ) пригнічується за типом зворотного зв`язку зі збільшенням концентрації гормонів, продукцію яких вони стимулюють. Так само вони взаємодіють і з іншими гормонами. Так, дія гормону росту пригнічується соматостатином, який виробляється в гіпоталамусі, підшлунковій залозі і в особливих ендокринних клітинах в ряді інших органів. Продукція пролактину пригнічується дофамином - гормоном з групи адреналіну.
Гіпофіз являє собою дуже складну залозу, при його захворюванні або руйнуванні страждають функції багатьох залоз внутрішньої секреції.
При яких захворюваннях виникає порушення гіпофіза
Хвороби, пов`язані з порушеннями функції гіпофізаПорушення росту спостерігаються найчастіше як спадкова особливість (повторення особливостей росту батьків), при генетичних дефектах росту кісток (тоді уповільнення зростання відбувається непропорційно, зазвичай з укороченням кісток кінцівок), а також внаслідок порушень харчування і важких загальних захворюваннях. Тут ми зупинимося на порушення росту як результаті ураження гіпофіза.
Для виявлення порушень росту важливо вести росто-вагову криву дитини на бланку стандартних ростовесових показників- крива зростання дитини в нормі повинна йти паралельно стандартним кривим, незалежно від того, знаходяться вони в середньої, верхньої або нижньої зоні. Про порушення зростання можна говорити, якщо крива зростання дитини починає відхилятися вниз або вгору, перетинаючи стандартні криві.
Батькам нескладно визначити і ймовірний остаточний ріст дитини. Оскільки він залежить в основному від спадкових факторів, його неважко підрахувати за формулою:
Зростання = (зростання батька + ріст матері): 2 + 6,5 см для хлопчика (-6,5 см для дівчинки)
Помилка такого прогнозу не перевищує 8,5 см в ту або іншу сторону.
При зверненні до лікаря останній зазвичай визначає так званий кістковий вік (по рентгенограмі і спеціальними таблицями).
Прискорення зростання рідко пов`язано з порушенням функції гіпофіза. При гипофизарном гігантизмі (зазвичай у юнаків) має місце підвищена продукція гормону росту внаслідок пухлини залози. Іноді гігантизм поєднується з акромегалію - більш швидким непропорційним зростанням окремих кісток лицьового черепа, рук і ніг.
Найчастіше прискорення зростання спостерігається при сімейної високоросла, ці діти мають нормальні пропорції тіла, їх кістковий вік відповідає календарному. При тиреотоксикозі прискорення зростання поєднується з схудненням та іншими симптомами. Високе зростання характерний і для спадкового синдрому Марфана, він поєднується з подовженням кінцівок, вузькою грудною кліткою, довгими ( «павуковими») пальцями рук і ніг. При передчасному статевому розвитку високий зріст поєднується з прискоренням кісткового віку.
Лікування гігантизму проводить ендокринолог, вводячи дитині антагоніст гормону росту - синтетичний аналог соматостатину октреотиду або бромокриптин. Іноді батьки звертаються з проханням уповільнити зростання дівчинки, особливо якщо прогноз її остаточного зростання перевищує 185 см. З цією метою їй вводять жіночий статевий гормон естроген метод ефективний, якщо кістковий вік дівчинки ще не досягла десяти років, при цьому вдається зменшити її остаточний зростання на 10-12 см.
Уповільнення зростання спостерігається значно частіше і викликає більше занепокоєння батьків. Уповільнення зростання під впливом важких порушень харчування або хронічних хвороб діагностичних труднощів зазвичай не представляє. При ряді генетичних захворювань, що супроводжуються порушенням росту кісток (хондродистрофії), саме по собі уповільнення зростання зазвичай не є основною скаргою, батьків турбує зміна їх форми і пропорцій- цих хворих раніше називали карликами, багато хто з них служили придворними блазнями. До цих пір ці захворювання не піддаються лікуванню.
Від цих станів слід відрізняти сімейну низькорослість дитини, при якій, незважаючи на відставання в рості від однолітків, його кістковий вік відповідає календарному, а темп статевого розвитку нормальний- такий підліток до-Стігала зростання, визначеного за формулою, наведеною вище.
Не може не турбувати батьків «конституціональна» форма відставання дитини в рості. При цій формі батьки помічають уповільнення темпу зростання (часто і ваги, відповідно до зростання) з другого року життя дитини, коли його збільшення не досягає і половини нормальної (всього 3-5 см на рік). Темп зростання залишається низьким і в наступні 1-3 роки, але потім зростання прискорюється до норми. У цих дітей і кістковий вік, і початок статевого дозрівання можуть відставати на 1-3 роки, тобто на термін, протягом якого був уповільнений зростання, але остаточний зріст досягає свого генетичного потенціалу.
Низькорослість може розвиватися і внаслідок вираженого дефіциту гормону росту - така форма носить назву гіпофізарний нанізм, а страждають від цього захворювання часто називають ліліпутами, що їх дуже ображає. Причина цього вродженого захворювання найчастіше неясна, в рідкісних випадках вона пов`язана з пошкодженням гіпофіза пухлиною. При вродженої формі пропорційне відставання в рості стає помітним уже до віку одного року, і в подальшому діти додають в зростанні дуже мало. Більш того, порушення функції гіпофіза одночасно призводить і до недорозвинення статевих органів - про це можна судити у хлопчиків по невеликому (менше 2,8 см) розміром статевого члена вже в перші дні життя. Захворювання часто поєднується і з іншими ендокринними порушеннями, наприклад зі зниженням цукру в крові (гіпоглікемією), а також з порушеннями дихання і нападами ціанозу.
Для діагностики гіпофізарний нанізм проводять дослідження вмісту гормону росту в крові, стимулюючи його виділення деякими лікарськими засобами. Таке дослідження, до речі, проводять і при конституціональної низькорослості - у цих хворих рівень гормону росту не знижений.
Для лікування дітей з гіпофізарний нанізм природно вводити гормон росту. Перші його препарати вироблялися з гіпофізів людини, однак незабаром з`ясувалося, що таке лікування сприяє зараженню хворого пріонами - збудниками важкого неврологічного захворювання - хвороби Крейцфельда-Якоба (аналогічного або ідентичного збудника коров`ячого сказу). Ця практика була залишена, і зараз для лікування нанізму використовують генно-інженерний (рекомбінантний) гормон росту. Лікування, більш ефективне в ранньому віці, дозволяє біль-ному досягти нормального або майже нормального росту.
Нецукровий діабет - захворювання, яке проявляється підвищенням кількості сечі і внаслідок цього - постійною жагою. Термін «нецукровий» показує, що підвищене виділення сечі цими хворими не пов`язано з наявністю в ній великої кількості глюкози, як при цукровому діабеті.
Хвора дитина може виділяти до дев`ятнадцяти літрів сечі на добу, випиваючи не менша кількість води. При цьому сеча має дуже низьку питому вагу (1000-1005 замість звичайного 1015-1025). Причина цього захворювання - пошкодження задньої долі гіпофіза, найчастіше пухлиною або гранулемою при злоякісному захворюванні, яке називається «гистиоцитоз I класу». Іноді продукують антидіуретичний гормон клітини гіпофіза уражаються антитілами при аутоімунному процесі. Результатом є зниження вироблення антидіуретичного гормону, за відсутності якого ниркові канальці виявляються не в змозі всмоктувати воду, фільтровану з крові в ниркових клубочках.
Втрата рідини, якщо її не заповнювати, може загрожувати життю хворого, вона проявляється в першу чергу втратою ваги, підвищенням температури, потім швидким розвитком колапсу.
На щастя, скарги батьків на підвищену спрагу дитини і рясні сечовипускання спостерігаються частіше, ніж нецукровий, а також цукровий діабет. Справа в тому, що багато батьків, щоб заспокоїти немовля, дають йому пляшечку з водою-поступово підвищене споживання води веде до збільшення об`єму сечі, так що з часом обсяг випитого і виділеного нерідко досягає 2-4 літрів на добу. Звикнувши до такого «водного режиму», дитина постійно відчуває спрагу, так що позбавлення його води викликає занепокоєння і плач. Лише поступове зменшення обсягу рідини, що випивається у таких дітей призводить до нормалізації роботи нирок.
Лікування нецукрового діабету проводиться аналогами гормону вазопресину - адіуретін і іншими при індивідуальному підборі дози. Створені препарати для введення всередину і підшкірно, але найбільш вживані спреї і краплі в ніс. При наявності пухлини або гистиоцитоза проводять відповідне лікування.
