Краніофарінгіома
зміст
- Що таке Краніофарінгіома -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Краніофарінгіоми
- симптоми Краніофарінгіоми
- діагностика Краніофарінгіоми
- лікування Краніофарінгіоми
Відео: "Стиль життя": Які симптоми пухлини головного мозку
Що таке Краніофарінгіома -
краніофарінгіома - доброякісна пухлина головного мозку, ембріонального походження, зазвичай локалізується в гіпоталамо-гіпофізарної області і розвивається з клітин ембріонального глоткового кишені Ратко. У міру зростання в тканини пухлини можуть виникати кісти, заповнені жовто-бурою рідиною з великим вмістом білка і холестерину. Може з`являтися в будь-якому віці (частіше у дітей).
Відео: Олена Малишева. Симптоми пухлини головного мозку
Краніофарінгіоми складають 1,2-4,6% всіх внутрішньочерепних пухлин. Захворюваність - 0,5-2,5 випадку на 1 000 000 населення в рік. Найбільш часта ненейроепітеліальная внутрішньочерепна пухлина у дітей (5-10%). Пік захворюваності 5-14 років, однаково часто виявляють у хлопчиків і дівчаток. Папілярну краніофарингіом виявляють виключно у дорослих (частіше у віці 40-45 років).
Патогенез (що відбувається?) Під час Краніофарінгіоми
Виділяють дві клініко-патологічних форм краніофарінгіоми - адамантіноматозную і папілярну.
Краніофарінгіоми гіпофіза викликають гіперпролактинемії, порушуючи транспорт дофаміну в гіпоталамусі в аденогіпофіз. Вони являють собою кістозні звапніння об`ємні утворення, розташовані супраселлярно.
Краніофарінгіома виникає із залишків кишені Ратко - ектодермальну структури, з якої розвивається аденогипофиз. Краніофарінгіома зазвичай являє собою супраселлярних об`ємне утворення, вона має кістозне будова і у дорослих в 80% випадків містить кальцифікати. Гістологічно краніофарингіома нагадує Епідермоїдні кісту. В силу своєї локалізації вона проявляється затримкою росту у дітей, ендокринними розладами у дорослих і порушеннями зору у тих і інших.
симптоми Краніофарінгіоми
Краніофарінгіоми можуть залишатися нерозпізнаними протягом багатьох років. Як правило, краніофарінгіоми проявляються між 10 і 20 роками. Близько 55-60% краніофарингіом - кістозні утворення, 15% - солідні, 25-30% мають змішане будову. Пухлина виникає супраселлярно- в міру зростання вона здавлює зорове перехрещення, гіпоталамус і гіпофіз.Секреція гормонів аденогіпофіза відсутня або сильно знижена. Іноді уражається нейрогипофиз, що призводить до нецукрового діабету. Типові прояви краніофарінгіоми - низькорослість і ожиріння. При рентгенографії черепа часто виявляють супра- або інтраселярна кальцифікати, ерозію стінок або збільшення розмірів турецького сідла. Можливі порушення зору. Краніофарингіом слід запідозрити при затримці росту, відставання кісткового віку від паспортного, ожирінні.
діагностика Краніофарінгіоми
Підвищується внутрішньочерепний тиск, порушуються зір, психічний розвиток, виникає гіпопітуїтаризм або часткова гіпофункція аденогипофиза (наприклад, дефіцит СТГ у дітей), іноді відзначається гіперпролактинемія. При оглядовій рентгенографії черепа виявляють збільшення або витончення стінок турецького седла- у 80% дітей і 40% дорослих виявляють великі інтра або екстраселлярние обвапнені освіти. Пухлина зазвичай добре видно при КТ і МРТ.
лікування Краніофарінгіоми
лікування краніофарінгіоми - хірургічне. Якщо повністю видалити пухлину неможливо, після операції вдаються до дистанційної променевої терапії або стереотаксической променевої хірургії.
Резекція пухлини усуває надлишковий тиск на сусідні структури мозку. Променева терапія стримує ріст пухлини у 70-90% хворих. Хірургічне втручання та променеву терапію часто поєднують. При необхідності проводять замісну гормональну терапію.
Методика проведення променевої терапії
При краніофарінгіома в зону опромінення включається вся опу-пести, кордони якої визначалися до виконання оперативного втручання. Однак якщо під час операції видаляється значи-вальний компонент кісти, то місце розташування стінок її в об`єк третьому не включається.
Відео: ДІАБЕТ / ГІПОТИРЕОЗ / краніофарингіома / пангипопитуитаризма
Зазвичай для проведення опромінення використовуються мегавольтної випромінювання, що генеруються гамма-апаратами або лінійними уско-телеглядачам. Найкраще дозное поле спостерігається при опроміненні фотона-ми з енергією 6-10 МеВ з використанням протилежних лате-моральних полів.
Найкращі результати консервативного лікування хворих краніофарингіома були отримані після використання суммар-них доз 50-55 Гр в порівнянні з дітьми, у яких дози були нижче 50 Гр. Звичайно разова доза лежить в межах 1,8-2,0 Гр, яка підводиться 5 разів на тиждень, щодня.
Необхідно відзначити, що місцеві рецидиви краніофарінгіоми після радикального їх видалення рідкісні. Однак небажані ускладнення, що виникають під час або після виконання опера-тивного втручання, ще значні. Так, післяопераційна смертність сягає 2-5%, і значні функціональні нару-шення зустрічаються у 10% дітей.
Аналіз даних про ефективність консервативного лікування показує, що вираженість функціональних порушень після такої терапії перебуває в прямій залежності від обсягу виконан-ненной операції.
Відео: Craniopharyngioma - Right pterional approach with pituitary stalk sparing
Після неповного хірургічного видалення бластома без по-слеопераціонной променевої терапії спостерігається дивно швидке відновлення зростання пухлини. Так, у цих хворих в 70% випадків були зареєстровані рецидиви протягом 3-х років після занедбай-Кальний операцій.
Прогноз. У зв`язку з тим, що основними прогностичними факторами є радикальність і атравматичность видалення пухлини, результати лікування в значній мірі залежать від досвіду конкретного хірурга. Наприклад, в кращих хірургічних серіях 10-річна виживаність досягає 96%, але діапазон становить 30-96%. Більшість радикально не видалених пухлин рецидивують протягом перших 3 років. Вважають, що пухлини розміром понад 5 см неможливо видалити радикально, тому прогноз при них значно гірше. Практично всі хворі після операції потребують тривалої замісної гормональної терапії і спостереженнях ендокринолога.
